Estenosis pulmonar

Our internationally recognized heart specialists, at Children's Health℠, have extensive expertise in treating children with pulmonary stenosis (pul·​mo·​nary - ste·​no·​sis), a heart condition that some babies are born with. Mediante el uso de medicamentos, procedimientos mínimamente invasivos y cirugía cardíaca, proporcionamos atención experta para niños de todas las edades y tamaños, incluso aquellos que otros hospitales no pueden tratar. Trabajamos en estrecha colaboración con el médico de su hijo para proporcionarle una atención que lo ayude a tener una vida saludable y activa.

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What is pulmonary stenosis?

Pulmonary stenosis is a congenital (present at birth) heart defect. Con la estenosis pulmonar común, la válvula pulmonar no se desarrolla como debería en un bebé en el útero. En un corazón normal, la válvula pulmonar tiene tres colgajos (valvas) que se abren y se cierran con cada latido cardíaco. La válvula ayuda a enviar sangre desde el corazón a través de la arteria pulmonar a los pulmones para oxigenarse.

En el caso de la estenosis pulmonar, la válvula anormal puede ser rígida, demasiado estrecha o demasiado pequeña, lo que impide que se abra y cierre correctamente. Esta afección obliga al corazón del bebé a bombear más para enviar suficiente sangre a los pulmones, lo que hace que el corazón se sobrecargue con el tiempo.

Flujo sanguíneo en un corazón sano

flujo sanguíneo de un corazón sano con válvula pulmonar rodeada con un círculo

What are the different types of pulmonary stenosis?

La estenosis pulmonar es una cardiopatía congénita, lo que significa que un bebé nace con una afección estructural del corazón. Esta afección se produce en el lado derecho del corazón, lo que afecta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Los tipos de estenosis pulmonar incluyen una válvula pulmonar anormal y otros problemas que restringen parcialmente el flujo sanguíneo desde el corazón a los pulmones. Cada tipo tiene un nivel diferente de estenosis (estrechamiento).

Estenosis de la válvula pulmonar

La válvula pulmonar tiene valvas engrosadas o estrechadas que no se abren y cierran como deberían.

Estenosis pulmonar supravalvular

El corazón del niño tiene una zona estrechada en la arteria pulmonar, justo encima de la válvula pulmonar.

Estenosis pulmonar subvalvular

El engrosamiento del músculo cardíaco que se ha desarrollado debajo de la válvula pulmonar puede causar un estrechamiento en esa zona.

Estenosis pulmonar periférica (ramas)

Cuando la arteria pulmonar sale del corazón, se ramifica en dos vasos, uno que transporta sangre a cada pulmón. Con la estenosis pulmonar periférica (ramas), una o ambas ramas están estrechadas.

What are the signs and symptoms of pulmonary stenosis?

Children at any age

  • Soplo cardíaco o frecuencia cardíaca rápida
  • Respiración rápida o falta de aire
  • Piel pálida, fría o húmeda
  • Falta de energía o agotamiento, especialmente con la actividad física
  • Signos de insuficiencia cardíaca, como hinchazón en la cara, el abdomen, los tobillos o los pies

Lactantes

  • Cianosis (color azulado en la piel) debido a un bajo nivel de oxígeno en la sangre
  • Dificultad para alimentarse

Los signos y síntomas de la estenosis de la válvula pulmonar varían dependiendo de cuán obstruido esté el flujo sanguíneo. En caso de obstrucción grave, los signos pueden observarse poco después del nacimiento. Con una obstrucción menor, los niños pueden experimentar signos o síntomas leves o nulos, o los síntomas pueden no aparecer hasta más adelante en la vida.

How is pulmonary stenosis diagnosed?

Los médicos a veces detectan signos de estenosis de la válvula pulmonar, mediante imágenes fetales antes del nacimiento, si la obstrucción es grave. In most cases, we diagnose the condition after birth in newborns or in older children when their primary care provider hears a heart murmur and refers them to us.

At Children's Health, our heart specialists begin with a thorough evaluation and physical exam, listening carefully to your child’s heart and checking their blood oxygen levels. Le preguntamos sobre los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, incluido si algún miembro de la familia ha tenido un soplo cardíaco.

