Defectos de ventrículo único

¿Qué son los defectos de ventrículo único?

Single ventricle defects are a type of rare congenital (present at birth) disorders where the lower chambers of your child’s heart may be smaller, underdeveloped or missing a valve. Hay muchos tipos diferentes de defectos de ventrículo único en los niños, y pueden provocar otras complicaciones de salud, como discapacidades del aprendizaje y problemas hepáticos.

Las investigaciones recientes han dado grandes pasos para mejorar la calidad de vida de los niños con estas anomalías cardíacas congénitas (problemas cardíacos con los que nace un niño). Ahora, los niños con estas afecciones viven una vida más larga y saludable que nunca.

Los niños con defectos de ventrículo único nacen con corazones que solo tienen un ventrículo lo suficientemente grande o fuerte como para bombear la sangre de manera eficaz (en lugar de dos). Los ventrículos son las cavidades inferiores del corazón que ayudan a bombear la sangre oxigenada al cuerpo. Los defectos cardíacos de ventrículo único también se denominan lesiones o anomalías de ventrículo único.

Los defectos de ventrículo único pueden causar otros problemas de salud en los niños, como problemas hepáticos, menor resistencia al ejercicio, latidos cardíacos irregulares y problemas con el sistema linfático, que ayuda a mantener los sistemas inmunitario y circulatorio saludables.

¿Cuáles son los diferentes tipos de defectos de ventrículo único?

Hay diversos tipos de defectos de ventrículo único.

• Tricuspid atresia - This is when the tricuspid valve, which divides the right upper chamber (atrium) and the right lower chamber (ventricle) of your child’s heart, is poorly developed, missing, or has a hole in it. Esto hace que la sangre circule en la dirección incorrecta dentro del corazón.
• Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)  - This is when the left side of the heart does not develop correctly. Esto hace que el oxígeno no circule correctamente en el cuerpo del niño.
• Mitral valve atresia - This is when the mitral valve of the heart does not develop correctly. Esta válvula debe abrirse para permitir que la sangre entre en el ventrículo (cavidad inferior) izquierdo desde la aurícula (cavidad superior) izquierda durante un latido cardíaco y luego se cierra cuando el ventrículo izquierdo está lleno. Esto puede hacer que la sangre de su hijo circule en la dirección incorrecta o se filtre de regreso a la aurícula izquierda.
• Mitral valve stenosis - This is when the mitral valve’s two leaflets that typically open and close to help facilitate blood flow are fused, too thick or have another structural defect. Esto puede hacer que algunas partes del corazón del niño se queden sin sangre y oxígeno, lo que afecta otros órganos.
• Double inlet left ventricle  - A heart with a large left ventricle, which is responsible for sending oxygen-rich blood to the rest of the body, and a small right ventricle, which is responsible for sending blood back to the lungs when it needs more oxygen.
• Pulmonary atresia with intact ventricular septum - This is when the pulmonary valve, tricuspid valve, and right ventricle all do not develop fully, which can lead to your child not having enough oxygen in their blood to support their body’s needs.
• Ebstein’s anomaly - This is when the tricuspid valve is in the wrong position and the valve's flaps are malformed, so it does not open and close properly. Esto puede hacer que la sangre vuelva a filtrarse a través de la válvula y que el corazón del niño funcione de manera menos eficiente. Obtenga más información sobre la cirugía de cono.
• Atrioventricular canal defect - A combination of heart problems including a hole between the heart's chambers and problems with the valves that control blood flow in the heart. Esto permite que circule sangre adicional hacia los pulmones, lo que hace que el músculo cardíaco trabaje demasiado y se agrande.

¿Cómo se diagnostican los defectos de ventrículo único?

Todos los niños de Texas se someten a una prueba de detección de cardiopatías congénitas al nacer. Como parte de esta evaluación, se miden sus niveles de oxígeno para identificar cualquier defecto de ventrículo único.

Cada vez se descubren más defectos de ventrículo único en el útero, es decir, durante el embarazo. También pueden identificarse en los primeros días o semanas de vida a través de la prueba de detección obligatoria que cada niño en Texas recibe al nacer.

En Children’s Health, realizamos varios tipos de estudios de diagnóstico por imágenes para obtener imágenes claras de lo que sucede en el corazón de su hijo.

• Echocardiogram - The first-line tool to diagnose a defect, this test uses ultrasound (high-frequency sound waves) from a hand-held wand to provide pictures of your child’s heart's valves and chambers to help clarify how well it is pumping blood
• Magnetic resonance imaging (MRI) - This is a tube-like machine that uses a strong magnetic field and radio waves to create detailed images of the heart’s structure and function.
• Computerized tomography (CT) scans - This is a donut-shaped machine that combines 2-dimensional X-ray images from different angles and uses computer processing to create a 3-dimensional image, made up of cross-sectional images (slices), of the heart.
• Cardiac catheterization - Cardiologists insert a long thin tube called a catheter into an artery or vein in your child’s groin, neck or arm and thread it through their blood vessels to their heart. Una vez allí, el catéter puede medir los niveles de oxígeno y comprobar la función de bombeo del corazón de su hijo.
• Dual MRI and catheterization - Children’s Health specialists combine an MRI with a catheterization into one procedure in order to help kids avoid going under anesthesia more often than absolutely necessary.

¿Cómo se tratan los defectos de ventrículo único?

• Palliation - Most kids with single ventricle heart defects need medical care soon after birth. Los cardiólogos pediátricos tratan los defectos de ventrículo único con una serie de procedimientos a corazón abierto llamados paliativos. Durante este proceso, los cirujanos reconfiguran el corazón y el sistema circulatorio a lo largo de varios años. Estos procedimientos paliativos suelen ser una serie de 2 o 3 procedimientos que tienen por objetivo redirigir la sangre de su hijo para que circule oxígeno y nutrientes al resto del cuerpo de forma más eficaz.
• Cardiac catheterization - Many kids may also need a cardiac catheterization during childhood. Estos procedimientos maximizan las partes del corazón de su hijo que funcionan de manera eficaz para darle mejores resultados de los que tendría sin cirugía.
• Lymphatic system - Single ventricle defects can also cause your child’s lymphatic system to drain incorrectly. Actualmente, Children’s Health es uno de los pocos proveedores del país con la capacidad de tratar este problema.

¿Por qué elegir Children's Health?

Sabemos que no hay dos niños y ningún defecto de ventrículo único iguales, y trabajaremos con usted para que nuestros equipos de atención se adapten a las necesidades específicas de su hijo y su familia. El tratamiento de estos defectos cardíacos complejos es un recorrido que requiere un equipo de médicos especializados, todos ellos defensores de su hijo.

Nuestros expertos les darán apoyo a usted y a su hijo a través de lo siguiente:

• Supervisión del estado de salud del niño entre procedimientos a través de nuestro Programa de Seguridad en el Hogar. Esto incluye supervisar sus horarios de sueño y alimentación y otros indicadores clave de salud.
• Anticipar, identificar y afrontar cualquier discapacidad de aprendizaje asociada con los defectos de ventrículo único y ayudar a su hijo a sentirse apoyado y seguro en la escuela.
• Usar diagramas específicos para niños para ayudar a su hijo a comprender su afección.
• Ayudar a reducir la necesidad de anestesiología ayudando a los niños a relajarse con juguetes, juegos, animales de apoyo emocional y más.
• Ofrecer recursos familiares para transporte y alojamiento.