Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) pediátrica

“EPI” (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica es el término general que se usa para describir varios trastornos poco frecuentes que afectan los pulmones de los niños. Actualmente, no hay una cura conocida para la EPI pediátrica.

¿Qué es la EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica?

La EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica hace referencia a un grupo de afecciones poco frecuentes que afectan a bebés, niños y adolescentes. Los diferentes tipos de EPI pediátrica tienen un aspecto en común: todos los tipos disminuyen el suministro de oxígeno al organismo de un niño. La EPI pediátrica es una afección tan rara que los investigadores desconocen cuántos niños tienen cada uno de los numerosos tipos.

¿Cuáles son los diferentes tipos de EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica?

Entre algunos ejemplos de EPI pediátrica, se incluyen los siguientes:

  • Neumonía intersticial aguda
  • Displasia alvéolo-capilar
  • Síndrome de aspiración
  • Bronquiolitis obliterante
  • Bronquiolitis crónica
  • Enfermedad pulmonar del tejido conectivo
  • NOC (neumonía organizada criptogénica)
  • Displasia
  • Neumonitis por hipersensibilidad
  • Anomalías en el crecimiento pulmonar
  • NEHI (hiperplasia de células neuroendocrinas en el primer año de vida)
  • GIP (glucogenosis intersticial pulmonar)
  • Mutaciones de disfunción del surfactante

¿Cuáles son los signos y síntomas de la EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica?

Debido a que los síntomas pueden ser los mismos que los de otras afecciones más frecuentes, como el asma o la fibrosis quística, el médico descartará otras enfermedades antes de diagnosticar la EPI pediátrica. Entre los síntomas más frecuentes de la EPI pediátrica, se incluyen los siguientes:

  • Sombras de características anormales en las radiografías de tórax o tomografías computadas
  • Pruebas de función pulmonar anormales
  • Respiración rápida
  • Dificultad para respirar
  • Sibilancias
  • Falta de aire al hacer actividad física
  • Tos crónica o intermitente
  • Tos con sangre
  • Bronquiolitis o neumonía recurrentes
  • Niveles bajos de oxígeno
  • Problemas de crecimiento
  • Insuficiencia respiratoria
  • Respiración con retracciones (uso de los músculos del cuello o los que están entre las costillas al respirar)
  • Acropaquia (agrandamiento de las puntas de los dedos de las manos o los pies)

¿Cómo se diagnostica la EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica?

La enfermedad pulmonar intersticial pediátrica puede ser difícil de diagnosticar. Consulte a un neumólogo si su hijo tiene problemas respiratorios graves y frecuentes o ha presentado infecciones pulmonares o problemas pulmonares graves. Un neumólogo pediátrico (un médico que se especializa en trastornos pulmonares de la infancia) puede ayudar a descartar otras dolencias más frecuentes.

Historia clínica

El médico comenzará con el diagnóstico preguntando sobre la historia clínica de su hijo. Las preguntas podrían ser las siguientes:

  • ¿Su hijo ha tenido problemas respiratorios frecuentes y graves?
  • ¿Ha tenido alguna infección pulmonar grave?
  • ¿Tuvo algún problema pulmonar grave cuando era un recién nacido o de bebé?
  • ¿Ha tenido algún contacto con sustancias irritantes pulmonares, como moho, polvo o productos químicos?
  • ¿Alguna vez se sometió a tratamientos de radiación o quimioterapia?
  • ¿Tiene una enfermedad autoinmunitaria, una anomalía congénita o alguna otra afección médica?

Pruebas y diagnóstico

Debido a que no es posible diagnosticar la EPI pediátrica mediante pruebas, el médico puede realizar uno o más de los siguientes procedimientos:

  • Pruebas de sangre para detectar enfermedades genéticas.
  • Radiografía de tórax
  • TC (tomografía computada)
  • Pruebas de la función pulmonar.
  • Biopsia de pulmón (una intervención quirúrgica para obtener una muestra del pulmón para un examen adicional).
  • Si es necesario, se realizarán otras pruebas para descartar otras afecciones, como asma, fibrosis quística o inmunodeficiencia.
  • Lavado broncoalveolar (una forma de extraer una pequeña muestra de células de las vías respiratorias inferiores mediante un broncoscopio para detectar aspiración, sangrado, infecciones, lesiones u otros problemas de las vías respiratorias).
  • Pruebas para detectar enfermedades sistémicas (que afectan los órganos del organismo) relacionadas con el niño.

