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Malformación de Chiari pediátrica

Cuando un niño tiene malformación de Chiari, parte del cerebro (el cerebelo) no se forma correctamente. Se extiende a través de la base del cráneo hacia el conducto vertebral. La malformación de Chiari no siempre causa problemas. No obstante, si un niño tiene síntomas, necesitará cirugía. Los neurocirujanos de Children's Health cuentan con amplia experiencia en estas intervenciones.

¿Qué es la malformación de Chiari pediátrica?

El cerebelo, ubicado en la parte posterior del cerebro, controla el equilibrio, la coordinación y los movimientos de motricidad fina. Esta parte del cerebro se asienta en la base del cráneo sobre un orificio denominado “agujero magno”. La médula espinal pasa a través de este orificio.

La malformación de Chiari ocurre cuando la parte del cráneo que sostiene el cerebelo es demasiado pequeña o tiene una forma inusual. Esto hace que la parte más baja del cerebelo empuje hacia el agujero magno.

Muchos niños que tienen malformación de Chiari no manifiestan síntomas ni necesitan cirugía. A veces, la presión en el cerebro o el tronco encefálico o una obstrucción del líquido cefalorraquídeo causan problemas que requieren cirugía.

¿Cuáles son los distintos tipos de malformación de Chiari pediátrica?

Existen distintos tipos de malformación de Chiari pediátrica. Algunos tipos no causan síntomas, mientras que otros causan problemas que alteran la vida y que a veces son potencialmente mortales. En Children's Health℠, brindamos atención a niños que presentan cualquier tipo de malformación de Chiari.

Malformación de Chiari tipo 1

La malformación de Chiari tipo 1 es la más frecuente. Se produce cuando la parte más baja del cerebelo sobresale en el conducto vertebral. Muchos niños que tienen este tipo de malformación no manifiestan síntomas o los presentan durante la adolescencia o la adultez.

Malformación de Chiari tipo 2

La malformación de Chiari tipo 2 o clásica se produce junto con un tipo de espina bífida llamada “mielomeningocele”. El extremo final del conducto vertebral no se cierra y, debido a eso, la médula espinal sobresale de la espalda del lactante. Se produce una pérdida de líquido cefalorraquídeo a través del conducto vertebral; el cerebelo y el tronco encefálico se hunden en el cráneo y a menudo se desplazan hacia la parte superior del conducto vertebral.

Un niño que tiene la malformación de Chiari tipo 2 puede presentar otros problemas cerebrales y del tronco encefálico, como hidrocefalia, que es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. También se puede producir una parálisis debajo del orificio del conducto vertebral.

Otros tipos de malformación de Chiari

Los siguientes tipos de malformación de Chiari son poco frecuentes:

  • Tipo 0. El cerebelo tiene un aspecto normal en una IRM, pero se observa un quiste lleno de líquido dentro de la médula espinal (siringomielia) debido a una obstrucción en la cavidad más baja del cerebro.
  • Tipo 3. Parte del cerebelo y del tronco encefálico sobresale a través de un orificio en la parte posterior del cráneo (encefalocele) que no debería estar allí.
  • Tipo 4. El cerebelo está muy subdesarrollado (hipoplasia cerebelosa).

¿Cuáles son los signos y síntomas de la malformación de Chiari pediátrica?

Los síntomas de la malformación de Chiari en los niños varían según el tipo y la causa. Los tipos 1 y 2 de la malformación de Chiari son los más frecuentes.

Síntomas de la malformación de Chiari tipo 1

La malformación de Chiari tipo 1 no siempre causa síntomas durante la infancia. Algunos niños nunca tienen problemas. A menudo, los médicos detectan la afección cuando solicitan estudios de diagnóstico por imágenes por otro problema, como dolor de cabeza crónico, epilepsia o escoliosis (curvatura de la columna vertebral).

Entre los síntomas de la malformación de Chiari tipo 1, se incluyen los siguientes:

  • Problemas intestinales o de vejiga causados por la siringomielia
  • Apnea central del sueño
  • Disfagia (trastorno de deglución)
  • Disfunción de las cuerdas vocales
  • Neuralgia occipital, que es un dolor que se siente en la base del cráneo o la parte posterior del cuello y que empeora cuando el niño se ríe, tose, estornuda o hace actividad física

Síntomas de la malformación de Chiari tipo 2

La malformación de Chiari tipo 2 suele presentarse junto con otras dos afecciones: espina bífida e hidrocefalia. Ambas afectan múltiples partes del cuerpo. La espina bífida puede causar parálisis parcial o total debajo del orificio del conducto vertebral. En muy pocas ocasiones, es posible que el niño presente una parálisis de las cuerdas vocales por problemas en la parte inferior del tronco encefálico. Este problema es potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari pediátrica?

