Estenosis pulmonar

¿Cuáles son los diferentes tipos de estenosis pulmonar?

Pulmonary stenosis is a congenital heart disease, which means that a baby is born with a condition that affects the structure of their heart. Esta afección se produce en el lado derecho del corazón, lo que afecta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Los tipos de estenosis pulmonar incluyen una válvula pulmonar anormal y otros problemas que restringen parcialmente el flujo sanguíneo desde el corazón a los pulmones. Cada tipo tiene un nivel diferente de estenosis (estrechamiento).

• Pulmonary valve stenosis - The pulmonary valve has thickened and/or narrowed leaflets that don’t open and close the way they should.
• Supravalvular pulmonary stenosis - A child’s heart has a narrowed area in the pulmonary artery, just above the pulmonary valve.
• Subvalvular pulmonary stenosis - Thickened heart muscle that has developed below the pulmonary valve can cause narrowing in that area.
• Peripheral (branch) pulmonary stenosis - As the pulmonary artery leaves the heart, it branches into two vessels, one carrying blood to each lung. Con la estenosis pulmonar periférica (ramas), una o ambas ramas están estrechadas.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la estenosis pulmonar?

Lactantes

• Cianosis (color azulado en la piel) debido a un bajo nivel de oxígeno en la sangre
• Dificultad para alimentarse

Niños a cualquier edad

• Soplo cardíaco o frecuencia cardíaca rápida
• Respiración rápida o falta de aire
• Piel pálida, fría o húmeda
• Falta de energía o agotamiento, especialmente con la actividad física
• Signos de insuficiencia cardíaca, como hinchazón en la cara, el abdomen, los tobillos o los pies

Los signos y síntomas de la estenosis de la válvula pulmonar varían dependiendo de cuán obstruido esté el flujo sanguíneo. En caso de obstrucción grave, los signos pueden observarse poco después del nacimiento. Con una obstrucción menor, los niños pueden experimentar signos o síntomas leves o nulos, o los síntomas pueden no aparecer hasta más adelante en la vida.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

Los médicos a veces detectan signos de estenosis de la válvula pulmonar, mediante imágenes fetales antes del nacimiento, si la obstrucción es grave. En la mayoría de los casos, la afección se diagnostica después del nacimiento en recién nacidos o en niños mayores cuando el proveedor de pediatría general escucha un soplo cardíaco y realiza la derivación de los pacientes.

En Children's Health, nuestros especialistas en cardiología comienzan con una evaluación exhaustiva y un examen físico. Escuchan atentamente el corazón del niño y comprueban los niveles de oxígeno en sangre. Le preguntamos sobre los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, incluido si algún miembro de la familia ha tenido un soplo cardíaco.

Para confirmar un diagnóstico y planificar un tratamiento para la estenosis pulmonar, podemos recomendar una o más pruebas, como las siguientes:

• Chest X-rays are used to look for changes in the heart or pulmonary artery
• Electrocardiogram (EKG or ECG) is used to evaluate the heart’s electrical activity for signs of thickened heart muscle
• Echocardiogram (heart ultrasound) is used to examine the heart’s structure
• Doppler echocardiogram is used to assess blood flow through the heart to estimate the severity of the blockage
• Other cardiac imaging such as cardiac MRI or CT scans, is used to evaluate the structure of the heart and pulmonary artery
• Cardiac catheterization is a minimally invasive procedure that uses catheters (thin, flexible tubes) inserted through blood vessels to access and examine the heart

¿Cuáles son las causas de la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar se produce cuando ciertas partes del corazón del bebé no se forman correctamente en el útero. Esta cardiopatía congénita suele producirse al azar y se desconocen los motivos. Nada de lo que hizo o no hizo una madre durante el embarazo causa estenosis pulmonar.

¿Cómo se trata la estenosis pulmonar?

Nuestros cardiólogos pediátricos trabajan con usted para decidir las opciones de tratamiento de su hijo en función de la gravedad de la estenosis y sus síntomas, su estado general de salud y otros factores.

• If the condition is mild, your child might not need treatment right away or might need only medications to manage symptoms. Nuestros cardiólogos colaboran con el médico de su hijo para controlar su salud a fin de detectar cambios que puedan requerir tratamiento.
• For more severe stenosis and symptoms, a child may need a procedure to treat the pulmonary valve.

La mayoría de las veces, podemos tratar la estenosis de la válvula pulmonar con técnicas de cateterismo, que incluyen:

• Valvuloplastia o dilatación con globo. Nuestros cardiólogos intervencionistas pediátricos (especialistas en cardiología que realizan los cateterismos cardíacos) usan un catéter con un globo en la punta. En la zona estrechada, el médico infla el globo para ensanchar la zona. Generalmente, los niños pueden irse a su casa en el mismo día o el día después de un procedimiento de cateterismo.
• Reemplazo de la válvula con catéter. Nuestros cardiólogos realizan un procedimiento con catéter para reemplazar la válvula defectuosa por una válvula de tejido animal.
• Surgery - In a few cases, children may need heart surgery to repair pulmonary stenosis.

Nuestros cardiocirujanos pediátricos expertos tienen experiencia en:

• Valvotomy - Surgeons operate to release narrowed or thickened valve leaflets, allowing them to open and close properly.
• Surgical valve replacement - Surgeons perform surgery to replace the valve that’s not working properly.
• Subvalve muscle resection and/or patch enlargement - When needed, we perform this technique to remove muscle under the valve or enlarge a narrowed area with a patch. Podemos realizar estos procedimientos durante la cirugía de reemplazo de la válvula o en un procedimiento independiente.