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Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se produce cuando la mitad del corazón no funciona como debería. The Heart Center at Children’s Health℠ is among a select few in the country with a dedicated program for children undergoing treatments for this rare congenital heart disease.
What is hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto de ventrículo único presente al nacer. En un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ventrículo izquierdo, una de las cavidades de bombeo, es demasiado pequeño para bombear sangre con oxígeno al cuerpo. Solo el ventrículo derecho (cavidad de bombeo) puede bombear sangre al cuerpo. Además, la primera parte del vaso sanguíneo principal entre el corazón y el cuerpo (aorta) es muy pequeña. Como resultado, los órganos y el cuerpo de su hijo no reciben la sangre y el oxígeno que necesitan para funcionar correctamente.
Estas partes del lado izquierdo del corazón son demasiado pequeñas o están poco desarrolladas:
- Ventrículo izquierdo. La cavidad que bombea sangre hacia el cuerpo
- Válvula mitral. La válvula que controla el flujo sanguíneo entre las dos cavidades izquierdas (aurícula y ventrículo)
- Válvula aórtica. La válvula que regula el flujo sanguíneo desde el corazón al resto del cuerpo
- Aorta. La primera parte de la arteria grande que sale del corazón
What are the signs and symptoms of hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?
- Piel pálida o azulada (cianosis) por los bajos niveles de oxígeno
- Respiración rápida y profunda
- Frecuencia cardíaca rápida
- Pies fríos
- Pulso débil en todo el cuerpo
Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede parecer saludable al principio. Los síntomas suelen aparecer dentro de las primeras horas o días de vida a medida que disminuyen los niveles de oxígeno y la circulación sanguínea.
How is hypoplastic left heart syndrome (HLHS) diagnosed?
Los médicos de nuestro programa de cardiología fetal diagnostican el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico durante el embarazo. A veces, la afección se detecta después del nacimiento, cuando el recién nacido se somete a exámenes de salud que detectan bajos niveles de oxígeno en sangre.
To make a diagnosis and determine the severity of the heart defects, we use the latest cardiac imaging, including:
Radiografía de tórax
Ecocardiograma
Electrocardiograma (ECG)
What causes hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre por razones desconocidas mientras el bebé se desarrolla en el útero. Las anomalías cardíacas no son el resultado de nada que una mujer haga, o no haga, durante el embarazo.
How is hypoplastic left heart syndrome (HLHS) treated?
Los recién nacidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitan atención inmediata poco después del nacimiento. Nos asociamos con su hospital de maternidad para iniciar terapias y llevar rápidamente a su bebé a nuestra UCIC (Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos) pediátrica. Aquí, su bebé está en las manos expertas de un equipo cardíaco pediátrico con amplia experiencia en el tratamiento de esta afección cardíaca poco frecuente.
Nuestros tratamientos quirúrgicos proporcionan una forma diferente para que el corazón de su hijo haga circular la sangre, lo que garantiza que su cuerpo reciba el oxígeno que necesita. Pero incluso después de estas cirugías, su hijo siempre tendrá una sola cavidad de bombeo en funcionamiento.
Treatment for hypoplastic left heart syndrome involves a series of three separate open-heart surgeries:
Procedimiento de norwood
Poco después del nacimiento, nuestros cardiocirujanos reconstruyen la aorta para que la sangre circule del corazón al cuerpo. También creamos una vía para que la sangre circule a los pulmones para oxigenarse.
Derivación de sano
Una derivación de Sano es un pequeño tubo de plástico que permite que el corazón bombee sangre a los pulmones para recoger oxígeno. La derivación conecta el ventrículo derecho (cámara de bombeo) del corazón de un bebé con la arteria pulmonar. Nuestros cirujanos cardíacos colocan la derivación durante una cirugía cardíaca llamada procedimiento de Norwood.
Procedimiento de Glenn
Cuando su bebé tenga entre 4 y 6 meses, nuestros cardiocirujanos crearán una conexión entre la vena cava superior (un vaso sanguíneo grande) y los vasos sanguíneos de los pulmones. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo llegue a los pulmones para oxigenarse.
Procedimiento de fontan
Cuando su hijo tenga entre 18 y 36 meses, nuestros cardiocirujanos crearán una conexión para llevar el flujo sanguíneo de la parte inferior del cuerpo a la arteria pulmonar en el corazón. Después de este procedimiento, toda la sangre del cuerpo va directamente a los pulmones para obtener oxígeno sin pasar a través del corazón.
Children’s Health is among a select few pediatric hospitals in the country with a dedicated Fontan Program for children with hypoplastic left heart syndrome. Ofrecemos toda la atención que su hijo necesita para disfrutar de una vida lo más saludable posible.
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)Doctors and Providers
Integrado por expertos en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, nuestro equipo puede orientarlos a usted y a su hijo durante las diversas cirugías y atender a su hijo más adelante en la vida.
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Jake Jaquiss, MD Cirugía cardiotorácica pediátrica -
David Fixler, MD Cardiología pediátrica -
Gerald Greil, MD Cardiología pediátrica -
Tarique Hussain, MD Cardiología pediátrica -
Claudio Ramaciotti, MD Cardiología pediátrica -
Hadi Sakhai, MD Anestesiología pediátrica -
Ryan Davies, MD Cirugía cardiotorácica pediátrica -
Lynn Mahony, MD Cardiología pediátrica -
Merick Yamada, MD Cardiología pediátrica
Preguntas frecuentes
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How common is hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca muy poco frecuente. Se produce en alrededor de 1,000 recién nacidos en los EE. UU. cada año.
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¿Qué tipo de atención de seguimiento necesita mi hijo?
Su hijo necesita monitoreo de por vida por parte de un cardiólogo. Cuando se convierta en adulto, puede pasar a nuestro programa de cardiopatías congénitas en adultos. Un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tiene riesgo de desarrollar una arritmia (ritmo cardíaco anormal), válvulas cardíacas con pérdidas u otros problemas cardíacos que requieren tratamiento.
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¿Mi hijo tendrá una vida activa?
Incluso después de la cirugía, su hijo solo tiene la mitad del corazón en funcionamiento. La capacidad de ejercicio de su hijo será de aproximadamente dos tercios de los niveles normales. Aunque algunas actividades físicas pueden ser seguras, es mejor seguir los consejos del cardiólogo de su hijo. La mayoría de los niños deben limitar la participación en deportes de contacto u otras actividades físicas intensas.
