Estenosis pulmonar pediátrica

¿Cuáles son los diferentes tipos de estenosis pulmonar pediátrica?

La estenosis pulmonar es una cardiopatía congénita, lo que significa que un bebé nace con una afección estructural del corazón. Esta afección se produce en el lado derecho del corazón, lo que afecta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Los tipos de estenosis pulmonar incluyen una válvula pulmonar anormal y otros problemas que restringen parcialmente el flujo sanguíneo desde el corazón a los pulmones. Cada tipo tiene un nivel diferente de estenosis (estrechamiento).

Estenosis de la válvula pulmonar

La válvula pulmonar tiene valvas engrosadas o estrechadas que no se abren y cierran como deberían.

Estenosis pulmonar supravalvular

El corazón del niño tiene una zona estrechada en la arteria pulmonar, justo encima de la válvula pulmonar.

Estenosis pulmonar subvalvular

El engrosamiento del músculo cardíaco que se ha desarrollado debajo de la válvula pulmonar puede causar un estrechamiento en esa zona.

Estenosis pulmonar periférica (ramas)

Cuando la arteria pulmonar sale del corazón, se ramifica en dos vasos, uno que transporta sangre a cada pulmón. Con la estenosis pulmonar periférica (ramas), una o ambas ramas están estrechadas.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la estenosis pulmonar pediátrica?

Los niños de cualquier edad pueden manifestar signos o experimentar síntomas como:

• Soplo cardíaco o frecuencia cardíaca rápida
• Respiración rápida o falta de aire
• Piel pálida, fría o húmeda
• Falta de energía o agotamiento, especialmente con la actividad física
• Signos de insuficiencia cardíaca, como hinchazón en la cara, el abdomen, los tobillos o los pies

Los signos y síntomas en bebés (hasta 1 año de edad) pueden incluir:

• Cianosis (color azulado en la piel) debido a un bajo nivel de oxígeno en la sangre
• Dificultad para alimentarse

Los signos y síntomas de la estenosis de la válvula pulmonar varían dependiendo de cuán obstruido esté el flujo sanguíneo. En caso de obstrucción grave, los signos pueden observarse poco después del nacimiento. Con una obstrucción menor, los niños pueden experimentar signos o síntomas leves o nulos, o los síntomas pueden no aparecer hasta más adelante en la vida.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar pediátrica?

Los médicos a veces detectan signos de estenosis de la válvula pulmonar, mediante imágenes fetales antes del nacimiento, si la obstrucción es grave. En la mayoría de los casos, diagnosticamos la afección después del nacimiento en recién nacidos o en niños mayores cuando su proveedor de medicina primaria escucha un soplo cardíaco y nos lo remite.

En Children's Health℠, nuestros especialistas en corazón comienzan con una evaluación exhaustiva y un examen físico, escuchando atentamente el corazón de su hijo y comprobando sus niveles de oxígeno en sangre. Le preguntamos sobre los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, incluido si algún miembro de la familia ha tenido un soplo cardíaco.

Para confirmar un diagnóstico y planificar un tratamiento, podemos recomendar una o más pruebas, como:

• Radiografía de tórax para detectar cambios en el corazón o la arteria pulmonar
• ECG (electrocardiograma) para evaluar la actividad eléctrica del corazón en busca de signos de engrosamiento del músculo cardíaco
• Ecocardiograma (ecografía cardíaca) para examinar la estructura del corazón
• Ecocardiograma Doppler para evaluar el flujo sanguíneo a través del corazón a fin de estimar la gravedad de la obstrucción
• Otras imágenes cardíacas, como IRM o TC cardíacas, para evaluar la estructura del corazón y la arteria pulmonar
• Cateterismo cardíaco, un procedimiento mínimamente invasivo que utiliza catéteres (tubos delgados y flexibles) que se insertan a través de los vasos sanguíneos para acceder al corazón y examinarlo

¿Qué causa la estenosis pulmonar pediátrica?

La estenosis pulmonar se produce cuando ciertas partes del corazón del bebé no se forman correctamente en el útero. Esta cardiopatía congénita suele producirse al azar y se desconocen los motivos. Nada de lo que hizo o no hizo una madre durante el embarazo causa estenosis pulmonar.

¿Cómo se trata la estenosis pulmonar pediátrica?

Nuestros cardiólogos pediátricos trabajan con usted para decidir las opciones de tratamiento de su hijo en función de la gravedad de la estenosis y sus síntomas, su estado general de salud y otros factores. Si la afección es leve, es posible que su hijo no necesite tratamiento de inmediato o que solo necesite medicamentos para controlar los síntomas. Nuestros cardiólogos colaboran con el médico de su hijo para controlar su salud a fin de detectar cambios que puedan requerir tratamiento.

En caso de estenosis y síntomas más graves, el niño puede necesitar un procedimiento para tratar la válvula pulmonar. La mayoría de las veces, podemos tratar la estenosis de la válvula pulmonar con técnicas de cateterismo, que incluyen:

• Valvuloplastia o dilatación con globo. Nuestros cardiólogos intervencionistas pediátricos (especialistas cardiólogos que realizan los cateterismos cardíacos) utilizan un catéter con un globo en la punta. En la zona estrechada, el médico infla el globo para ensanchar la zona. Generalmente, los niños pueden irse a su casa en el mismo día o el día después de un procedimiento de cateterismo.
• Reemplazo de la válvula con catéter. Nuestros cardiólogos realizan un procedimiento con catéter para reemplazar la válvula defectuosa por una válvula de tejido animal.

En algunos casos, los niños pueden necesitar cirugía cardíaca para reparar la estenosis pulmonar. Nuestros cardiocirujanos pediátricos expertos tienen experiencia en:

• Valvotomía. Los cirujanos operan para liberar las valvas de la válvula estrechadas o engrosadas, lo que les permite abrirse y cerrarse correctamente.
• Reemplazo de la válvula quirúrgico. Los cirujanos realizan una cirugía para reemplazar la válvula que no funciona correctamente.
• Resección del músculo subvalvular o agrandamiento con parche. Cuando es necesario, usamos esta técnica para extirpar el músculo debajo de la válvula o agrandar una zona estrecha con un parche. Podemos realizar estos procedimientos durante la cirugía de reemplazo de la válvula o en un procedimiento independiente.