To confirm a diagnosis and plan treatment for pulmonary stenosis, we may recommend one or more tests, such as:

Radiografía de tórax

Radiografía de tórax para detectar cambios en el corazón o la arteria pulmonar

Electrocardiogram

ECG (electrocardiograma) para evaluar la actividad eléctrica del corazón en busca de signos de engrosamiento del músculo cardíaco

Ecocardiograma

Ecocardiograma (ecografía cardíaca) para examinar la estructura del corazón

Doppler echocardiogram

Ecocardiograma Doppler para evaluar el flujo sanguíneo a través del corazón a fin de estimar la gravedad de la obstrucción

Other cardiac imaging

Other cardiac imaging, such as cardiac MRI or CT scans, to evaluate the structure of the heart and pulmonary artery

Cateterismo cardíaco

Cateterismo cardíaco, un procedimiento mínimamente invasivo que utiliza catéteres (tubos delgados y flexibles) que se insertan a través de los vasos sanguíneos para acceder al corazón y examinarlo

What causes pulmonary stenosis?

La estenosis pulmonar se produce cuando ciertas partes del corazón del bebé no se forman correctamente en el útero. Esta cardiopatía congénita suele producirse al azar y se desconocen los motivos. Nada de lo que hizo o no hizo una madre durante el embarazo causa estenosis pulmonar.

How is pulmonary stenosis treated?

Nuestros cardiólogos pediátricos trabajan con usted para decidir las opciones de tratamiento de su hijo en función de la gravedad de la estenosis y sus síntomas, su estado general de salud y otros factores.

Leve

Si la afección es leve, es posible que su hijo no necesite tratamiento de inmediato o que solo necesite medicamentos para controlar los síntomas. Nuestros cardiólogos colaboran con el médico de su hijo para controlar su salud a fin de detectar cambios que puedan requerir tratamiento.

Severe stenosis

En caso de estenosis y síntomas más graves, el niño puede necesitar un procedimiento para tratar la válvula pulmonar.

La mayoría de las veces, podemos tratar la estenosis de la válvula pulmonar con técnicas de cateterismo, que incluyen:

  • Balloon dilation or valvuloplasty - Our pediatric interventional cardiologists (heart specialists who perform cardiac catheterization) use a catheter with a balloon at its tip. En la zona estrechada, el médico infla el globo para ensanchar la zona. Generalmente, los niños pueden irse a su casa en el mismo día o el día después de un procedimiento de cateterismo.
  • Catheter valve replacement - Our cardiologists perform a catheter procedure to replace the defective valve with an animal tissue valve.

Cirugía

En algunos casos, los niños pueden necesitar cirugía cardíaca para reparar la estenosis pulmonar.

Nuestros cardiocirujanos pediátricos expertos tienen experiencia en:

  • Valvotomy - Surgeons operate to release narrowed or thickened valve leaflets, allowing them to open and close properly.
  • Surgical valve replacement - Surgeons perform surgery to replace the valve that’s not working properly.
  • Subvalve muscle resection and/or patch enlargement - When needed, we perform this technique to remove muscle under the valve or enlarge a narrowed area with a patch. Podemos realizar estos procedimientos durante la cirugía de reemplazo de la válvula o en un procedimiento independiente.

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué otro tratamiento podría necesitar mi hijo para la estenosis pulmonar pediátrica?

    Los niños con estenosis de la válvula pulmonar deben consultar a un cardiólogo para recibir atención de seguimiento de por vida. La atención especializada para cardiopatías congénitas monitorea la salud del niño para detectar cambios que puedan requerir tratamiento.

    Si su hijo se sometió a una dilatación con globo, es posible que deba someterse al procedimiento nuevamente más adelante en la infancia para ensanchar más la válvula a medida que crece.

    Si su hijo recibió una válvula de reemplazo, a menudo debe volver a reemplazarla en la edad adulta. La válvula reemplazada no crece junto con su hijo, por lo que es posible que necesite una válvula pulmonar más grande.

    Other congenital heart diseases can occur with pulmonary valve stenosis, so your child might need a catheterization procedure or heart surgery to treat a related condition.

  • ¿Mi hijo tendrá que restringir su actividad física?

    La mayoría de los niños pueden participar en actividades normales después de recuperarse del tratamiento para la estenosis de la válvula pulmonar. El cardiólogo de su hijo puede brindarle recomendaciones específicas sobre el nivel de actividad de su hijo.

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