Nuestros neurorradiólogos cuentan con una amplia experiencia en el diagnóstico de la malformación de Chiari en niños. Nuestra capacidad para detectar esta afección en una etapa temprana es uno de los muchos motivos por los cuales los pacientes pediátricos de Children's Health evolucionan de manera tan positiva. Identificamos la afección rápidamente de modo que la cirugía se lleva a cabo antes de que se desarrollen problemas más graves.

Usamos las siguientes pruebas para diagnosticar todos los tipos de malformación de Chiari en niños:

  • IRM para evaluar la anatomía cerebral.
  • Tomografías computadas y radiografías para identificar anomalías óseas en la base del cráneo y la columna vertebral.
  • Estudios del sueño que permiten diagnosticar la apnea del sueño.
  • Videofluoroscopia para detectar problemas de deglución (disfagia).
  • Ecografías e IRM prenatales para detectar la malformación de Chiari en el feto.

¿Cuáles son las causas de la malformación de Chiari pediátrica?

La malformación de Chiari es un trastorno neurológico congénito, es decir, el niño nace con la afección. Por motivos desconocidos, el cerebro y la médula espinal del feto no se desarrollan normalmente en el útero.

Algunas personas manifiestan la malformación de Chiari tipo 1 en otro momento de la vida. En este caso, se la denomina “malformación de Chiari adquirida o secundaria”. Entre las posibles causas, se incluyen las siguientes:

  • Invaginación basilar (el hueso en la parte superior de la columna vertebral empuja hacia arriba en dirección a la base del cráneo)
  • Quistes y tumores cerebrales
  • Traumatismo craneal
  • Hidrocefalia
  • Pérdida de líquido cefalorraquídeo

¿Cómo se trata la malformación de Chiari pediátrica?

Anualmente, diagnosticamos y tratamos a cientos de niños que tienen malformación de Chiari. Contamos con una vasta experiencia quirúrgica en el tratamiento de las malformaciones más complejas. Este gran nivel de experiencia contribuye a que nuestros índices de éxito sean superiores al promedio; ayudamos a aliviar los síntomas para que los niños tengan una infancia activa y saludable. De hecho, U.S. News & World Report califica a nuestro programa de neurología y neurocirugía pediátrica entre los mejores del país.

Nuestros neurocirujanos realizan una cirugía de descompresión de la fosa posterior para abrir el espacio en la base del cráneo. De este modo, el cerebro y el tronco encefálico tienen más espacio, y eso permite que el líquido cefalorraquídeo fluya más libremente. Esta cirugía puede incluir distintos procedimientos, pero no todos los niños requieren de todos los pasos. Adaptamos el tratamiento según la afección y la anatomía particular del niño.

En el caso de los niños que tienen malformación de Chiari y espina bífida, trabajamos en conjunto con los expertos del Centro Pediátrico de Vejiga Neurógena y Espina Bífida. Su hijo será atendido en uno de los centros pediátricos que se especializan en espina bífida más grandes y con mayor trayectoria del país. Contamos con capacitación avanzada en fusiones espinales complejas.

Después de la cirugía, el niño se recuperará en el piso dedicado exclusivamente a la neurocirugía pediátrica. Nuestros enfermeros se especializan en ayudar a los niños como el suyo a recuperarse después de la neurocirugía.

Médicos y proveedores que tratan los distintos tipos de malformación de Chiari pediátrica

Nuestro equipo dedicado de neurocirujanos, neurorradiólogos y neurólogos brindan atención del más alto nivel.

Preguntas frecuentes

  • ¿La malformación de Chiari es potencialmente mortal?

    La malformación de Chiari tipo 1 no es potencialmente mortal y rara vez causa problemas graves. La malformación tipo 2, asociada con la espina bífida, puede ser mortal si la hidrocefalia no se trata adecuadamente o si un shunt no funciona correctamente.

  • ¿La malformación de Chiari es hereditaria?

    Ocasionalmente, la malformación de Chiari afecta a varias personas de la misma familia, pero rara vez es hereditaria. Los investigadores continúan trabajando para comprender por qué algunos niños presentan algún tipo de malformación de Chiari.

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