EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica

El Centro de Trastornos Cerebrovasculares en Children's Health℠ ofrece a los niños y a sus padres un grupo colaborativo de expertos que diagnostican y tratan exhaustivamente la enfermedad cerebrovascular de su hijo, como la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica.

¿Qué es la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica?

La EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica es una enfermedad poco frecuente en la que las arterias de la base del cerebro se estrechan o se bloquean progresivamente. El término “moyamoya” significa “bocanada de humo” en japonés y describe la manera en la que los vasos diminutos que rodean la obstrucción se ven en los estudios de imágenes.

Estos vasos diminutos son “vasos colaterales” y se forman para transportar sangre alrededor de la obstrucción para suministrar oxígeno al cerebro. Los pacientes que tienen la enfermedad de moyamoya son propensos a presentar un accidente cerebrovascular debido a la obstrucción de la circulación sanguínea que va hacia al cerebro a través de las arterias originales que se ocluyen y los vasos colaterales más pequeños que son frágiles y pueden obstruirse o sufrir una hemorragia. 

Aunque la enfermedad de moyamoya es muy poco frecuente, puede heredarse o vincularse con varias afecciones, entre ellas, las siguientes:

El Centro de Trastornos Cerebrovasculares de Children's ofrece a los niños y a sus padres un grupo colaborativo de expertos que diagnostican y tratan exhaustivamente la enfermedad cerebrovascular que puede tener su hijo, como la enfermedad de moyamoya. Nos encontramos entre los mejores de la región en términos de intervenciones quirúrgicas y terapias más avanzadas para tratar enfermedades cardiovasculares pediátricas. Cada uno de los miembros de nuestro equipo principal trabaja de manera exclusiva en el entorno pediátrico con un interés clínico en los trastornos del sistema cerebrovascular.

Este programa es el único de su tipo en Texas y parte de un puñado en todo el país. Ofrece un nivel único de experiencia en el tratamiento de pacientes con moyamoya específico para niños y adolescentes. Somos el único programa de Dallas que ofrece cobertura de neurocirugía y neurorradiología pediátricas las 24 horas del día prestada por proveedores pediátricos dedicados y especializados.

Envíe un correo electrónico a ccdc@childrens.com para programar una cita.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica?

¿Cómo se diagnostica la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica?

La enfermedad de moyamoya es potencialmente mortal, y el diagnóstico por parte de un especialista cerebrovascular pediátrico es fundamental.

Si su médico sospecha de la enfermedad de moyamoya, las pruebas diagnósticas pueden incluir:

  • Computed tomography (CT) scan — This medical test uses X-rays to produces multiple three-dimensional pictures of the brain.
  • MRI with magnetic resonance angiography (MRA) - This procedure uses radiofrequency to create accurate two- and three-dimensional images of the brain and arteries in the neck and head.
  • Cerebral angiogram - This test is performed by an interventional radiologist who specializes in the care of children. Esto es muy importante, ya que los niños tienen vasos sanguíneos más pequeños, limitaciones en la administración del tinte y recomendaciones específicas de radiación.
    • La angiografía cerebral es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se utiliza un contraste o tinte especial para observar el flujo sanguíneo en el cerebro. Durante el procedimiento, el radiólogo coloca una pequeña vía intravenosa o un catéter en un vaso sanguíneo de la ingle, que luego utiliza para llegar a los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro. Con la ayuda del contraste o tinte especial, una máquina de rayos X se mueve en diferentes ángulos y toma imágenes de los vasos sanguíneos. Un equipo compuesto por un radiólogo, un anestesiólogo, técnicos de radiología y enfermeros cuidará al niño durante todo el procedimiento.
    • Después del procedimiento, su hijo tendrá que permanecer acostado durante aproximadamente cuatro horas debido a la punción de un vaso sanguíneo grande en la ingle, ya que esto disminuye el riesgo de hemorragia. Si es necesario, su hijo recibirá medicamentos para relajarse y descansar durante este tiempo.

¿Cuáles son las causas de la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica?

La enfermedad de moyamoya es una afección muy poco frecuente sin causa conocida. Puede asociarse a otras afecciones, como la neurofibromatosis tipo I, la enfermedad de célula falciforme y el síndrome de Down. 

How is pediatric moyamoya disease (MMD) treated?

There are no medications that can reverse the narrowing of the arteries caused by Moyamoya, but medical management is available to decrease the likelihood of a blood clot forming in one of the small vessels. Your child's treatment team may include:

  • Neurocirugía
  • Neurología
  • Radiología
  • Hematología

Intervención quirúrgica

En pediatría, realizamos con mayor frecuencia una intervención llamada “EDAS” (encefalo-duroarterio-sinangiosis) o sinangiosis pilosa. En esta intervención, se toma la arteria temporal superficial y se la une a la superficie del cerebro donde se encuentran los vasos sanguíneos enfermos. Con el tiempo, los nuevos vasos sanguíneos crecerán y se expandirán para suministrar mejor la sangre oxigenada al cerebro.

Médicos y proveedores que tratan la EMM (enfermedad de moyamoya) pediátrica

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