Fibrosis quística (FQ) pediátrica

Si a su hijo se le diagnostica FQ (fibrosis quística), usted puede tener la seguridad de que Children's Health manejará todos los aspectos de la afección con un equipo multidisciplinario atento de expertos altamente capacitados. Ayudaremos a su hijo a encontrar maneras de que la FQ no se interponga en la vida cotidiana, en lugar de que la vida gire en torno a la enfermedad.

¿Qué es la FQ (fibrosis quística) pediátrica?

La fibrosis quística pediátrica es una afección genética hereditaria que afecta la producción de mucosidad, lo que provoca infecciones pulmonares y dificultades respiratorias. Normalmente, la mucosidad es una sustancia resbaladiza y acuosa que mantiene húmedo el revestimiento de los órganos para que puedan funcionar correctamente. En el caso de la FQ, la mucosidad se vuelve espesa y atrapa las partículas en los pulmones, lo que causa infecciones y dificultad para respirar. Además, la FQ puede causar problemas en el páncreas, el hígado, los intestinos y los órganos sexuales.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la FQ (fibrosis quística) pediátrica?

La gravedad de la enfermedad puede diferir de un niño a otro, incluso en la misma familia.
Síntomas en los lactantes (desde el nacimiento hasta el primer año de vida*)

  • Retraso del crecimiento e imposibilidad de aumentar de peso normalmente
  • El meconio (heces espesas y oscuras como masilla) puede volverse demasiado espeso y pegajoso como para eliminarse
  • Ausencia de deposiciones en las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento
  • Piel “salada”

*Edad del lactante según lo que define la OMS (Organización Mundial de la Salud).

Síntomas en niños de 1 año de edad en adelante

  • Baja densidad ósea
  • Infertilidad masculina
  • Acropaquia en los dedos de los pies y las manos (puntas de los dedos de los pies y las manos ensanchadas y redondeadas)
  • Pancreatitis

Síntomas respiratorios

  • Alergias que duran todo el año
  • Bronquitis
  • Infecciones pulmonares
  • Neumonía
  • Resfríos recurrentes
  • Dificultad para respirar
  • Infecciones sinusales

Síntomas digestivos

  • Estreñimiento.
  • Diabetes
  • Diarrea
  • Cálculos biliares
  • Inflamación del páncreas
  • Gases intestinales
  • Enfermedad hepática
  • Náuseas y pérdida del apetito
  • Heces pálidas o de color arcilla con olor desagradable, con mucosidad y que flotan
  • Hinchazón del vientre por estreñimiento grave
  • Prolapso rectal (cuando el recto sobresale a través del ano) por tos frecuente o problemas para defecar

¿Cómo se diagnostica la FQ (fibrosis quística) pediátrica?

A la mayoría de los bebés se los evalúa para detectar la fibrosis quística cuando son recién nacidos en el hospital, con una muestra de sangre que se extrae del talón. En Texas, se evalúa a los recién nacidos para detectar una proteína que puede indicar la presencia de FQ.

Si su hijo obtiene un resultado positivo en la prueba de detección, lo ingresaremos en el Children's Health Claude Prestidge Cystic Fibrosis Center entre las 24 y las 48 horas. El siguiente paso es una prueba de sudor, que es una prueba indolora en la que se recolecta el sudor de la piel y se analiza el contenido de sal. Un contenido alto de cloruro indica un diagnóstico de fibrosis quística. Si el resultado de la prueba de sudor es positivo, veremos a su hijo en un plazo de tres días para elaborar un plan de atención lo antes posible.

A algunos bebés se les diagnostica la enfermedad antes del nacimiento en función de pruebas genéticas. Los padres pueden hablar con orientadores en la clínica incluso antes de que nazca el bebé. Si a los niños no se les diagnostica la enfermedad al nacer, la mayoría recibe el diagnóstico antes de los 2 años de edad.

¿Cuáles son las causas de la FQ (fibrosis quística) pediátrica?

La fibrosis quística es una enfermedad congénita que está presente al nacer. Se produce cuando un niño hereda un gen defectuoso de cada padre. Es probable que los padres no tengan la enfermedad.

