Defectos de ventrículo único pediátricos

¿Qué son los defectos de ventrículo único pediátricos?

Los defectos de ventrículo único son un tipo de trastorno poco frecuente en el que las cavidades inferiores del corazón de un niño pueden ser más pequeñas, estar poco desarrolladas o no tener una válvula. Hay muchos tipos diferentes de defectos de ventrículo único en los niños, y pueden provocar otras complicaciones de salud, como discapacidades del aprendizaje y problemas hepáticos.

Las investigaciones recientes han dado grandes pasos para mejorar la calidad de vida de los niños con estas cardiopatías congénitas (problemas cardíacos con los que nace un niño). Ahora, los niños con estas afecciones viven una vida más larga y saludable que nunca.

Los niños con defectos de ventrículo único nacen con corazones que solo tienen un ventrículo lo suficientemente grande o fuerte como para bombear la sangre de manera eficaz (en lugar de dos). Los ventrículos son las cavidades inferiores del corazón que ayudan a bombear la sangre oxigenada al cuerpo. Los defectos cardíacos de ventrículo único también se denominan lesiones o anomalías de ventrículo único.

Los defectos de ventrículo único pueden causar otros problemas de salud en los niños, como problemas hepáticos, menor resistencia al ejercicio, latidos cardíacos irregulares y problemas con el sistema linfático, que ayuda a mantener los sistemas inmunitario y circulatorio saludables.

¿Cuáles son los diferentes tipos de defectos de ventrículo único pediátricos?

Hay diversos tipos de defectos de ventrículo único. Incluyen:

• Atresia tricuspídea: cuando la válvula tricúspide, que separa la cavidad superior (aurícula) derecha y la cavidad inferior (ventrículo) derecha del corazón del niño, está mal desarrollada, ausente o tiene un orificio en ella. Esto hace que la sangre circule en la dirección incorrecta dentro del corazón.
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: cuando el lado izquierdo del corazón no se desarrolla correctamente. Esto hace que el oxígeno no circule correctamente en el cuerpo del niño.
• Atresia de la válvula mitral: cuando la válvula mitral del corazón no se desarrolla correctamente. Esta válvula debe abrirse para permitir que la sangre entre en el ventrículo (cavidad inferior) izquierdo desde la aurícula (cavidad superior) izquierda durante un latido cardíaco y luego se cierra cuando el ventrículo izquierdo está lleno. Esto puede hacer que la sangre de su hijo circule en la dirección incorrecta o se filtre de regreso a la aurícula izquierda.
• Estenosis de la válvula mitral: cuando las dos valvas de la válvula mitral, que normalmente se abren y se cierran para facilitar el flujo sanguíneo, están fusionadas, son demasiado gruesas o tienen otro defecto estructural. Esto puede hacer que algunas partes del corazón del niño se queden sin sangre y oxígeno, lo que afecta otros órganos.
• Ventrículo izquierdo de doble entrada: un corazón con un ventrículo izquierdo grande, que es responsable de enviar sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo, y un ventrículo derecho pequeño, que es responsable de enviar sangre de vuelta a los pulmones cuando necesita más oxígeno.
• Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto: cuando la válvula pulmonar, la válvula tricúspide y el ventrículo derecho no se desarrollan por completo, lo que puede hacer que su hijo no tenga suficiente oxígeno en sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.
• Anomalía de Ebstein: cuando la válvula tricúspide está en la posición incorrecta y las valvas de la válvula están mal formadas, por lo que no se abre y cierra correctamente. Esto puede hacer que la sangre vuelva a filtrarse a través de la válvula y que el corazón del niño funcione de manera menos eficiente.
• Defecto del canal auriculoventricular: una combinación de problemas cardíacos, incluido un orificio entre las cavidades del corazón y problemas con las válvulas que controlan el flujo sanguíneo en el corazón. Esto permite que circule sangre adicional hacia los pulmones, lo que hace que el músculo cardíaco trabaje demasiado y se agrande.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los defectos de ventrículo único pediátricos?

Los síntomas de los diferentes defectos de ventrículo único varían según la gravedad de la anomalía cardíaca y del tipo que tenga el niño. Sin embargo, normalmente incluyen:

• Lengua y piel azuladas (cianosis central)
• Dificultad para respirar y alimentarse
• Somnolencia o falta de respuesta

¿Cómo se diagnostican los defectos de ventrículo único pediátricos?

