Miocardiopatía pediátrica

¿cuáles son los diferentes tipos de miocardiopatía pediátrica?

La miocardiopatía tiene cinco tipos según el daño específico al músculo cardíaco. Algunos niños tienen más de un tipo.

1. Dilated cardiomyopathy (DCM) - the most common type of cardiomyopathy in children, preventing the heart from contracting (squeezing) effectively. La MCD se produce cuando los músculos de una o más cavidades cardíacas se agrandan (dilatan) o se estiran.
2. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) - the second most common type of cardiomyopathy in children. Con la MCH, el músculo cardíaco se vuelve demasiado grueso, generalmente en la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo). El músculo cardíaco engrosado se endurece, lo que dificulta que el corazón se relaje y se llene de sangre.
3. Restrictive cardiomyopathy (RCM) - involves stiff heart muscle that doesn’t allow the heart to relax properly and fill with blood. La MCR hace que la sangre vuelva a las cavidades superiores del corazón (aurículas), lo que hace que se agranden.
4. Left ventricular non-compaction (LVNC) - causes deep grooves in the heart muscle in the left ventricle, with a spongy, loose texture of muscle fibers. El VINC puede tener características de la MCD, MCH o ambas, si las funciones de contracción y relajación del corazón se ven afectadas.
5. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) - causes heart muscle in the right ventricle to be replaced by fatty or scar tissue. La DAVD puede afectar a la capacidad del corazón para contraerse y puede alterar la actividad eléctrica del corazón, lo que provoca arritmias (ritmo cardíaco irregular).

¿cuáles son los signos y síntomas de la miocardiopatía pediátrica?

Bebés (desde el nacimiento hasta la edad de 1 año)

• Respiración rápida y pesada durante la alimentación
• Poco apetito y poco aumento de peso
• Somnolencia o inactividad extremas
• Hinchazón del abdomen, la cara, las piernas, los tobillos o los pies
• Sudoración excesiva

Niños y adolescentes (de 1 a 19 años)

• Mareos o desmayos, especialmente durante la actividad física
• Fatiga extrema
• Dolor de abdomen o pecho
• Náuseas y vómitos
• Menor resistencia durante la actividad física
• Tos o dificultad para respirar
• Latidos cardíacos irregulares o rápidos (arritmia)
• Disminución del apetito
• Hinchazón del abdomen, la cara, las piernas, los tobillos o los pies

¿cómo se diagnostica la miocardiopatía pediátrica?

Dado que los síntomas de miocardiopatía pueden ser similares a los de otras afecciones menos graves, es importante ver a un cardiólogo pediátrico con experiencia en el diagnóstico de la afección. En Children's Health, nuestro equipo de miocardiopatía comienza con una evaluación exhaustiva para comprender lo que su hijo está sintiendo antes de la realización de pruebas y diagnósticos de cardiomiopatía.

Le preguntamos sobre los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo; por ejemplo, necesitaremos saber si algún familiar tuvo una miocardiopatía, una insuficiencia cardíaca o un paro cardíaco. También realizamos un examen físico para detectar posibles síntomas de miocardiopatía.

Podemos recomendar pruebas adicionales para confirmar un diagnóstico y planificar un tratamiento.

Según los síntomas del niño, es posible que necesite una o más pruebas, por ejemplo:

• Electrocardiogram (EKG) - Used to evaluate the heart’s electrical activity and check for irregular rhythms
• Echocardiogram (heart ultrasound) - Used to examine the heart’s walls and chambers for signs of enlargement or thickening and assess the function of the heart
• Blood tests - Used to check for infections or other conditions that may be related
• Genetic testing and counseling - Used to identify possible genetic causes and assess the risk of cardiomyopathy for other family members
• Exercise stress test - Used to assess your child’s heart function
• Cardiac MRI - Used to evaluate the heart’s size, shape and structure
• Holter monitor or portable EKG - Used to continuously record the heart’s activity for several days

¿qué causa la miocardiopatía pediátrica?

• Mutaciones genéticas (cambios) hereditarias
• Miocarditis, inflamación del músculo cardíaco causada por una infección
• Determinados tipos de quimioterapia (medicamentos contra el cáncer)
• Otras afecciones cardíacas, como una cardiopatía congénita (presente al nacer)
• Exposición a toxinas, como alcohol, ciertas drogas, metales o radiación
• Trastornos genéticos, como distrofia muscular

¿cómo se trata la miocardiopatía pediátrica?

Los tratamientos varían según el tipo de miocardiopatía, su gravedad y los síntomas que el niño está experimentando. En Children’s Health, nuestro equipo de atención adapta un plan de tratamiento de la miocardiopatía específicamente a las necesidades de su hijo.

Las opciones de tratamiento de la miocardiopatía incluyen:

• Monitoring - In the early stages, your child might not need medications or other treatments. En su lugar, podemos monitorearlo regularmente para detectar signos o síntomas tempranos y decidir el tratamiento.
• Heart medications - Several medications can help your child’s heart pump blood better and relieve symptoms. Otros medicamentos pueden tratar problemas relacionados, como coágulos de sangre, acumulación de líquido, ritmo cardíaco irregular y estrechamiento de los vasos sanguíneos.

Si la miocardiopatía empeora, es posible que su hijo necesite tratamientos más avanzados. Nuestro equipo coordina la atención de su hijo con nuestros cardiocirujanos, electrofisiólogos y cardiólogos intervencionistas según sea necesario.

Los procedimientos para tratar la miocardiopatía incluyen:

• Pacemakers and implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) - If cardiomyopathy is causing an arrhythmia in your child, our doctors can implant one of these small devices. El dispositivo se coloca en el tórax de su hijo, donde envía pequeños pulsos eléctricos al corazón del niño para controlar el ritmo cardíaco.
• Heart surgery and procedures - Our surgeons and interventional cardiologists perform open and minimally invasive procedures to remove excess heart muscle. Los procedimientos de miectomía y ablación septal tratan a niños con MCH.
• Ventricular assist devices (VADs) - For severe heart failure, our heart surgeons can implant a VAD, which is a small mechanical pump. Un DAV cumple la función de bombear sangre al organismo. 
• Heart transplant - The most advanced procedure for heart failure, a heart transplant replaces a diseased heart with a heart from a donor.