Childhood interstitial lung disease (chILD)

What are the different types of childhood interstitial lung disease (chILD)?

Entre algunos ejemplos de EPI pediátrica, se incluyen los siguientes:

• Acute interstitial pneumonia
• Displasia alvéolo-capilar
• Síndrome de aspiración
• Bronquiolitis obliterante
• Bronquiolitis crónica
• Enfermedad pulmonar del tejido conectivo
• NOC (neumonía organizada criptogénica)
• Displasia
• Hypersensitivity pneumonitis
• Anomalías en el crecimiento pulmonar
• NEHI (hiperplasia de células neuroendocrinas en el primer año de vida)
• GIP (glucogenosis intersticial pulmonar)
• Mutaciones de disfunción del surfactante

What are the signs and symptoms of childhood interstitial lung disease (chILD)?

Because symptoms can be the same as other more common conditions such as asthma or cystic fibrosis (CF), your doctor will rule those out before diagnosing chILD.

Entre los síntomas más frecuentes de la EPI pediátrica, se incluyen los siguientes:

• Abnormal shadows on chest X-rays or CT scans
• Pruebas de función pulmonar anormales
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar
• Sibilancias
• Falta de aire al hacer actividad física
• Chronic or intermittent coughing
• Tos con sangre
• Bronquiolitis o neumonía recurrentes
• Niveles bajos de oxígeno
• FTT (retraso del crecimiento)
• Insuficiencia respiratoria
• Respiración con retracciones (uso de los músculos del cuello o los que están entre las costillas al respirar)
• Acropaquia (agrandamiento de las puntas de los dedos de las manos o los pies)

How is childhood interstitial lung disease (chILD) diagnosed?

La enfermedad pulmonar intersticial pediátrica puede ser difícil de diagnosticar. Consulte a un neumólogo si su hijo tiene problemas respiratorios graves y frecuentes o ha presentado infecciones pulmonares o problemas pulmonares graves. Un neumólogo pediátrico (un médico que se especializa en trastornos pulmonares de la infancia) puede ayudar a descartar otras dolencias más frecuentes.

Historia clínica

El médico comenzará con el diagnóstico preguntando sobre la historia clínica de su hijo. Las preguntas podrían ser las siguientes:

• ¿Su hijo ha tenido problemas respiratorios frecuentes y graves?
• ¿Ha tenido alguna infección pulmonar grave?
• ¿Tuvo algún problema pulmonar grave cuando era un recién nacido o de bebé?
• ¿Ha tenido algún contacto con sustancias irritantes pulmonares, como moho, polvo o productos químicos?
• Has he ever had radiation or chemotherapy treatments?
• ¿Tiene una enfermedad autoinmunitaria, una anomalía congénita o alguna otra afección médica?

Pruebas y diagnóstico

No single test can diagnose any one type of chILD. Your doctor may perform one or more of the following:

• Pruebas de sangre para detectar enfermedades genéticas.
• Radiografía de tórax
• TC (tomografía computada)
• Pruebas de la función pulmonar.
• Biopsia de pulmón (una intervención quirúrgica para obtener una muestra del pulmón para un examen adicional).
• Other tests to rule out other conditions including asthma, cystic fibrosis (CF) or immune deficiencies
• Lavado broncoalveolar (una forma de extraer una pequeña muestra de células de las vías respiratorias inferiores mediante un broncoscopio para detectar aspiración, sangrado, infecciones, lesiones u otros problemas de las vías respiratorias).
• Pruebas para detectar enfermedades sistémicas (que afectan los órganos del organismo) relacionadas con el niño.

How is childhood interstitial lung disease (chILD) treated?

Debido a que las afecciones que componen la EPI pediátrica son tan poco frecuentes y las investigaciones son limitadas, hay pocas opciones de tratamiento disponibles. A menudo, los tratamientos elegidos son aquellos que los médicos creen que han funcionado en casos similares. Ciertos tipos de EPI pediátrica, como la hiperplasia de células neuroendocrinas en el primer año de vida, pueden incluso mejorar sin tratamiento.

Hoy en día, los tratamientos para la EPI pediátrica van desde terapias de apoyo hasta trasplantes de pulmón. Algunos medicamentos también pueden ayudar a determinados pacientes.

Supportive therapies are treatments to help relieve symptoms and improve your child’s quality of life. They include:

• Dispositivos de respiración, incluidos respiradores para ayudar a facilitar la respiración o chalecos especiales que ayudan a mover la mucosidad hacia las vías respiratorias superiores.
• Broncodilatadores, que son medicamentos para relajar los músculos alrededor de las vías respiratorias, lo que ayuda a respirar con más facilidad.
• Terapias de nutrición, para ayudar al niño a crecer o aumentar de peso.
• Oxigenoterapia, para ayudar a elevar el nivel de oxígeno en la sangre.
• Physical therapy (PT) to help loosen mucus so your child can cough it up
• Rehabilitación pulmonar, para ayudar a mejorar la calidad de vida de los niños que presentan problemas pulmonares crónicos. 

Corticosteroids can help reduce lung inflammation in children with chILD. Other medications such as antimicrobials can treat lung infections. Acid-blocking medicines can help kids with acid reflux avoid aspiration as well.

A lung transplant maybe needed if other treatments haven't worked. El trasplante de pulmón constituye el único tratamiento eficaz para determinados tipos de EPI pediátrica. Se incluyen la displasia alvéolo-capilar y algunas mutaciones de disfunción del surfactante.