SCIH (Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se produce cuando la mitad del corazón no funciona como debería. El Centro para el corazón de Children’s Health se encuentra entre los pocos del país con un programa exclusivo para niños que reciben tratamiento para esta cardiopatía congénita poco frecuente.

¿Qué es el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto de ventrículo único presente al nacer. En un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ventrículo izquierdo, una de las cavidades de bombeo, es demasiado pequeño para bombear sangre con oxígeno al cuerpo. Solo el ventrículo derecho (cavidad de bombeo) puede bombear sangre al cuerpo. Además, la primera parte del vaso sanguíneo principal entre el corazón y el cuerpo (aorta) es muy pequeña. Como resultado, los órganos y el cuerpo de su hijo no reciben la sangre y el oxígeno que necesitan para funcionar correctamente.

Estas partes del lado izquierdo del corazón son demasiado pequeñas o están poco desarrolladas:

  • Ventrículo izquierdo. La cavidad que bombea sangre hacia el cuerpo
  • Válvula mitral. La válvula que controla el flujo sanguíneo entre las dos cavidades izquierdas (aurícula y ventrículo)
  • Válvula aórtica. La válvula que regula el flujo sanguíneo desde el corazón al resto del cuerpo
  • Aorta. La primera parte de la arteria grande que sale del corazón

¿Cuáles son los signos y síntomas del SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico?

  • Piel pálida o azulada (cianosis) por los bajos niveles de oxígeno
  • Respiración rápida y profunda
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • Pies fríos
  • Pulso débil en todo el cuerpo

Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede parecer saludable al principio. Los síntomas suelen aparecer dentro de las primeras horas o días de vida a medida que disminuyen los niveles de oxígeno y la circulación sanguínea.

¿Cómo se diagnostica el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico?

Los médicos de nuestro programa de cardiología fetal diagnostican el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico durante el embarazo. A veces, la afección se detecta después del nacimiento, cuando el recién nacido se somete a exámenes de salud que detectan bajos niveles de oxígeno en sangre.

Para hacer un diagnóstico y determinar la gravedad de las anomalías cardíacas, utilizamos las imágenes cardíacas más recientes, que incluyen:

¿Qué causa el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre por razones desconocidas mientras el bebé se desarrolla en el útero. Las anomalías cardíacas no son el resultado de nada que una mujer haga, o no haga, durante el embarazo.

¿Cómo se trata el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico?

Los recién nacidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitan atención inmediata poco después del nacimiento. Nos asociamos con su hospital de maternidad para iniciar terapias y llevar rápidamente a su bebé a nuestra UCIC (Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos) pediátrica. Aquí, su bebé está en las manos expertas de un equipo cardíaco pediátrico con amplia experiencia en el tratamiento de esta afección cardíaca poco frecuente.

Nuestros tratamientos quirúrgicos proporcionan una forma diferente para que el corazón de su hijo haga circular la sangre, lo que garantiza que su cuerpo reciba el oxígeno que necesita. Pero incluso después de estas cirugías, su hijo siempre tendrá una sola cavidad de bombeo en funcionamiento.

El tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico incluye una serie de tres cirugías a corazón abierto independientes:

  • Procedimiento de Norwood. Poco después del nacimiento, nuestros cardiocirujanos reconstruyen la aorta para que la sangre circule del corazón al cuerpo. También creamos una vía para que la sangre circule a los pulmones para oxigenarse.
  • Procedimiento de Glenn. Cuando su bebé tenga entre 4 y 6 meses, nuestros cardiocirujanos crearán una conexión entre la vena cava superior (un vaso sanguíneo grande) y los vasos sanguíneos de los pulmones. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo llegue a los pulmones para oxigenarse.
  • Procedimiento de Fontan. Cuando su hijo tenga entre 18 y 36 meses, nuestros cardiocirujanos crearán una conexión para llevar el flujo sanguíneo de la parte inferior del cuerpo a la arteria pulmonar en el corazón. Después de este procedimiento, toda la sangre del cuerpo va directamente a los pulmones para obtener oxígeno sin pasar a través del corazón.

Children’s Health℠ se encuentra entre unos pocos hospitales pediátricos del país con un programa de Fontan exclusivo para niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Ofrecemos toda la atención que su hijo necesita para disfrutar de una vida lo más saludable posible.

Médicos y proveedores que tratan el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) pediátrico

Integrado por expertos en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, nuestro equipo puede orientarlos a usted y a su hijo durante las diversas cirugías y atender a su hijo más adelante en la vida.

Preguntas frecuentes

  • ¿Cuán frecuente es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

    El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca muy poco frecuente. Se produce en alrededor de 1,000 recién nacidos en los EE. UU. cada año.

  • ¿Qué tipo de atención de seguimiento necesita mi hijo?

    Su hijo necesita monitoreo de por vida por parte de un cardiólogo. Cuando se convierta en adulto, puede pasar a nuestro programa de cardiopatías congénitas en adultos. Un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tiene riesgo de desarrollar una arritmia (ritmo cardíaco anormal), válvulas cardíacas con pérdidas u otros problemas cardíacos que requieren tratamiento.

  • ¿Mi hijo tendrá una vida activa?

    Incluso después de la cirugía, su hijo solo tiene la mitad del corazón en funcionamiento. La capacidad de ejercicio de su hijo será de aproximadamente dos tercios de los niveles normales. Aunque algunas actividades físicas pueden ser seguras, es mejor seguir los consejos del cardiólogo de su hijo. La mayoría de los niños deben limitar la participación en deportes de contacto u otras actividades físicas intensas.

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