Mioclonía pediátrica

¿Qué es la mioclonía pediátrica?

Un niño con esta afección presenta movimientos musculares rápidos y sacudidas. Estos movimientos varían en cuanto a la frecuencia y la gravedad. Los niños pueden tener pequeñas contracciones de vez en cuando, o grandes movimientos que ocurren con frecuencia.

La mioclonía puede afectar muchas partes del cuerpo, o solo una parte, como un brazo o una pierna. Algunas formas se producen por sí solas, como el hipo o las sacudidas repetitivas cuando un niño se queda dormido. Otras formas de mioclonía son causadas por un trastorno del sistema nervioso (neurológico), incluida la epilepsia.

¿Cuáles son los diferentes tipos de mioclonía pediátrica?

Hay muchos tipos de mioclonía, entre ellos:

• Action myoclonus - These twitches can affect the arms, face, legs or voice. Los movimientos voluntarios, como escribir o caminar, pueden provocar espasmos o intensificarlos.
• Cortical reflex myoclonus - This form of myoclonus takes place in the part of the brain that processes movement. Puede ser un tipo de convulsión, pero también tiene causas no relacionadas con convulsiones. Puede afectar algunos músculos de forma individual o muchos músculos de diferentes partes del cuerpo. Puede desencadenarse por un ruido fuerte, un cambio en la iluminación u otros cambios repentinos.
• Essential myoclonus - A child with this form of myoclonus experiences jerks and twitches, but may not have other symptoms or an underlying illness. A veces, esta forma se hereda. También puede ocurrir con un tipo de rigidez muscular llamada distonía.
• Palatal myoclonus - This rare type can affect the roof of the mouth (soft palate) or the face, tongue, throat or diaphragm. Las contracciones pueden producirse muy rápidamente, y los músculos que se contraen en el paladar pueden hacer un chasquido.
• Benign neonatal sleep myoclonus - This is a relatively common form of myoclonus that usually starts in the first six weeks of life. Esta mioclonía comienza cuando el bebé se duerme y se detiene cuando el niño se despierta. Esta forma de mioclonía suele desaparecer por sí sola sin tratamiento. Es común investigar con pruebas como un EEG (electroencefalograma) y quizás una IRM (imagen por resonancia magnética), si hay alguna incertidumbre sobre este diagnóstico.
• Progressive myoclonus epilepsy (PME) - This rare form begins in childhood and gets worse with time. A medida que crece, un niño con epilepsia mioclónica progresiva tendrá un número cada vez mayor de convulsiones y de diferentes tipos. Esta forma de mioclonía se asocia con la pérdida progresiva de habilidades de desarrollo y discapacidad.
• Reticular reflex myoclonus - This type begins in the part of the brainstem that controls breathing and heartbeat. Aunque los espasmos musculares pueden afectar todo el cuerpo del niño, también pueden afectar solo una parte a la vez, como las piernas. Los movimientos voluntarios, como caminar, los ruidos fuertes u otros desencadenantes pueden causar espasmos.
• Stimulus-sensitive myoclonus - A child with this form may have muscle spasms that are triggered by loud noises, a surprise or other outside triggers.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la mioclonía pediátrica?

Los movimientos o espasmos musculares en un niño con mioclonía suelen ser rápidos, espasmódicos e involuntarios. Cada tipo de mioclonía puede afectar diferentes partes del cuerpo y tener una gravedad diferente.

Algunos tipos de mioclonía se asocian con otros síntomas neurológicos, como convulsiones o retraso del desarrollo.

¿Cómo se diagnostica la mioclonía pediátrica?

Generalmente, los médicos diagnostican esta afección mediante un examen físico y una observación cuidadosa. Puede ser importante diagnosticar y tratar la mioclonía en los niños de forma temprana para encontrar la causa y, en algunos casos, evitar que empeore.

To identify the underlying causes, your care team may also do tests such as an MRI (which creates a picture of the brain), an EEG (which looks at electrical activity in the brain), and an EMG (electromyogram, which evaluates the activity of muscles and the nerves that connect to them).

¿Cuáles son las causas de la mioclonía pediátrica?

Los niños de cualquier edad pueden desarrollar mioclonía. Tiene muchas causas diferentes, entre ellas:

• Intoxicación química o por drogas
• Epilepsia
• Afección genética (hereditaria)
• Traumatismo craneal
• Falta de oxígeno en el cerebro (hipoxia)
• Insuficiencia renal
• Trastornos metabólicos
• Insuficiencia hepática
• Esclerosis múltiple
• Lesión de la médula espinal
• Accidente cerebrovascular

¿Cómo se trata la mioclonía pediátrica?

En los niños, la mioclonía puede tratarse con medicamentos o con un tipo de cirugía llamada “ECP” (estimulación cerebral profunda). El tratamiento suele depender de la causa de la mioclonía.