Pediatric common variable immunodeficiency (CVID)

The Primary Immunodeficiency Program at Children’s Health℠ has been recognized as a Center of Excellence by the Jeffrey Modell Foundation for the diagnosis and treatment of patients with primary immunodeficiency including common variable immunodeficiency (im·mu·no·de·fi·cien·cy) or CVID.

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What is pediatric common variable immunodeficiency (CVID)?

La IDCV (inmunodeficiencia común variable) es una deficiencia de los anticuerpos que deja al sistema inmunitario de un niño vulnerable a infecciones recurrentes, enfermedades autoinmunitarias, linfoproliferación y cáncer. Esta es una de las formas más frecuentes de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria, y la gravedad varía de una persona a otra.

Factores de riesgo

Este trastorno se encuentra en aproximadamente una de cada 25,000 personas, lo que lo hace muy frecuente en comparación con otras anomalías inmunitarias humanas. Tanto los varones como las mujeres se ven afectados.

What are the signs and symptoms of pediatric common variable immunodeficiency (CVID)?

Infecciones del oído
Sinusitis
Neumonía
Diarrea crónica y pérdida de peso
Infecciones gastrointestinales, como giardiosis y Helicobacter pylori
Hepatitis
Autoimmune problems involving the blood cells including:
- Anemia (low red cells)
- Thrombocytopenia (low platelets)
- Neutropenia (low white cells)

How is pediatric common variable immunodeficiency (CVID) diagnosed?

El médico puede pensar en una IDCV si su hijo tiene antecedentes de infecciones bacterianas recurrentes de los pulmones, los bronquios, los oídos o los senos paranasales. El médico solicitará pruebas de detección que miden los niveles de inmunoglobulina en la sangre y también puede buscar la cantidad de linfocitos B y T presentes.

Entre los criterios de diagnóstico para la IDCV, se incluyen los siguientes:

El niño debe tener más de 4 años de edad.
El niño debe tener un nivel bajo de IgG (inmunoglobulina G) Y un nivel bajo de IgA (inmunoglobulina A) o IgM (inmunoglobulina M).
El niño debe ser incapaz de producir anticuerpos específicos con las vacunas.

What are the causes of pediatric common variable immunodeficiency (CVID)?

En la mayoría de los casos, se desconoce una causa genética. En menos del 10 por ciento de los pacientes, puede haber antecedentes familiares de IDCV. In five - 10 percent of patients, a genetic cause may be identified, although this remains a research question.

How is pediatric common variable immunodeficiency (CVID) treated?

Si a su hijo se le diagnostica IDCV, es probable que el médico le administre una terapia de reemplazo de inmunoglobulina, que generalmente alivia los síntomas. Your child will need to get these treatments regularly throughout their life.

IgG therapy - IgG therapy can be given through a catheter in your child’s vein (intravenous; IVIG) or subcutaneously (SCIG). The decision to use one or the other will depend on what’s best for your child and your family.
Medication - Your child’s doctor will also prescribe antibiotics to treat infections, and many times, longer courses may be required than for those patients without CVID.
Biopsies - Sometimes, biopsies may be needed when nodules in the lung and liver appear. This may change treatments.

If lympho-proliferation and granulomas develop, other treatments may be needed to suppress the immune system further. These medicines include steroids and other chemotherapy medications.

Todos los pacientes que tienen IDCV deben recibir seguimiento en el centro. Si los pacientes que tienen IDCV manifiestan complicaciones, incluidos problemas pulmonares, gastrointestinales o hepáticos, estas requieren la interacción conjunta del inmunólogo de su hijo con otras subespecialidades.