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Trastornos pulmonares congénitos
El término “congénito” hace referencia a algo que está presente al nacer. Por lo general, los trastornos pulmonares congénitos (también conocidos como “malformaciones”) son quistes o bultos que el feto presenta en los pulmones mientras se encuentra en el útero de la madre.
What are congenital lung disorders?
Los trastornos pulmonares congénitos, también conocidos como enfermedad pulmonar quística o malformaciones pulmonares congénitas, se producen cuando el bebé aún está en el útero de la madre. Most congenital lung disorders are discovered during prenatal ultrasounds. Alrededor del 10 por ciento de los trastornos pulmonares congénitos se diagnostican al nacer, mientras que otro 14 por ciento aparece a los 15 años de edad.
Factores de riesgo
Son extremadamente poco frecuentes. The instance of CCAMs (the most common type) is between 1 in 8,300 to 1 in 35,000 births.
What are the different types of congenital lung disorders?
Existen cuatro tipos generales de trastornos pulmonares congénitos:
- Bronchogenic cysts - Bronchogenic cysts usually develop on the esophagus or trachea but can also sometimes be found on the lower lobes of the lung. Pueden comprometer las vías respiratorias si se infectan o crecen demasiado.
- Congenital cystic - Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAMs) form when a baby's lung tissue grows more than normal. Los bebés pueden tener una sola MAQC o varias. Pueden causar quistes que se llenan de líquido o bultos sólidos en los pulmones. Las MAQC también pueden impedir que los sacos alveolares (sacos de aire en los pulmones) se desarrollen normalmente. Por lo general, las MAQC se forman en un lóbulo del pulmón. (A veces, las MAQC se denominan “MCVR” o “malformaciones congénitas de las vías respiratorias pulmonares”).
- Lobar emphysema - Lobar emphysema is a rare, serious condition that can interfere with an infant’s airways by trapping airflow during breathing. Puede provocar un inflado excesivo de los lóbulos del pulmón.
- Pulmonary sequestrations - Pulmonary sequestrations are solid masses of lung tissue. Los secuestros pulmonares no se conectan con ninguna de las vías respiratorias de los pulmones ni con el suministro de sangre. Pueden estar adentro de los pulmones (intralobulares) o afuera (extralobulares), en el pecho o el estómago.
What are the signs and symptoms of congenital lung disorders?
Los niños que tienen trastornos pulmonares congénitos pueden manifestar los siguientes síntomas:
- Respiración rápida
- Dolor o dificultad para respirar
- Falta de aire o sibilancias
- Recurring pneumonia
Los problemas asociados con los trastornos pulmonares congénitos dependen del tamaño de las malformaciones y la ubicación. Los quistes más pequeños posiblemente no tengan ningún efecto, mientras que los más grandes pueden poner en peligro la vida del bebé.
¿cómo se diagnostican los trastornos pulmonares congénitos?
Los trastornos pulmonares congénitos suelen aparecen en las ecografías prenatales que se realizan con regularidad. If your baby’s life isn’t in danger, doctors will track their condition in the womb. They’re looking for any changes in size or for complications.
This may include:
Entre las pruebas para los diferentes tipos de trastornos pulmonares congénitos, se incluyen las siguientes:
- Bronchogenic cysts usually show up on a fetal ultrasound if your fetus has signs of an airway obstruction. Las radiografías de tórax pueden detectar la afección en los recién nacidos.
- CCAMs turn up most often on routine prenatal ultrasounds. Se observan bultos blancos, a veces con pequeños círculos oscuros. Los círculos son quistes que contienen líquido. Algunas MAQC son potencialmente mortales, por lo que los médicos deben hacer un seguimiento minucioso del feto. Aunque es poco probable, otras MAQC pueden reducir el tamaño y desaparecer antes del nacimiento.
- Lobar emphysema most often shows up on a chest X-ray after your baby is born. Los síntomas como la respiración dolorosa o difícil suelen aparecer inmediatamente después del nacimiento. Si la malformación no se detecta mediante una radiografía, los médicos pueden usar un broncoscopio (un tubo iluminado) para hallarla.
- Pulmonary sequestrations are often found later in a child’s life. They usually turn up by coincidence while a doctor is looking for something else.