Todos los niños de Texas se someten a una prueba de detección de cardiopatías congénitas al nacer. Como parte de esta evaluación, se miden sus niveles de oxígeno para identificar cualquier defecto de ventrículo único.

Cada vez se descubren más defectos de ventrículo único en el útero, es decir, durante el embarazo. También pueden identificarse en los primeros días o semanas de vida a través de la prueba de detección obligatoria que cada niño en Texas recibe al nacer.

En Children’s Health, realizamos varios tipos de estudios de diagnóstico por imágenes para obtener imágenes claras de lo que sucede en el corazón de su hijo. Incluyen:

• Ecocardiograma: la herramienta de primera línea para diagnosticar una anomalía. Esta prueba utiliza ultrasonido (ondas sonoras de alta frecuencia) de un tubo portátil para proporcionar imágenes de las válvulas y cavidades del corazón a fin de determinar cómo bombea la sangre
• IRM (imágenes por resonancia magnética): una máquina similar a un tubo que utiliza un campo magnético potente y ondas de radio para crear imágenes detalladas de la estructura y funcionamiento del corazón.
• TC (tomografía computarizada): una máquina en forma de rosquilla que combina imágenes radiográficas bidimensionales desde diferentes ángulos y utiliza procesamiento informático para crear una imagen tridimensional, compuesta por imágenes transversales (cortes) del corazón.
• Cateterismo cardíaco: los cardiólogos insertan un tubo largo y delgado llamado catéter en una arteria o vena de la ingle, el cuello o el brazo de su hijo y lo pasan por los vasos sanguíneos hasta el corazón. Una vez allí, el catéter puede medir los niveles de oxígeno y comprobar la función de bombeo del corazón de su hijo.
• IRM dual y cateterismo: los especialistas de Children’s Health combinan una IRM con un cateterismo en un solo procedimiento para ayudar a los niños a evitar la anestesia si no es absolutamente necesario.

¿Qué causa los defectos de ventrículo único pediátricos?

El defecto de ventrículo único es una cardiopatía congénita, lo que significa que los niños nacen con ella y los médicos no siempre saben por qué. Algunos defectos de ventrículo único pueden estar causados por defectos genéticos pero, en la mayoría de los casos, los médicos siguen trabajando para saber por qué se desarrollan en los niños.

¿Cómo se tratan los defectos de ventrículo único pediátricos?

La mayoría de los niños con defectos cardíacos de ventrículo único necesitan atención médica poco después del nacimiento. Los cardiólogos pediátricos tratan los defectos de ventrículo único con una serie de procedimientos a corazón abierto llamados paliativos. Durante este proceso, los cirujanos reconfiguran el corazón y el sistema circulatorio a lo largo de varios años.

Estos procedimientos paliativos suelen ser una serie de 2 o 3 procedimientos que tienen por objetivo redirigir la sangre de su hijo para que circule oxígeno y nutrientes al resto del cuerpo de forma más eficaz. Muchos niños también pueden necesitar un cateterismo cardíaco durante la infancia. Estos procedimientos maximizan las partes del corazón de su hijo que funcionan de manera eficaz para darle mejores resultados de los que tendría sin cirugía.

Los defectos de ventrículo único también pueden hacer que el sistema linfático de su hijo drene incorrectamente. Actualmente, Children’s Health es uno de los pocos proveedores del país con la capacidad de tratar este problema.

Sabemos que no hay dos niños y ningún defecto de ventrículo único iguales, y trabajaremos con usted para que nuestros equipos de atención se adapten a las necesidades específicas de su hijo y su familia. El tratamiento de estos defectos cardíacos complejos es un recorrido que requiere un equipo de médicos especializados, todos ellos defensores de su hijo.

Estos expertos les darán apoyo a usted y a su hijo a través de:

• Monitoreo del estado de salud de su hijo entre procedimientos a través de nuestro programa Safe at Home (Seguro en casa). Esto incluye supervisar sus horarios de sueño y alimentación y otros indicadores clave de salud.
• Anticipar, identificar y afrontar cualquier discapacidad de aprendizaje asociada con los defectos de ventrículo único y ayudar a su hijo a sentirse apoyado y seguro en la escuela.
• Usar diagramas específicos para niños para ayudar a su hijo a comprender su afección.
• Ayudar a reducir la necesidad de anestesiología ayudando a los niños a relajarse con juguetes, juegos, animales de apoyo emocional y más.
• Ofrecer recursos familiares para transporte y alojamiento.