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SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en niños
El SLK (síndrome de Landau-Kleffner) es un tipo de epilepsia muy poco frecuente que requiere atención de múltiples especialistas.
El Centro de Epilepsia de Nivel 4 de Children's Health℠ ofrece atención experta para niños que tienen el síndrome de Landau-Kleffner y otros tipos complejos de epilepsia. Nuestro centro fue el primero del país en recibir la certificación del Comité Conjunto. Esta designación refleja nuestra experiencia en proporcionar los más altos niveles de atención médica y quirúrgica para formas comunes y complejas de la epilepsia.
¿Qué es el SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en niños
El síndrome de Landau-Kleffner es una forma poco frecuente de epilepsia pediátrica. Los niños con este trastorno tienen un desarrollo normal durante los primeros años de vida. Luego, debido a la descarga eléctrica incorrecta del cerebro durante el sueño, comienzan a perder su capacidad para entender las palabras y hablar. En raras ocasiones, los niños presentan convulsiones.
Un niño con síndrome de Landau-Kleffner desarrolla afasia. Esto significa que el niño puede escuchar lo que usted está diciendo, pero no entiende lo que significan las palabras. Con el tiempo, pueden perder la capacidad de hablar, a veces de forma permanente si no se tratan de inmediato.
Factores de riesgo
Los estudios sugieren que los niños pueden tener más probabilidades de tener el síndrome de Landau-Kleffner. Pero las niñas también presentan el trastorno.
El síndrome de Landau-Kleffner fue descrito por primera vez por William Landau y Frank Kleffner en 1957.
¿Cuáles son los signos y síntomas del SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en los niños?
Los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner suelen aparecer cuando un niño tiene entre 5 y 7 años. Estos niños parecen estar sanos y tener un desarrollo similar al de sus pares, hasta que aparecen los síntomas. Algunos presentan signos ya a los 2 años.
Entre los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner, se incluyen los siguientes:
- Inability to understand words - A child may suddenly (or gradually) lose the ability to communicate. Podría pensar que el niño tiene problemas de audición. Un niño con síndrome de Landau-Kleffner puede oírlo, sin embargo, no puede entender lo que dice.
- Loss of speech - A child loses their ability to use words. Pueden quedarse en silencio o hablar con gruñidos o palabras sin sentido. La regresión del lenguaje también es un signo de trastorno del espectro autista. Pero los niños con síndrome de Landau-Kleffner suelen ser mayores que los niños con autismo cuando pierden habilidades del habla.
- Seizures - Rarely, a child will have seizures either while awake or asleep. Por lo general, los niños tienen un tipo de convulsión llamada convulsión motora focal, que afecta una parte del cerebro y el cuerpo del niño. Con el tiempo, pueden desarrollar convulsiones tónico-clónicas que causan convulsiones en todo el cuerpo.
Conditions associated with Landau-Kleffner syndrome in children
- Ansiedad o depresión
- Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH)
- Problemas de conducta, como agresión
- Retrasos en el desarrollo
¿Cómo se diagnostica el SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en los niños?
Esta forma de epilepsia es tan poco frecuente que muchos médicos no la conocen. Un niño puede recibir un diagnóstico incorrecto de autismo o un tipo diferente de epilepsia. Un diagnóstico rápido y preciso del síndrome de Landau-Kleffner es fundamental, ya que permite que el niño inicie tratamientos que pueden minimizar la pérdida de lenguaje y ayudar a que el niño recupere el habla.
En Children's Health, nuestros epileptólogos (neurólogos pediátricos especializados en epilepsia) se encuentran entre los especialistas en síndrome de Landau-Kleffner más experimentados de la región. Nuestro Centro de Epilepsia de Nivel 4 ofrece el más alto nivel de servicios de diagnóstico para niños que sufren convulsiones.
Realizamos exploraciones cerebrales, llamadas “EEG” (electroencefalogramas), en nuestra Unidad de Control de Epilepsia mientras su hijo y usted descansan cómodamente durante la noche. Cuando sea apropiado, un niño puede volver a su casa con un dispositivo de EEG portátil. Estas pruebas nos ayudan a identificar la actividad convulsiva y diagnosticar el síndrome de Landau-Kleffner.
¿Cuáles son las causas del SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en niños?
Cerca de 1 de cada 4 niños con síndrome de Landau-Kleffner presentan un cambio, o mutación, en el gen GRIN2A. Este cambio genético puede hacer que un niño sea más propenso al síndrome de Landau-Kleffner.
Los especialistas de nuestro Programa de Trastornos de Neurogenética usan un método llamado “secuenciación del genoma” para identificar este cambio genético en el ADN de un niño. Esto requiere una simple prueba de sangre o un hisopado de mejilla. Nos encontramos entre los principales centros pediátricos del país con la experiencia necesaria para ofrecer este servicio.
