SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se produce cuando la mitad del corazón no funciona como debería. El Centro para el Corazón de Children's Health℠ se encuentra entre los pocos del país con un programa especializado para niños que reciben tratamiento para esta cardiopatía congénita poco frecuente.

¿Qué es el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto de ventrículo único presente al nacer. En un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ventrículo izquierdo, una de las cavidades de bombeo, es demasiado pequeño para bombear sangre con oxígeno al cuerpo. Solo el ventrículo derecho (cavidad de bombeo) puede bombear sangre al cuerpo. Además, la primera parte del vaso sanguíneo principal entre el corazón y el cuerpo (aorta) es muy pequeña. Como resultado, los órganos y el cuerpo de su hijo no reciben la sangre y el oxígeno que necesitan para funcionar correctamente.

Estas partes del lado izquierdo del corazón son demasiado pequeñas o están poco desarrolladas:

  • Left ventricle - The chamber that pumps blood out to the body
  • Mitral valve - The valve that controls blood flow between the two left chambers (atrium and ventricle)
  • Aortic valve - The valve that regulates blood flow from the heart to the rest of the body
  • Aorta - The first part of the large artery arising from the heart

¿Cuáles son los signos y síntomas del SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

  • Piel pálida o azulada (cianosis) por los bajos niveles de oxígeno
  • Respiración rápida y profunda
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • Pies fríos
  • Pulso débil en todo el cuerpo

Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede parecer saludable al principio. Los síntomas suelen aparecer dentro de las primeras horas o días de vida a medida que disminuyen los niveles de oxígeno y la circulación sanguínea.

¿Cómo se diagnostica el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

Los médicos de nuestro programa de cardiología fetal diagnostican el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico durante el embarazo. A veces, la afección se detecta después del nacimiento, cuando el recién nacido se somete a exámenes de salud que detectan bajos niveles de oxígeno en sangre.

Para hacer un diagnóstico y determinar la gravedad de las anomalías cardíacas, usamos las imágenes cardíacas más recientes, entre ellas, las siguientes:

¿Cuáles son las causas del SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre por razones desconocidas mientras el bebé se desarrolla en el útero. Las anomalías cardíacas no son el resultado de nada que una mujer haga, o no haga, durante el embarazo.

¿Cómo se trata el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

Los recién nacidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitan atención inmediata poco después del nacimiento. Nos asociamos con su hospital de maternidad para iniciar terapias y llevar rápidamente a su bebé a nuestra UCIC (Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos) pediátrica. Aquí, su bebé está en las manos expertas de un equipo cardíaco pediátrico con amplia experiencia en el tratamiento de esta afección cardíaca poco frecuente.

Nuestros tratamientos quirúrgicos proporcionan una forma diferente para que el corazón de su hijo haga circular la sangre, lo que garantiza que su cuerpo reciba el oxígeno que necesita. Pero incluso después de estas cirugías, su hijo siempre tendrá una sola cavidad de bombeo en funcionamiento.

El tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico incluye una serie de tres cirugías a corazón abierto independientes:

  • Norwood procedure - Soon after birth, our heart surgeons reconstruct the aorta so that blood flows from the heart to the body. También creamos una vía para que la sangre circule a los pulmones para oxigenarse.
    • Sano shunt - A Sano shunt is a small plastic tube that allows the heart to pump blood to the lungs to pick up oxygen. La derivación conecta el ventrículo derecho (cámara de bombeo) del corazón de un bebé con la arteria pulmonar. Nuestros cirujanos cardíacos colocan la derivación durante una cirugía cardíaca llamada procedimiento de Norwood.
  • Glenn procedure - When your baby is 4 to 6 months old, our heart surgeons make a connection between the superior vena cava (a large blood vessel) and blood vessels in the lungs. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo llegue a los pulmones para oxigenarse.
  • Fontan procedure - When your child is 18 to 36 months of age, our heart surgeons make a connection to bring blood flow from the lower body to the pulmonary artery in the heart. Después de este procedimiento, toda la sangre del cuerpo va directamente a los pulmones para obtener oxígeno sin pasar a través del corazón.

Children's Health se encuentra entre unos pocos hospitales pediátricos del país con un Programa de Fontan especializado para niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Ofrecemos toda la atención que su hijo necesita para disfrutar de una vida lo más saludable posible.

Médicos y proveedores que tratan el SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)

Integrado por expertos en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, nuestro equipo puede orientarlos a usted y a su hijo durante las diversas cirugías y atender a su hijo más adelante en la vida.

Preguntas frecuentes

  • ¿Cuál es el nivel de frecuencia del SCIH (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico)?

    El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca muy poco frecuente. Se produce en alrededor de 1,000 recién nacidos en los EE. UU. cada año.

  • ¿Qué tipo de atención de seguimiento necesita mi hijo?

    Su hijo necesita monitoreo de por vida por parte de un cardiólogo. Cuando se convierta en adulto, puede pasar a nuestro programa de cardiopatías congénitas en adultos. Un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tiene riesgo de desarrollar una arritmia (ritmo cardíaco anormal), válvulas cardíacas con pérdidas u otros problemas cardíacos que requieren tratamiento.

  • ¿Mi hijo tendrá una vida activa?

    Incluso después de la cirugía, su hijo solo tiene la mitad del corazón en funcionamiento. La capacidad de ejercicio de su hijo será de aproximadamente dos tercios de los niveles normales. Aunque algunas actividades físicas pueden ser seguras, es mejor seguir los consejos del cardiólogo de su hijo. La mayoría de los niños deben limitar la participación en deportes de contacto u otras actividades físicas intensas.

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