Craneosinostosis sagital (escafocefalia)

¿Qué es la craneosinostosis sagital (escafocefalia)?

La craneosinostosis sagital (escafocefalia) es la forma más frecuente de la craneosinostosis aislada. Los pacientes con este patrón de cierre de suturas constituyen alrededor de la mitad de la totalidad de los casos de craneosinostosis. Todo el crecimiento del cráneo es perpendicular o se aleja de la sutura. La sutura sagital se extiende longitudinalmente a lo largo de la parte superior del cráneo, de adelante hacia atrás; por lo tanto, el ancho al cráneo está determinado por el crecimiento de esta sutura.

Cuando la sutura sagital está cerrada, el cráneo no puede ensancharse; por ende, las demás suturas abiertas deben crear más hueso para que el cerebro en crecimiento tenga espacio. Por su orientación, las suturas abiertas restantes (suturas coronales, lambdoideas y metópica) solo pueden crear hueso de forma perpendicular a su eje.

Fotos del antes y el después de casos de craneosinostosis sagital

¿Cuáles son los signos y síntomas de la craneosinostosis sagital (escafocefalia) pediátrica?

Debido a la falta de crecimiento óseo en la sutura sagital y el crecimiento óseo adicional en las suturas abiertas restantes, la cabeza es más larga y más estrecha de lo habitual. En algunos niños, la frente presenta una mayor redondez (abombamiento). En otros, la parte posterior de la cabeza puede verse más afectada y presentar una forma más larga, angosta y cónica. En algunos pacientes, los cambios de forma pueden estar distribuidos de manera uniforme de adelante hacia atrás. 

Este tipo de craneosinostosis es más frecuente en los niños varones. La proporción es de 4 niños por cada niña que presenta esta anomalía.

¿Cómo se trata la craneosinostosis sagital (escafocefalia) pediátrica?

No hay una única operación que resulte adecuada para todos los pacientes. En general, la estrategia de tratamiento depende de la edad del paciente en el momento del diagnóstico.

Para los pacientes que reciben un diagnóstico antes de los 4 meses de edad

El tratamiento elegido es la craniectomía de franja ósea extendida con terapia de casco posquirúrgica. Este enfoque brinda una buena corrección de la forma de la cabeza, con una operación y una hospitalización más breves y menor riesgo de transfusión de sangre en comparación con procedimientos de bóveda craneal abierta.

Helmet therapy - After surgery, we place the baby in a custom-fit molding helmet. This helmet fits up against the forehead and back of the head and does not apply pressure. Instead, it resists growth in these directions. The skull then grows to a more normal shape because the brain takes the path of least resistance and widens pushing the bones as it expands.

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Para los pacientes que reciben el diagnóstico después de los 4 meses de edad

Los pacientes diagnosticados después de los 4 meses de edad son demasiado grandes para una craniectomía de franja ósea extendida. Esto se debe a que después de esa edad, los huesos del cráneo rápidamente se vuelven demasiado espesos y rígidos como para poder modelarlos con el casco. Como cirujanos, debemos adaptar el plan quirúrgico a la deformidad que presenta el cráneo del niño. En la mayoría de los casos, se usan procedimientos de remodelación de bóveda craneal abierta con estos pacientes.

Con frecuencia, esto se limita a reconstruir dos tercios de la parte posterior del cráneo en una operación. La frente completa que se observa en la mayoría de estos pacientes tiende a corregirse por sí sola una vez reconstruida la parte posterior. En ocasiones, y en casos graves, se requieren operaciones independientes para corregir las partes delantera y posterior del cráneo. Estas cirugías se realizan en etapas, con un período de recuperación de 3 a 6 meses entre las intervenciones.

Existen numerosos enfoques para los procedimientos de remodelación de bóveda craneal abierta para casos de sinostosis sagital. En general, se retiran los huesos del cráneo en las áreas de crecimiento anómalo restringido y compensatorio, y se los reposiciona a fin de sobrecorregir la forma de la cabeza y aumentar el espacio dentro del cráneo. Generalmente, las cirugías para craneosinostosis de sutura sagital apuntan a restaurar las dimensiones normales de ancho, altura y longitud del cráneo. En raras ocasiones, los cirujanos emplean distracción de la bóveda craneal.