No todas las personas con este cambio genético desarrollan el síndrome de Landau-Kleffner. Los científicos siguen intentando averiguar por qué ciertos niños contraen este trastorno epiléptico.
¿Cómo se trata el SLK (síndrome de Landau-Kleffner) en los niños?
Children’s Health ofrece uno de los programas más completos del país para niños con síndrome de Landau-Kleffner. Reunimos a un equipo de especialistas para ayudar a controlar todos los síntomas.
Los niños que comienzan un plan de tratamiento intensivo temprano pueden recuperar algunas habilidades del habla y la comunicación. La salud y el futuro de su hijo son nuestras prioridades. Ofrecemos intervenciones rápidas diseñadas para brindar a su hijo el mejor resultado posible.
- Seizure medications - Most children with Landau-Kleffner syndrome respond well to medications to control seizures. Nuestra vasta experiencia con el síndrome de Landau-Kleffner significa que sabemos qué medicamentos pueden ayudar mejor a su hijo. Un especialista está disponible las 24 horas del día, los 7 días de la semana para responder a sus preguntas sobre medicamentos.
- Targeted gene therapies - Children who have the changed GRIN2A gene may benefit from a medication that targets the faulty gene. Si su hijo es elegible, nuestro Programa de trastornos neurogenéticos proporciona a su familia acceso a este tratamiento en investigación. Children’s Health es uno de los pocos centros pediátricos del país centrado en terapias génicas para niños con trastornos neurológicos.
- Speech therapy - Early and frequent speech therapy care is key to helping a child with Landau-Kleffner syndrome communicate again. Los niños con este síndrome necesitan tipos de instrucción y tratamiento del habla diferentes respecto de otros niños. Algunos niños usan lengua de señas o imágenes para comunicarse. Nuestros terapeutas del habla tienen experiencia en el uso de estas terapias para ayudar a los niños con síndrome de Landau-Kleffner.
- Mental and behavioral health services - Children with Landau-Kleffner syndrome are more likely to have ADHD, behavioral problems, anxiety and depression. Nuestro equipo de atención ayuda a su familia a manejar estos problemas.
Multi-disciplinary team
- Neuropsychologists - evaluate children for signs of ADHD, behavioral problems and mood disorders
- Psychiatrists and psychologists - work one-on-one with parents and children to address mental health needs
- Developmental behavioral health specialists - helps children and families manage developmental delays and behaviors
- Neurosurgery - Rarely, a child may need surgery when seizures don’t respond to medications. U.S. News & World Report califica a nuestro programa de neurocirugía pediátrica como uno de los mejores del país.
- Nuestros neurocirujanos tienen experiencia en la realización de múltiples secciones transversales subpiales, donde un cirujano realiza pequeños cortes en la capa externa del cerebro para detener la actividad convulsiva. Esta cirugía puede poner fin a las convulsiones y prevenir una mayor pérdida de lenguaje.
Médicos y proveedores que tratan el SLK (síndrome de Landau-Kleffner) pediátrico
Ofrecemos atención avanzada para niños con síndrome de Landau-Kleffner en nuestros centros de epilepsia reconocidos a nivel nacional.
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Rana Said, MD Neurología pediátrica -
Deepa Sirsi, MD Neurología pediátrica
Preguntas frecuentes
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¿Cuál es la perspectiva para los niños con síndrome de Landau-Kleffner?
Aproximadamente 9 de cada 10 niños dejan de tener convulsiones cuando entran en la preadolescencia. Los problemas de lenguaje son más persistentes.
Casi 8 de cada 10 niños siempre tendrán dificultades para comunicarse.
Los niños que desarrollan el trastorno después de los 6 años, cuando han tenido más tiempo para desarrollar habilidades básicas del habla, tienen más posibilidades de recuperar algunas habilidades de comunicación.
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¿El síndrome de Landau-Kleffner es hereditario?
Este trastorno está relacionado con una mutación, o cambio, en un gen, que puede ocurrir en un niño o heredarse del padre o la madre. No todas las personas con este cambio en el gen GRIN2A desarrollan el síndrome de Landau-Kleffner, por lo tanto, es posible que un progenitor tenga el cambio y no lo sepa.
Existe una probabilidad del 50 % de que un padre transmita el gen modificado a un niño. El niño puede desarrollar o no síndrome de Landau-Kleffner. Nuestros especialistas genéticos pueden determinar si su familia tiene este gen modificado.
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¿El síndrome de Landau-Kleffner afecta a más niños que a niñas?
Los estudios sugieren que los niños pueden tener más probabilidades de tener el síndrome de Landau-Kleffner. Pero las niñas también presentan el trastorno.
