Pediatric Marfan syndrome (MFS)

Children with Marfan syndrome (Mar·fan - syn·drome) or MFS need lifelong care from multiple specialists.

Children’s Health℠ is the only pediatric medical center in northwest Texas recognized by the Marfan Foundation for comprehensive care of Marfan syndrome. Ofrecemos servicios dedicados y coordinados para todas las necesidades médicas de su hijo.

Dallas

214-456-2333
Fax: 214-456-2714

Plano

469-303-4300
Fax: 469-303-4310

Prosper

972-331-9700
Fax: 972-331-9833

Pedir una cita con códigos: Cardiología (Heart Center)

Remitir a un paciente

Planes de seguro médico aceptados

What is pediatric Marfan syndrome (MFS)?

Los niños con síndrome de Marfan, una conectivopatía, corren el riesgo de sufrir complicaciones graves del corazón y los vasos sanguíneos. La enfermedad también puede afectar los huesos, los dientes, la visión y la respiración.

El síndrome de Marfan es un trastorno que afecta las proteínas que forman los tejidos conectivos del cuerpo. Estos tejidos dan apoyo a los vasos sanguíneos, el corazón, los ojos, los huesos, incluida la columna vertebral, los pulmones y los músculos del niño.

Casi todos los niños con síndrome de Marfan tienen complicaciones que afectan el corazón y la aorta, uno de los principales vasos sanguíneos del corazón. Sin un tratamiento adecuado, estas afecciones pueden ser potencialmente mortales.

Incluyen:

Aorta dilatada (agrandada) (aneurisma) que puede desgarrarse o romperse si se agranda demasiado (disección aórtica).
Fuga de válvulas cardíacas que permiten que la sangre fluya de vuelta al corazón

Un niño con síndrome de Marfan también tiene riesgo de desarrollar otras complicaciones, entre ellas:

Escoliosis (curvatura de la columna vertebral) y huesos que no se forman correctamente
Problemas oculares como dislocación de lente intraocular, desgarro de retina y glaucoma
Enfermedades pulmonares como enfisema

Pediatric Marfan syndrome (MFS) was origionally called "dolichostenomely" (Greek for "narrow limb") and "pattes d'araignée" ("spider's legs") by French pediatrician Antoine-Bernard Marfan. It wasn't until 1931 when the condition was called Marfan's syndrome.

What are the signs and symptoms of pediatric Marfan syndrome (MFS)?

Brazos, dedos, piernas y cabeza más largos de lo habitual
Apiñamiento de los dientes
Curved spine or scoliosis
Pies planos
Soplo cardíaco (sonido cardíaco inusual)
Mala visión
Pecho hundido o que sobresale
Estrías en la parte inferior de la espalda, los glúteos, las caderas o los hombros
Articulaciones inusualmente flexibles

How is pediatric Marfan syndrome (MFS) diagnosed?

El síndrome de Marfan puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas varían de una persona a otra. Por eso, es importante ver a especialistas que ayudan regularmente a niños con síndrome de Marfan.

Realizaremos un examen físico y evaluaremos las características físicas y los síntomas de su hijo. We’ll also review your family’s medical history. Your child may also get these tests:

Obtención de imágenes cardíacas
Ecocardiograma
Electrocardiogram - to assess the health of the heart and blood vessels
Pediatric Ophthalmology - eye examinations to check for vision problems
Imaging tests including:
- TC (tomografía computada)
- IRM (imágenes por resonancia magnética)
Andrews Institute Spine Center - to look for spine problems like scoliosis
Blood test - If tests suggest Marfan syndrome, blood tests are performed to look for the gene change that causes the condition.

What causes pediatric Marfan syndrome (MFS)?

Un cambio en el ADN, o la composición, del gen de la fibrilina-1 (FBN1) causa el síndrome de Marfan. Como resultado de este cambio genético, las sustancias químicas del tejido conectivo no se regulan adecuadamente.

Algunos niños heredan este cambio genético. Un padre con síndrome de Marfan tiene un 50 % de probabilidades de transmitir este gen modificado a un hijo. Alrededor de 1 de cada 4 personas con síndrome de Marfan desarrollan la afección de forma aleatoria por motivos desconocidos.

How is pediatric Marfan syndrome (MFS) treated?

Los especialistas del Centro para el corazón tratan las afecciones cardíacas y de los vasos sanguíneos relacionadas con el síndrome de Marfan. La principal inquietud es una aorta dilatada (expandida). Nuestro exclusivo Programa Pediátrico de Dilatación de la Aorta por Trastornos del Tejido Conectivo ayuda a tratar esta afección a la vez que reduce las posibilidades de una disección aórtica potencialmente mortal.

Supervisamos la salud cardíaca de su hijo y realizamos una cirugía para reparar o reemplazar parte de la aorta cuando es necesario. También reparamos las válvulas cardíacas con fugas y recetamos medicamentos para proteger el corazón de su hijo.

Because Marfan syndrome can affect various parts of the body, your child sees a team of specialists at Children’s Health. Estos expertos proporcionan tratamientos y realizan cirugías para afecciones de la columna vertebral, los huesos y los ojos.