¿cómo se tratan los trastornos pulmonares congénitos?
Most babies diagnosed with a congenital lung disorder can be carried to full term. Newborns should be delivered at hospitals with a neonatal intensive care unit (NICU) in case of complications. Doctors specializing in congenital lung disorders include neonatologists and pediatric surgeons.
Tratamientos
Around 10 percent of fetuses with CCAMs may develop a condition known as fetal hydrops. Fetal hydrops may cause fluid to build up in the lungs and can result in heart failureheart failure.
- Ultrasound - Doctors use ultrasounds to keep an eye on babies with CCAMs for signs of this condition.
- Medication - The mother may be prescribed corticosteroids to help treat fetal hydrops in her unborn child.
- Fetal surgery - If steroids don't work, doctors may perform fetal surgery to fix the problem. Most often, babies with congenital lung disorders are born normally. Congenital lung disorders are most often treated with surgery.
- Bronchogenic cyst - A bronchogenic cyst may compress a baby’s airway so it needs to be carefully removed. Depending on the location of the cyst and your child’s age, a doctor may remove it using a minimally invasive surgery called a thoracoscopy. These types of cysts should always be taken out to prevent future complications such as infections or bleeding.
- Surgical aspiration - CCAMs may need either surgical aspiration (suctioning fluid from a lesion) or surgical removal of a mass.
- Lobectomy - A lobectomy is almost always done in the case of both lobar emphysema and pulmonary sequestration. Surgeons remove the affected lobe to prevent further damage to the lung.
Most doctors recommend waiting until your child is between six months and 1 year old before surgery. Los bebés más grandes toleran mejor la anestesia, pero aún son demasiado pequeños como para tener una función pulmonar normal.
Pronóstico
Excepto en los casos más graves, el pronóstico es excelente para los niños que presentan trastornos pulmonares congénitos. Después del tratamiento, la mayoría de los niños llevan una vida normal y sana.
Médicos y proveedores que tratan los trastornos pulmonares congénitos
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Elisa Basora Rovira, MD Neumonología pediátrica y medicina del sueño -
Michelle Caraballo, MD Neumonología pediátrica y medicina del sueño -
Steven Copenhaver, MD Neumonología pediátrica -
Andrew Gelfand, MD Neumonología pediátrica -
Peter Luckett, MD Neumonología pediátrica -
Tanya Martinez-Fernandez, MD Neumonología pediátrica/Medicina del sueño -
S. Kamal Naqvi, MD Neumonología pediátrica/Medicina del sueño -
Devika Rao, MD Neumonología pediátrica -
Yadira Rivera-Sanchez, MD Neumonología pediátrica -
Pravin Sah, MD Neumonología pediátrica -
Peter Schochet, MD Neumonología pediátrica -
Preeti Sharma, MD Neumonología pediátrica -
Loren Glasser, MD Neumonología pediátrica -
Laura Ridnour, PA-C Auxiliar de medicina - Medicina y rehabilitación físicas
Preguntas frecuentes
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¿Con qué frecuencia se presentan los trastornos pulmonares congénitos?
Son extremadamente poco frecuentes. The instance of CCAMs (the most common type) is between 1 in 8,300 to 1 in 35,000 births.
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¿Cómo puedo saber si mi bebé tiene un trastorno pulmonar congénito?
Si a su bebé recién nacido no se le diagnosticó un trastorno pulmonar congénito en el útero, no es probable que usted pueda detectarlo una vez que nazca. Symptoms of malformations can look like other conditions including asthma and bronchopulmonary dysplasia (BPD). Si el niño tiene dificultad para respirar o neumonía recurrente, consulte a un médico de inmediato.
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¿Cuál es el pronóstico para un bebé que tiene un trastorno pulmonar congénito?
After treatment, most children with congenital lung defects fully recover and have normal development.
Recursos
- The Fetal Care Center: Malformaciones congénitas de las vías respiratorias (MCVR)
- Jornal Brasileiro de Pneumologia: Malformaciones pulmonares congénitas
- Starship Children's Health: Trastornos pulmonares congénitos
- American Journal of Roentgenology: TC de lesiones pulmonares congénitas en pacientes pediátricos