¿Cómo se trata la FQ (fibrosis quística) pediátrica?

El tratamiento comienza dentro de los días posteriores al diagnóstico. Incluirá lo siguiente:

  • Terapias de desobstrucción de las vías respiratorias para aflojar la mucosidad en los pulmones
  • Medicamentos inhalados para relajar las vías respiratorias
  • Terapia enzimática (medicamento que ayuda con la digestión)
  • Antibióticos y fármacos antiinflamatorios (en algunos casos, pero no en todos)

Si a su hijo se le diagnostica FQ al nacer, seguramente se le realizará un monitoreo mensual en la clínica hasta los 6 meses de edad. Luego, continuará con las visitas cada dos meses hasta que tenga 1 año de edad. Posteriormente, su hijo tendrá tres visitas trimestrales y una visita anual.  Si su hijo sufre una exacerbación que requiere hospitalización, nuestro equipo estará allí para brindarle la atención que necesita y responder todas las preguntas.

Nuestro enfoque multidisciplinario para el tratamiento de la fibrosis quística le brinda a su hijo acceso a la mejor atención posible. Todas las especialidades que su hijo necesita se encuentran en un solo lugar para su comodidad y tranquilidad. En Children's Health, no solo tratamos la enfermedad, sino que también controlamos de cerca el peso y la nutrición para que nuestros pacientes puedan vivir una vida lo más sana posible.

Tanto un neumólogo como un gastroenterólogo dirigen el Children's Health Claude Prestidge Cystic Fibrosis Center, lo que garantiza una atención coordinada para la salud de los pulmones y el aparato digestivo. Además, su hijo tendrá un equipo de atención dedicado, que incluye a los siguientes profesionales:

  • Nutricionistas
  • Asesores genéticos
  • Asistentes médicos
  • Enfermeros
  • Enfermeros con práctica médica
  • Fisioterapeutas
  • Médicos
  • Psicólogos
  • Trabajadores sociales
  • Coordinadores de investigación
  • Terapeutas respiratorios

Como parte del desarrollo de tratamientos eficaces que funcionen específicamente para su hijo, usaremos nuestro laboratorio de función pulmonar de vanguardia. Dado que contamos con equipos directamente en la sala de examen, garantizamos el más alto nivel de control de infecciones.

En Children's Health, su hijo tendrá acceso a tratamientos y ensayos clínicos de vanguardia. Formamos parte de la Red de desarrollo de tratamientos para la fibrosis quística: la red de ensayos clínicos sobre fibrosis quística más grande del mundo. Compartir información en colaboración con otros centros de tratamiento de la red nos ha ayudado a mejorar continuamente los resultados de los pacientes: nuestras tasas de exacerbaciones de fibrosis quística han disminuido, mientras que la función pulmonar de nuestros pacientes ha aumentado.

Médicos y proveedores que tratan la FQ (fibrosis quística) pediátrica

Preguntas frecuentes

  • ¿La fibrosis quística se puede curar?

    La fibrosis quística es una afección crónica y no tiene cura; pero con nuestros tratamientos integrales y de vanguardia, esperamos que su hijo pase de nuestra clínica pediátrica a una clínica para adultos algún día y viva una vida que sea lo más sana posible. Cada vez más adultos que tienen FQ viven una vida plena.

  • ¿Mi hijo podrá vivir una vida normal?

    Sí, con ajustes. Esperamos que su hijo tenga una vida normal y que encuentre una manera de adaptar la fibrosis quística a la vida diaria, en lugar de que todas sus actividades giren en torno a la enfermedad.

    La FQ no afecta la capacidad cognitiva. El niño puede ir a la escuela, practicar deportes, trabajar y asistir a campamentos nocturnos, por ejemplo.

    Controlar la enfermedad requerirá tiempo, esfuerzo y planificación, pero seremos sus socios en cada paso del camino.

  • ¿Cuál es la expectativa de vida en los pacientes que tienen fibrosis quística?

    La cantidad de adultos con fibrosis quística que tienen una vida plena aumenta cada año. Con un control minucioso y un plan de atención constante, los adultos pueden manejar la enfermedad para participar en las actividades cotidianas normales.

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