Enfermedad de moyamoya pediátrica

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de moyamoya pediátrica?

• Síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular con debilidad en un lado del cuerpo, dificultad para hablar o caída de un lado de la cara
• Convulsiones
• Mareos.
• Movimientos involuntarios
• Dolores de cabeza

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de moyamoya pediátrica?

La enfermedad de moyamoya es potencialmente mortal, y el diagnóstico por parte de un especialista cerebrovascular pediátrico es fundamental. Si su médico sospecha de la enfermedad de moyamoya, las pruebas diagnósticas pueden incluir:

• TAC (tomografía axial computarizada): esta prueba médica utiliza rayos X para producir múltiples imágenes tridimensionales del cerebro.
• IRM con ARM (angiografía por resonancia magnética): este procedimiento utiliza radiofrecuencia para crear imágenes bidimensionales y tridimensionales precisas del cerebro y las arterias del cuello y la cabeza.
• Angiografía cerebral: esta prueba es realizada por un radiólogo intervencionista especializado en la atención de niños. Esto es muy importante, ya que los niños tienen vasos sanguíneos más pequeños, limitaciones en la administración del tinte y recomendaciones específicas de radiación. La angiografía cerebral es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se utiliza un contraste o tinte especial para observar el flujo sanguíneo en el cerebro. Durante el procedimiento, el radiólogo coloca una pequeña vía intravenosa o un catéter en un vaso sanguíneo de la ingle, que luego utiliza para llegar a los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro. Con la ayuda del contraste o tinte especial, una máquina de rayos X se mueve en diferentes ángulos y toma imágenes de los vasos sanguíneos. Un equipo compuesto por un radiólogo, un anestesiólogo, técnicos de radiología y enfermeros cuidará al niño durante todo el procedimiento. Después del procedimiento, su hijo tendrá que permanecer acostado durante aproximadamente cuatro horas debido a la punción de un vaso sanguíneo grande en la ingle, ya que esto disminuye el riesgo de hemorragia. Si es necesario, su hijo recibirá medicamentos para relajarse y descansar durante este tiempo.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de moyamoya pediátrica?

La enfermedad de moyamoya es una afección muy poco frecuente sin causa conocida. Puede asociarse a otras afecciones, como la neurofibromatosis tipo I, la enfermedad de célula falciforme y el síndrome de Down. 

¿Cómo se trata la enfermedad de moyamoya pediátrica?

• El tratamiento es una colaboración entre:

  • Neurocirugía

  • Neurología

  • Radiología

  • Hematología  

• No hay medicamentos que puedan revertir el estrechamiento de las arterias causado por moyamoya, pero existe tratamiento médico para disminuir la probabilidad de que se forme un coágulo de sangre en uno de los vasos pequeños. 
• Intervención quirúrgica: en pediatría, realizamos con mayor frecuencia un procedimiento llamado EDAS (encefalo-duroarterio-sinangiosis) o sinangiosis pilosa. Este procedimiento toma la arteria temporal superficial y la une a la superficie del cerebro donde se encuentran los vasos sanguíneos enfermos. Con el tiempo, los nuevos vasos sanguíneos crecerán y se expandirán para suministrar mejor la sangre oxigenada al cerebro.