Pediatric Chiari malformation

¿Cuáles son los distintos tipos de malformación de Chiari pediátrica?

Existen distintos tipos de malformación de Chiari pediátrica. Algunos tipos no causan síntomas, mientras que otros causan problemas que alteran la vida y que a veces son potencialmente mortales.

At Children's Health, we provide care for kids with all types of Chiari malformations including:

• Chiari malformation Type 0 - The cerebellum looks normal on an MRI, but there’s a fluid-filled cyst within the spinal cord (syringomyelia) due to a blockage in the brain’s lowest chamber.
• Chiari malformation Type 1 - Type 1 is the most common Chiari malformation. Se produce cuando la parte más baja del cerebelo sobresale en el conducto vertebral. Muchos niños que tienen este tipo de malformación no manifiestan síntomas o los presentan durante la adolescencia o la adultez.
• Chiari malformation Type 2 - Type 2 or classic Chiari malformation occurs with a type of spina bifida called myelomeningocele. El extremo final del conducto vertebral no se cierra y, debido a eso, la médula espinal sobresale de la espalda del lactante. Se produce una pérdida de líquido cefalorraquídeo a través del conducto vertebral; el cerebelo y el tronco encefálico se hunden en el cráneo y a menudo se desplazan hacia la parte superior del conducto vertebral.
  • Un niño que tiene la malformación de Chiari tipo 2 puede presentar otros problemas cerebrales y del tronco encefálico, como hidrocefalia, que es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. También se puede producir una parálisis debajo del orificio del conducto vertebral.
• Chiari malformation Type 3 - Part of the cerebellum and brainstem bulge through an opening in the back of the skull (encephalocele) that shouldn’t be there.
• Chiari malformation Type 4 - The cerebellum is severely underdeveloped (cerebellar hypoplasia).

¿Cuáles son los signos y síntomas de la malformación de Chiari pediátrica?

Los síntomas de la malformación de Chiari en los niños varían según el tipo y la causa. Los tipos 1 y 2 de la malformación de Chiari son los más frecuentes.

Síntomas de la malformación de Chiari tipo 1

La malformación de Chiari tipo 1 no siempre causa síntomas durante la infancia. Algunos niños nunca tienen problemas. A menudo, los médicos detectan la afección cuando solicitan estudios de diagnóstico por imágenes por otro problema, como dolor de cabeza crónico, epilepsia o escoliosis (curvatura de la columna vertebral).

• Problemas intestinales o de vejiga causados por la siringomielia
• Apnea central del sueño
• Disfagia (trastorno de deglución)
• Disfunción de las cuerdas vocales
• Occipital headaches felt at the base of the skull or back of the neck that get worse when a child laughs, coughs, sneezes or is physically active

Síntomas de la malformación de Chiari tipo 2

La malformación de Chiari tipo 2 suele presentarse junto con otras dos afecciones: espina bífida e hidrocefalia. Ambas afectan múltiples partes del cuerpo. La espina bífida puede causar parálisis parcial o total debajo del orificio del conducto vertebral.

En muy pocas ocasiones, es posible que el niño presente una parálisis de las cuerdas vocales por problemas en la parte inferior del tronco encefálico. Este problema es potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari pediátrica?

Nuestros neurorradiólogos cuentan con una amplia experiencia en el diagnóstico de la malformación de Chiari en niños. Nuestra capacidad para detectar esta afección en una etapa temprana es uno de los muchos motivos por los cuales los pacientes pediátricos de Children's Health evolucionan de manera tan positiva. Identificamos la afección rápidamente de modo que la cirugía se lleva a cabo antes de que se desarrollen problemas más graves.

Usamos las siguientes pruebas para diagnosticar todos los tipos de malformación de Chiari en niños:

• MRI - Used to assess brain anatomy.
• CT scan and X-rays - Used to identify bone abnormalities at the skull base and spine.
• Sleep studies - Used to diagnose sleep apnea.
• Video fluoroscopy - Used to check for swallowing problems (dysphagia).
• Prenatal MRIs and ultrasounds - Used to detect Chiari malformations in unborn children.

¿Cuáles son las causas de la malformación de Chiari pediátrica?

La malformación de Chiari es un trastorno neurológico congénito, es decir, el niño nace con la afección. Por motivos desconocidos, el cerebro y la médula espinal del feto no se desarrollan normalmente en el útero. Algunas personas manifiestan la malformación de Chiari tipo 1 en otro momento de la vida. En este caso, se la denomina “malformación de Chiari adquirida o secundaria”.

Entre las posibles causas, se incluyen las siguientes:

• Invaginación basilar (el hueso en la parte superior de la columna vertebral empuja hacia arriba en dirección a la base del cráneo)
• Quistes y tumores cerebrales
• Traumatismo craneal
• Hidrocefalia
• Pérdida de líquido cefalorraquídeo

¿Cómo se trata la malformación de Chiari pediátrica?

Anualmente, diagnosticamos y tratamos a cientos de niños que tienen malformación de Chiari. Contamos con una vasta experiencia quirúrgica en el tratamiento de las malformaciones más complejas. Este gran nivel de experiencia contribuye a que nuestros índices de éxito sean superiores al promedio; ayudamos a aliviar los síntomas para que los niños tengan una infancia activa y saludable. De hecho, U.S. News & World Report califica a nuestro programa de neurología y neurocirugía pediátrica entre los mejores del país.

Treatment includes:

• Fossa decompression surgery (chiari decompression surgery) - Our neurosurgeons perform posterior fossa decompression surgery to open the space at the skull base. De este modo, el cerebro y el tronco encefálico tienen más espacio, y eso permite que el líquido cefalorraquídeo fluya más libremente. Esta cirugía puede incluir distintos procedimientos, pero no todos los niños requieren de todos los pasos. Adaptamos el tratamiento según la afección y la anatomía particular del niño.
• Other - For children who have Chiari malformations and spina bifida, we partner with experts at the Pediatric Spina Bifida and Neurogenic Bladder Center. Su hijo será atendido en uno de los centros pediátricos que se especializan en espina bífida más grandes y con mayor trayectoria del país. Contamos con capacitación avanzada en fusiones espinales complejas.
• After care - After surgery, your child recovers on our dedicated pediatric neurosurgical floor. Nuestros enfermeros se especializan en ayudar a los niños como el suyo a recuperarse después de la neurocirugía.