Trastornos pulmonares congénitos

Quísticas congénitas 

Las MAQC (malformaciones adenomatoideas quísticas congénitas) se forman cuando el tejido pulmonar de un bebé crece más de lo normal. Los bebés pueden tener una sola MAQC o varias. Pueden causar quistes que se llenan de líquido o bultos sólidos en los pulmones. Las MAQC también pueden impedir que los sacos alveolares (sacos de aire en los pulmones) se desarrollen normalmente. Por lo general, las MAQC se forman en un lóbulo del pulmón. (A veces, las MAQC se denominan “MCVR” o “malformaciones congénitas de las vías respiratorias pulmonares”).

Enfisema lobular

El enfisema lobular es una afección poco frecuente y grave que puede interferir en las vías respiratorias del bebé al atrapar el flujo de aire durante la respiración. Puede provocar un inflado excesivo de los lóbulos del pulmón.

Secuestros pulmonares

Los secuestros pulmonares son bultos sólidos de tejido pulmonar. Los secuestros pulmonares no se conectan con ninguna de las vías respiratorias de los pulmones ni con el suministro de sangre. Pueden estar adentro de los pulmones (intralobulares) o afuera (extralobulares), en el pecho o el estómago.

What are the signs and symptoms of Congenital Lung Disorders?

Los niños que tienen trastornos pulmonares congénitos pueden manifestar los siguientes síntomas:

• Respiración rápida
• Dolor o dificultad para respirar
• Falta de aire o sibilancias
• Neumonía recurrente

Los problemas asociados con los trastornos pulmonares congénitos dependen del tamaño de las malformaciones y la ubicación. Los quistes más pequeños posiblemente no tengan ningún efecto, mientras que los más grandes pueden poner en peligro la vida del bebé.

¿Cómo se diagnostican los trastornos pulmonares congénitos?

Los trastornos pulmonares congénitos suelen aparecen en las ecografías prenatales que se realizan con regularidad. Si la vida del bebé no está en peligro, los médicos harán un seguimiento de la afección en el útero mediante ecografías, IRM o ecocardiogramas. Se buscan cambios en el tamaño o complicaciones. Entre las pruebas para los diferentes tipos de trastornos pulmonares congénitos, se incluyen las siguientes:

Generalmente, los quistes broncógenos aparecen en una ecografía fetal si el feto tiene signos de obstrucción de las vías respiratorias. Las radiografías de tórax pueden detectar la afección en los recién nacidos.

Las MAQC suelen aparecer en las ecografías prenatales de rutina. Se observan bultos blancos, a veces con pequeños círculos oscuros. Los círculos son quistes que contienen líquido. Algunas MAQC son potencialmente mortales, por lo que los médicos deben hacer un seguimiento minucioso del feto. Aunque es poco probable, otras MAQC pueden reducir el tamaño y desaparecer antes del nacimiento.

El enfisema lobular se observa con mayor frecuencia en una radiografía de tórax después del nacimiento del bebé. Los síntomas como la respiración dolorosa o difícil suelen aparecer inmediatamente después del nacimiento. Si la malformación no se detecta mediante una radiografía, los médicos pueden usar un broncoscopio (un tubo iluminado) para hallarla.

Los secuestros pulmonares suelen encontrarse en una etapa posterior de la vida del niño. Por lo general, aparecen por coincidencia mientras el médico busca otra cosa.

¿Cómo se tratan los trastornos pulmonares congénitos?

La mayoría de los bebés que tienen un diagnóstico de trastorno pulmonar congénito pueden nacer a término. Deben nacer en hospitales con una unidad de cuidados intensivos neonatales en caso de complicaciones. Entre los médicos que se especializan en los trastornos pulmonares congénitos, se incluyen neonatólogos y cirujanos pediátricos.

Tratamientos

Alrededor del 10 por ciento de los fetos que tienen MAQC pueden presentar una afección conocida como hidropesía fetal. Las hidropesías fetales pueden provocar acumulación de líquido en los pulmones e insuficiencia cardíaca. Los médicos usan ecografías para controlar a los bebés con MAQC para detectar signos de esta afección. Se le puede recetar corticoides a la madre para ayudar a tratar la hidropesía fetal en el bebé en gestación. Si los esteroides no funcionan, los médicos pueden realizar una cirugía fetal para solucionar el problema. La mayoría de las veces, los bebés con trastornos pulmonares congénitos nacen normalmente. Los trastornos pulmonares congénitos se tratan con mayor frecuencia mediante cirugía.

Un quiste broncógeno puede comprimir las vías respiratorias del bebé, por lo que debe extirparse cuidadosamente. Según la ubicación del quiste y la edad del niño, el médico puede extirparlo mediante una cirugía mínimamente invasiva llamada “toracoscopia”. Estos tipos de quistes siempre deben extraerse para prevenir complicaciones futuras, como infecciones o sangrado.

Las MAQC pueden necesitar aspiración quirúrgica (succión de líquido de una lesión) o extirpación quirúrgica de un bulto.

La lobulectomía casi siempre se realiza tanto en el caso del enfisema lobular como del secuestro pulmonar. Los cirujanos extirpan el lóbulo afectado para evitar daños adicionales en el pulmón. 

La mayoría de los médicos recomiendan esperar hasta que el niño tenga entre 6 meses y 1 año de edad antes de la cirugía. Los bebés más grandes toleran mejor la anestesia, pero aún son demasiado pequeños como para tener una función pulmonar normal.

Pronóstico

Excepto en los casos más graves, el pronóstico es excelente para los niños que presentan trastornos pulmonares congénitos. Después del tratamiento, la mayoría de los niños llevan una vida normal y sana.