¿Cómo se trata la EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica?

Debido a que las afecciones que componen la EPI pediátrica son tan poco frecuentes y las investigaciones son limitadas, hay pocas opciones de tratamiento disponibles. A menudo, los tratamientos elegidos son aquellos que los médicos creen que han funcionado en casos similares. Ciertos tipos de EPI pediátrica, como la hiperplasia de células neuroendocrinas en el primer año de vida, pueden incluso mejorar sin tratamiento.

Hoy en día, los tratamientos para la EPI pediátrica van desde terapias de apoyo hasta trasplantes de pulmón. Algunos medicamentos también pueden ayudar a determinados pacientes.

Terapia de apoyo

Las terapias de apoyo son tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del niño. Entre estas terapias, se incluyen las siguientes:

  • Dispositivos de respiración, incluidos respiradores para ayudar a facilitar la respiración o chalecos especiales que ayudan a mover la mucosidad hacia las vías respiratorias superiores.
  • Broncodilatadores, que son medicamentos para relajar los músculos alrededor de las vías respiratorias, lo que ayuda a respirar con más facilidad.
  • Terapias de nutrición, para ayudar al niño a crecer o aumentar de peso.
  • Oxigenoterapia, para ayudar a elevar el nivel de oxígeno en la sangre.
  • Fisioterapia, para ayudar a aflojar la mucosidad para que el niño pueda toser.
  • Rehabilitación pulmonar, para ayudar a mejorar la calidad de vida de los niños que presentan problemas pulmonares crónicos.

Medicamentos

Los corticoides pueden ayudar a reducir la inflamación pulmonar en niños con EPI pediátrica. Otros medicamentos, como los antimicrobianos, pueden usarse para tratar las infecciones pulmonares. Los medicamentos bloqueadores de ácido también pueden ayudar a los niños que tienen reflujo ácido a evitar la aspiración.

Cirugía

Los niños con EPI pediátrica grave pueden necesitar un trasplante de pulmón si otros tratamientos no han funcionado.
El trasplante de pulmón constituye el único tratamiento eficaz para determinados tipos de EPI pediátrica. Se incluyen la displasia alvéolo-capilar y algunas mutaciones de disfunción del surfactante.

Médicos y proveedores que tratan la EPI (enfermedad pulmonar intersticial) pediátrica

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué significa “intersticial”?

    El término “intersticial” proviene de la palabra “intersticio”, que es el tejido que conecta los sacos alveolares de los pulmones con los vasos sanguíneos. Los cambios en el intersticio, como la formación de cicatrices o la hinchazón, pueden impedir que los pulmones absorban oxígeno.

  • ¿Qué tan frecuente es la EPI pediátrica?

    Los trastornos que conforman la EPI pediátrica son sumamente poco frecuentes. A menudo, se confunden con otras afecciones, como la fibrosis quística o el asma, que comparten muchos de los mismos síntomas.

  • ¿Existe alguna manera de prevenir la EPI pediátrica?

    No hay manera de prevenir la EPI pediátrica, pero usted puede tomar medidas para evitar enfermedades que puedan empeorarla. Lavarse las manos con frecuencia y mantener a su hijo alejado de contaminantes, como el humo del cigarrillo, puede mejorar la calidad de vida.

Recursos

Para obtener más información sobre la enfermedad pulmonar intersticial pediátrica, visite los siguientes sitios:

  • American Thoracic Society ¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial en los niños? En esta página, se explica qué es la enfermedad pulmonar intersticial en los niños y se proporciona información sobre el tratamiento y la probabilidad de que su hijo tenga la afección.
  • Children's Interstitial and Diffuse Lung Disease Foundation: ¿Qué es la EPI pediátrica? En este sitio web, se explica qué es la EPI pediátrica y se proporcionan preguntas y respuestas frecuentes.
  • ChILD Lung Foundation Este sitio web apoya a las familias afectadas por la enfermedad pulmonar intersticial pediátrica.
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