Inmunodeficiencia común variable (IDCV)

El Programa de Inmunodeficiencia Primaria del Children's Medical Center ha sido reconocido como un Centro de excelencia por la Jeffrey Modell Foundation por el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con inmunodeficiencia primaria, incluida la IDCV.

¿Qué es la IDCV (inmunodeficiencia común variable)?

La IDCV (inmunodeficiencia común variable) es una deficiencia de los anticuerpos que deja al sistema inmunitario de un niño vulnerable a infecciones recurrentes, enfermedades autoinmunitarias, linfoproliferación y cáncer. Esta es una de las formas más frecuentes de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria, y la gravedad varía de una persona a otra.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la IDCV (inmunodeficiencia común variable)?

  • Infecciones del oído
  • Sinusitis
  • Neumonía
  • Diarrea crónica y pérdida de peso
  • Infecciones gastrointestinales, como giardiosis y Helicobacter pylori
  • Hepatitis
  • Problemas autoinmunitarios relacionados con los glóbulos sanguíneos, por ejemplo, anemia (poca cantidad de glóbulos rojos), trombocitopenia (poca cantidad de plaquetas) y neutropenia (poca cantidad de glóbulos blancos)

¿Cómo se diagnostica la IDCV (inmunodeficiencia común variable)?

El médico puede pensar en una IDCV si su hijo tiene antecedentes de infecciones bacterianas recurrentes de los pulmones, los bronquios, los oídos o los senos paranasales. El médico solicitará pruebas de detección que miden los niveles de inmunoglobulina en la sangre y también puede buscar la cantidad de linfocitos B y T presentes. Entre las demás pruebas, se pueden incluir las siguientes:

Entre los criterios de diagnóstico para la IDCV, se incluyen los siguientes:

  • El niño debe tener más de 4 años de edad.
  • El niño debe tener un nivel bajo de IgG (inmunoglobulina G) Y un nivel bajo de IgA (inmunoglobulina A) o IgM (inmunoglobulina M).
  • El niño debe ser incapaz de producir anticuerpos específicos con las vacunas.

¿Cuáles son las causas de la IDCV (inmunodeficiencia común variable)?

En la mayoría de los casos, se desconoce una causa genética. En menos del 10 por ciento de los pacientes, puede haber antecedentes familiares de IDCV. En el 5 al 10 por ciento de los pacientes, se puede identificar una causa genética, aunque esta sigue siendo una pregunta de investigación.

¿Cómo se trata la IDCV (inmunodeficiencia común variable)?

Si a su hijo se le diagnostica IDCV, es probable que el médico le administre una terapia de reemplazo de inmunoglobulina, que generalmente alivia los síntomas. Su hijo deberá recibir estos tratamientos con regularidad durante toda la vida.

La terapia con IgG puede administrarse a través de un catéter en la vena de su hijo (intravenosa; IgEV) o por vía subcutánea (IgSC). La decisión de usar una o la otra dependerá de lo que sea mejor para su hijo y su familia. 

El médico también le recetará antibióticos a su hijo para tratar las infecciones; y muchas veces, es posible que se requieran tratamientos más prolongados en comparación con aquellos pacientes que no tienen IDCV.

A veces, pueden ser necesarias biopsias cuando aparecen nódulos en el pulmón y el hígado. Esto puede cambiar los tratamientos.

Si se desarrollan linfoproliferación y granulomas, es posible que se necesiten otros tratamientos para inhibir aún más el sistema inmunitario. Entre estos medicamentos, se incluyen esteroides y otros medicamentos de quimioterapia.

Todos los pacientes que tienen IDCV deben recibir seguimiento en el centro. Si los pacientes que tienen IDCV manifiestan complicaciones, incluidos problemas pulmonares, gastrointestinales o hepáticos, estas requieren la interacción conjunta del inmunólogo de su hijo con otras subespecialidades.

Médicos y proveedores que tratan la IDCV (inmunodeficiencia común variable)

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué tan frecuente es la inmunodeficiencia común variable?

    Este trastorno se encuentra en aproximadamente una de cada 25,000 personas, lo que lo hace muy frecuente en comparación con otras anomalías inmunitarias humanas. Tanto los varones como las mujeres se ven afectados.

  • ¿Por qué se llama IDCV “variable”?

    El término “variable” se incluye en el nombre del trastorno porque su evolución clínica varía de un paciente a otro.

  • ¿Todas las personas con IDCV necesitan terapia de reemplazo de inmunoglobulina?

    Sí, esta es la forma de tratamiento más eficaz.

  • ¿Hay alguna afección asociada a la IDCV?

    A veces, las personas que tienen IDCV también pueden presentar citopenias autoinmunitarias, que incluyen trombocitopenia (más frecuente), anemia o neutropenia. El lupus no suele observarse en pacientes que tienen IDCV.

  • ¿Dónde puedo encontrar un grupo de apoyo?

    Le proporcionaremos recursos para ayudarlo a usted y a su hijo. El enlace Recursos de esta página web también constituye una buena fuente de información sobre grupos comunes de apoyo e inmunodeficiencia variable. También puede visitar la Jeffrey Modell Foundation.

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