Distonía en niños

¿Qué es la distonía pediátrica?

La distonía causa contracciones musculares dolorosas y retorcidas (sensación de que los músculos se están tensando). Los músculos o grupos musculares tienen dificultades para relajarse una vez que comienzan las contracciones.

Las señales cerebrales anormales hacen que estos músculos se endurezcan y se retuerzan dolorosamente. La distonía hace que el cuerpo se contorsione de forma incómoda en respuesta a movimientos voluntarios, como caminar, descansar, escribir o hablar. Cuando los músculos no se relajan, se producen calambres. La afección puede variar de leve a grave.

¿Cuáles son los distintos tipos de distonía pediátrica?

Hay dos tipos principales de distonía:

Distonía primaria

La distonía primaria es un trastorno genético (hereditario) que se produce sin una lesión cerebral conocida.

Distonía secundaria

La distonía secundaria es la forma más frecuente en los niños y es el resultado de una lesión cerebral, como una parálisis cerebral o un accidente cerebrovascular.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la distonía pediátrica?

La distonía se produce cuando los músculos que normalmente deberían aflojarse (empujar, luego tirar) se activan al mismo tiempo. La distonía puede afectar a una o más áreas del cuerpo. Las áreas afectadas más comunes son los pies y las piernas, las manos y la lengua. Otras áreas incluyen:

• Párpados
• Cara
• Antebrazo
• Mandíbula
• Cuello
• Músculos de la garganta
• Torso

La distonía suele desencadenarse por un movimiento voluntario específico, como escribir, caminar o hablar. Los niños con distonía pueden sentir que una parte del cuerpo tira en una dirección anormal o se atasca en una posición anormal.

¿Cómo se diagnostica la distonía pediátrica?

La distonía se diagnostica mediante un examen físico con uno de nuestros expertos en distonía pediátrica. Durante el examen, el médico del niño intentará desencadenar los síntomas de la distonía desafiándolo con varias tareas de movimiento. Los análisis de sangre y las IRM (pruebas de imágenes por resonancia magnética, que toman imágenes detalladas de los órganos y tejidos de su hijo) pueden respaldar el diagnóstico, pero la exploración física es clave.

¿Cuáles son las causas de la distonía pediátrica?

La distonía puede ser causada por lo siguiente:

• Interrupción o restricción del riego sanguíneo al cerebro (accidente cerebrovascular)
• Efectos secundarios de los medicamentos
• Intoxicación química o por metales pesados (como monóxido de carbono o manganeso)
• Daño a las estructuras profundas del cerebro que son las principales responsables del control motor (los ganglios basales)
• Traumatismo craneal
• Falta de oxígeno en el cerebro (hipoxia), que normalmente ocurre durante una lesión al nacer
• Un grupo anormal de células en el cerebro (tumor cerebral)

¿Cómo se trata la distonía pediátrica?

Ofrecemos una variedad de opciones de tratamiento de la distonía. El tratamiento de su hijo dependerá del tipo de distonía que tenga. El médico analizará con usted las opciones que resulten adecuadas para su hijo. Los tratamientos incluyen:

• El bótox, la toxina botulínica terapéutica (Botox), puede usarse para relajar los músculos.
• Los soportes y las férulas pueden soportar partes del cuerpo débiles o rígidas o proteger contra la deformidad articular.
• La ECP (estimulación cerebral profunda) es una estrategia que funciona como un marcapasos cardíaco para el cerebro. El objetivo de la cirugía de ECP es ayudar a regular o controlar los movimientos involuntarios. El cirujano del niño implantará un pequeño dispositivo (llamado generador de pulsos) que envía señales eléctricas (a través de electrodos implantados) a las partes del cerebro que controlan el movimiento del cuerpo. Se colocan electrodos en las regiones más profundas del cerebro y se conectan al generador de impulsos mediante cables. Todas las partes del sistema de ECP se colocan debajo de la piel.
• Medicamentos. Para tratar la distonía se pueden utilizar diversos medicamentos orales.
• Fisioterapia y terapia ocupacional: Se pueden utilizar para mantener la amplitud de movimiento completa en la parte del cuerpo afectada y evitar que los músculos se vuelvan rígidos de forma permanente.