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Craneosinostosis aislada pediátrica

¿Qué es la craneosinostosis aislada pediátrica?

La craneosinostosis aislada, también conocida como “craneosinostosis no sindrómica”, es el tipo más frecuente de esta afección y se produce cuando se cierra una sutura en el cráneo. Las seis suturas principales del cráneo afectadas son la sutura metópica, las dos suturas coronales, la sutura sagital y las dos suturas lambdoideas. Los bebés que tienen craneosinostosis aislada no suelen manifestar otros problemas de salud al nacer. 

Existe una forma distinta y poco frecuente llamada craneosinostosis sindrómica, y se debe al cierre prematuro de una o más suturas. Los bebés que tienen esta afección también nacen con otros problemas médicos. La craneosinostosis sindrómica tiene un tratamiento muy diferente al de la craneosinostosis aislada (no sindrómica). 

¿Cuáles son los tipos de craneosinostosis aislada pediátrica?

Los tipos de craneosinostosis aislada son los siguientes:

¿Qué tan frecuente es la craneosinostosis aislada?

La craneosinostosis aislada tiene lugar en aproximadamente uno de cada 2,500 nacimientos. El tipo más frecuente es el cierre de la sutura sagital. Este tipo constituye aproximadamente la mitad de los casos. La sutura metópica es la única sutura craneal que normalmente se cierra antes de la adultez. Por lo general, se cierra a los 8 meses de edad. Las demás suturas deberían permanecer abiertas hasta la adultez, mucho tiempo después de que el cerebro deja de crecer.

Problemas de salud

Los dos problemas principales relacionados con la craneosinostosis son los siguientes:

  • El riesgo de aumento de presión en el cerebro.
  • Los efectos emocionales o psicológicos debido a la deformidad del cráneo.

La presión muy alta en el cráneo puede causar retrasos en el aprendizaje y ceguera. Existe un 15 % de riesgo de aumento de presión en el cráneo cuando se cierra una única sutura.

Problemas específicos de las suturas

Crecimiento en las suturas craneales

Casi todo el crecimiento de los huesos del cráneo se produce en las suturas craneales. Las suturas craneales son las uniones o hendiduras visibles en el cráneo. Sirven como centros de crecimiento para los huesos del cráneo, lo cual es similar a las placas epifisarias de los huesos largos. El crecimiento es perpendicular (alejado) a la sutura. El crecimiento del cerebro por debajo de los huesos del cráneo es el que impulsa el crecimiento del cráneo. El cerebro en crecimiento “estira” las suturas, y las estimula a crear hueso para que el cerebro en crecimiento tenga espacio. Este sistema hace que el cráneo tenga el tamaño justo para el cerebro que debe proteger. La forma del cráneo está controlada de muchas maneras por la forma del cerebro. Cuando una sutura se cierra anticipadamente (antes de que finalice el crecimiento del cerebro y el cráneo), ocurre lo que se denomina “craneosinostosis”. La única sutura diseñada para cerrarse durante el primer año de vida es la sutura metópica o frontal. Cuando una sutura se cierra de forma prematura, los huesos del cráneo en el área de la sutura no pueden crecer. Esto genera un problema porque el cerebro continúa creciendo al mismo ritmo; por ende, las demás suturas abiertas deben compensar la diferencia y crear más hueso para que el cerebro en crecimiento tenga espacio suficiente. El cierre de cada una de las suturas principales origina un patrón reconocible de crecimiento y anomalía en la forma de la cabeza. La posición de la sutura cerrada y las suturas abiertas restantes determina el crecimiento del cráneo y la forma que tendrá.

¿Cómo se trata la craneosinostosis aislada pediátrica?

Se necesitará algún tipo de cirugía para el tratamiento de la craneosinostosis aislada. La mayoría de los pacientes que tienen craneosinostosis por una única sutura no presentan un aumento de presión en el cerebro en el primer año de vida. Existen algunos motivos urgentes para operar durante el primer año de vida. Sin embargo, el plazo y el alcance de la cirugía dependen de lo siguiente:

  • Qué sutura o suturas están cerradas
  • La edad en el momento del diagnóstico
  • El grado de deformidad del cráneo

Para remodelar el cráneo, lo ideal es realizar la cirugía antes del año de edad. Es mejor debido a lo siguiente:

  • Los huesos del cráneo son más blandos en bebés menores de 1 año de edad. Esto permite modelar de manera más fácil y efectiva.
  • Los espacios creados en el hueso al agrandar el cráneo cicatrizarán junto con el hueso nuevo si la cirugía se realiza antes del año de edad.
  • Existe evidencia de que se protege al cerebro al realizar la cirugía antes del año.

El objetivo del tratamiento es equilibrar el crecimiento en las suturas abiertas con la falta de crecimiento en la sutura o suturas cerradas para lograr que la cabeza tenga la forma más normal posible. Esto generalmente requiere la sobrecorrección de la forma de la cabeza del paciente. Usamos distintas cirugías y otros tratamientos para lograr este objetivo. Podemos recomendar distintos procedimientos para pacientes con la misma sutura afectada.

Nuestra recomendación para el tipo de procedimiento se basa en la opción más segura para el paciente y que, a la vez, brinde óptimos resultados con respecto a la función y apariencia. En Children's Health℠, realizamos varias de las cirugías de remodelación craneal más recientes, tales como las siguientes:

También usamos procedimientos tradicionales de bóveda craneal abierta, tales como los siguientes:

¿Qué otros factores determinan la atención para la craneosinostosis aislada pediátrica?

El tipo de cirugía usada depende de qué sutura esté cerrada. El diagnóstico temprano de aumento de presión dentro del cráneo puede prevenir la ceguera parcial o total y retrasos en el aprendizaje. Por este motivo, el diagnóstico y la prevención del aumento de presión en el cráneo son nuestra prioridad al tratar pacientes que tienen craneosinostosis.

Un equipo conformado por varios expertos examinará a su hijo para recomendar el tratamiento adecuado. Los pacientes reciben la atención de un cirujano plástico especialista en reconstrucción de cráneo y rostro (cirujano craneofacial), un neurocirujano pediátrico y un oftalmólogo pediátrico.

Los estudios de diagnóstico por imágenes, como TC (tomografías computadas) e IRM (imágenes por resonancia magnética), nos permiten ver el cráneo del bebé y crear un plan quirúrgico. Además, examinamos los ojos del bebé para detectar signos de presión en el cerebro y problemas de la vista.

También podemos controlar la presión dentro del cráneo de manera directa. Esta sigue siendo la herramienta más confiable para medir la presión, pero requiere la hospitalización del paciente. También requiere la colocación de un dispositivo dentro del cráneo del paciente. Por lo tanto, solo recurrimos a esta opción cuando se presume un aumento de presión en el cerebro del paciente, pero no hay seguridad de que la cirugía esté indicada, lo cual es poco frecuente. Desafortunadamente, no hay formas confiables de usar exploraciones (radiología) para detectar el aumento de presión en el cerebro. A los pacientes que no tienen síntomas de presión se les realiza un examen anual de la vista. Con esta prueba, se busca una protuberancia del disco óptico en la parte posterior del ojo, que podría estar presente si hay un aumento de presión dentro del cráneo.

Médicos y proveedores que tratan la craneosinostosis aislada pediátrica

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