Síndrome de Marfan pediátrico

Los niños con síndrome de Marfan necesitan atención de por vida de múltiples especialistas. Children’s Health es el único centro médico pediátrico del noroeste de Texas reconocido por la Marfan Foundation por su atención integral del síndrome de Marfan. Ofrecemos servicios dedicados y coordinados para todas las necesidades médicas de su hijo.

¿Qué es el síndrome de Marfan pediátrico?

Los niños con síndrome de Marfan, una conectivopatía, corren el riesgo de sufrir complicaciones graves del corazón y los vasos sanguíneos. La enfermedad también puede afectar los huesos, los dientes, la visión y la respiración.

El síndrome de Marfan es un trastorno que afecta las proteínas que forman los tejidos conectivos del cuerpo. Estos tejidos dan apoyo a los vasos sanguíneos, el corazón, los ojos, los huesos, incluida la columna vertebral, los pulmones y los músculos del niño.

Casi todos los niños con síndrome de Marfan tienen complicaciones que afectan el corazón y la aorta, uno de los principales vasos sanguíneos del corazón. Sin un tratamiento adecuado, estas afecciones pueden ser potencialmente mortales. Incluyen:

  • Aorta dilatada (agrandada) (aneurisma) que puede desgarrarse o romperse si se agranda demasiado (disección aórtica).
  • Fuga de válvulas cardíacas que permiten que la sangre fluya de vuelta al corazón

Un niño con síndrome de Marfan también tiene riesgo de desarrollar otras complicaciones, entre ellas:

  • Escoliosis (curvatura de la columna vertebral) y huesos que no se forman correctamente
  • Problemas oculares como dislocación de lente intraocular, desgarro de retina y glaucoma
  • Enfermedades pulmonares como enfisema

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Marfan pediátrico?

  • Brazos, dedos, piernas y cabeza más largos de lo habitual
  • Apiñamiento de los dientes
  • Columna vertebral curvada (escoliosis)
  • Pies planos
  • Soplo cardíaco (sonido cardíaco inusual)
  • Mala visión
  • Pecho hundido o que sobresale
  • Estrías en la parte inferior de la espalda, los glúteos, las caderas o los hombros
  • Articulaciones inusualmente flexibles

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Marfan pediátrico?

El síndrome de Marfan puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas varían de una persona a otra. Por eso, es importante ver a especialistas que ayudan regularmente a niños con síndrome de Marfan.

Realizaremos un examen físico y evaluaremos las características físicas y los síntomas de su hijo. También revisaremos los antecedentes médicos de su familia.

También pueden realizarse estas pruebas:

Si las pruebas sugieren síndrome de Marfan, se realizan análisis de sangre para detectar el cambio genético que causa la afección.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Marfan pediátrico?

Un cambio en el ADN, o la composición, del gen de la fibrilina-1 (FBN1) causa el síndrome de Marfan. Como resultado de este cambio genético, las sustancias químicas del tejido conectivo no se regulan adecuadamente.

Algunos niños heredan este cambio genético. Un padre con síndrome de Marfan tiene un 50 % de probabilidades de transmitir este gen modificado a un hijo. Alrededor de 1 de cada 4 personas con síndrome de Marfan desarrollan la afección de forma aleatoria por motivos desconocidos.

¿Cómo se trata el síndrome de Marfan pediátrico?

Los especialistas del Centro para el corazón tratan las afecciones cardíacas y de los vasos sanguíneos relacionadas con el síndrome de Marfan. La principal inquietud es una aorta dilatada (expandida). Nuestro exclusivo Programa Pediátrico de Dilatación de la Aorta por Trastornos del Tejido Conectivo ayuda a tratar esta afección a la vez que reduce las posibilidades de una disección aórtica potencialmente mortal.

Supervisamos la salud cardíaca de su hijo y realizamos una cirugía para reparar o reemplazar parte de la aorta cuando es necesario. También reparamos las válvulas cardíacas con fugas y recetamos medicamentos para proteger el corazón de su hijo.

Debido a que el síndrome de Marfan puede afectar varias partes del cuerpo, el niño visita a un equipo de especialistas de Children’s Health℠. Estos expertos proporcionan tratamientos y realizan cirugías para afecciones de la columna vertebral, los huesos y los ojos.

Médicos y proveedores que tratan el síndrome de Marfan pediátrico

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué tan frecuente es el síndrome de Marfan?

    El síndrome de Marfan es una afección poco frecuente que afecta a alrededor de 1 de cada 5,000 personas en todo el mundo.

  • ¿Quién tiene riesgo de padecer el síndrome de Marfan?

    Un niño tiene un mayor riesgo de padecer síndrome de Marfan si el padre o la madre tienen la afección. Pero cualquier persona puede tener el síndrome de Marfan. Afecta a niños y niñas por igual.

  • ¿Puede desarrollarse síndrome de Marfan más adelante en la vida?

    Un bebé nace con la mutación genética que causa el síndrome de Marfan. Pero algunas personas no descubren que tienen la afección hasta que los signos y síntomas se hacen evidentes durante la infancia o más tarde.

  • ¿Empeora el síndrome de Marfan con la edad?

    Muchas de las afecciones que padecen los pacientes con síndrome de Marfan se hacen evidentes en la adolescencia. Algunas complicaciones, como el glaucoma y los problemas cardíacos, pueden no presentarse hasta la edad adulta. El control de por vida por parte de varios médicos puede ayudar a identificar (o diagnosticar) estas complicaciones rápidamente.

  • ¿Cuál es el pronóstico para los niños con síndrome de Marfan?

    Un niño con síndrome de Marfan que recibe la atención médica correcta en una etapa temprana de la vida puede vivir una vida plena igual que sus pares que no tienen la afección. Debido a que los problemas de salud del síndrome de Marfan pueden desarrollarse por primera vez a cualquier edad, el niño debe consultar a nuestros cardiólogos y otros especialistas a medida que crece. Ayudamos a su hijo a crecer y prosperar. El niño debe seguir acudiendo a los médicos con regularidad durante toda la adultez.

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