Paladar hendido pediátrico

¿Qué es el paladar hendido pediátrico?

El paladar (la boca) tiene dos partes principales: una parte ósea dura ubicada en la mitad delantera del paladar y una parte blanda y flexible en la mitad posterior del paladar. Pase la lengua por la parte superior de la boca (el paladar) desde los dientes hacia atrás.

• La parte delantera es dura, porque debajo de esta parte del paladar hay hueso.
• La parte posterior es blanda, porque en esa parte solo hay pequeños músculos.  

Si hay una hendidura en el paladar, se produce una separación entre ambos lados. 

Un paciente puede presentar paladar hendido solo (paladar hendido aislado), combinado con labio leporino o como parte de un síndrome. Los pacientes que presentan solo paladar hendido tienen distintas características y patrones hereditarios en comparación con los pacientes que presentan labio leporino y paladar hendido o labio leporino solo.

¿Qué tan frecuente es el paladar hendido pediátrico?

Los casos de paladar hendido solo ocurren en aproximadamente 1 de cada 1,500 niños que nacen en los EE. UU. El problema es más frecuente en niñas que en niños. Los índices varían según el origen étnico y son más altos (1 en 500) en pacientes de ascendencia asiática y más bajos (1 en 2,000) en pacientes de ascendencia africana. La situación más frecuente es la combinación de labio leporino y paladar hendido. Se observa en aproximadamente 1 de cada 600 niños que nacen en los EE. UU. y es más frecuente en niños que en niñas y más común del lado izquierdo que del derecho.

Existen varios factores que pueden aumentar el riesgo de tener un hijo con labio leporino y paladar hendido. Si bien se cree que varios genes heredados de uno de los padres y el consumo materno de ciertos medicamentos y sustancias (p. ej., cigarrillo, anticonvulsionantes, alcohol y ácido retinoico) aumentan el riesgo de tener un hijo con hendiduras, la mayoría de los niños que nacen con labio leporino o paladar hendido no presentan ninguno de estos factores asociados.

Es difícil de comprender de qué manera los distintos genes heredados pueden incidir en el riesgo de tener labio leporino o paladar hendido. Una forma simplificada de pensar en ello es que existen muchos genes que aumentan ligeramente el riesgo de que alguien presente hendiduras. Cuanto más de estos genes tenga la persona, más probabilidades tiene de presentar una hendidura. Sin embargo, es importante comprender que, en la mayoría de los casos, en una familia en la cual uno de los padres o un hijo presenta una hendidura es bajo el riesgo de que más hijos nazcan con labio leporino o paladar hendido.

La situación más frecuente es que en una familia donde un hijo nace con una hendidura no haya antecedentes de otras personas con labio leporino y paladar hendido en las familias de los padres. El riesgo de que el próximo niño de la familia tenga una hendidura es de alrededor del 5 % (1 en 20 casos). Si en una familia uno de los padres presenta una hendidura pero los hijos no, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 5 % (1 en 20 casos). Si en una familia ninguno de los padres presenta hendiduras pero dos hijos nacen con hendiduras, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 10 % (1 en 10 casos). Si en una familia uno de los padres y un hijo presentan una hendidura, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 20 % (1 en 5 casos). En otras palabras, en una familia donde uno de los padres y un hijo nacen con hendiduras, la probabilidad de que el próximo hijo NO nazca con hendiduras es del 80 % (4 en 5 casos). Por lo tanto, incluso cuando varios miembros de la familia presentan hendiduras, el riesgo es más alto que el promedio, pero sigue siendo relativamente bajo.

Existen raras excepciones, como el síndrome de Van der Woude, que demuestra una herencia autosómica dominante donde el 50 % de los hijos de la pareja pueden nacer con hendiduras. Por este motivo, se deberían realizar pruebas genéticas cuando hay sólidos antecedentes familiares de hendiduras.

Paladar hendido incompleto

El paladar hendido incompleto ocurre cuando hay una hendidura solo en el paladar blando y al menos un porcentaje de la parte ósea del paladar está intacta. Por lo general, es solo la parte posterior, blanda y flexible del paladar la que tiene la hendidura.

Labio leporino y paladar hendido unilaterales

El labio leporino y el paladar hendido unilaterales se producen cuando el paladar hendido está asociado al labio leporino y, generalmente, hay una separación completa desde la parte delantera hasta la parte posterior, que se une con la separación en la encía y el labio.

Labio leporino y paladar hendido bilaterales

El labio leporino y el paladar hendido bilaterales se producen cuando hay una hendidura en el paladar duro y blando asociada con labio leporino bilateral (en ambos lados).

Paladar hendido submucoso

El paladar hendido submucoso se produce cuando hay una separación en los músculos del paladar blando, pero no hay separación en el revestimiento del paladar, de modo que luce como un paladar normal. A menudo, hay algunos signos que indican problemas, por ejemplo, los siguientes:

• La úvula, es decir, la campanilla que yace en la parte posterior del paladar, suele estar compuesta por dos partes en lugar de una.
• El paladar suave puede presentar un color azulado.
• Es posible palpar una muesca en el hueso en la parte posterior del paladar duro.

La mayoría de los niños que tienen paladar hendido submucoso no presentan problemas ni necesitan tratamiento. Ocasionalmente, puede haber problemas del habla que se corrigen con cirugía.

¿Cuáles son las causas del paladar hendido pediátrico?

El paladar hendido se produce porque el paladar está formado por varias piezas que normalmente se unen en el centro del paladar en el comienzo del embarazo, entre la semana 8 a 10 a partir de la concepción. A veces, estas piezas no se unen o comienzan a unirse, pero la unión se detiene antes de que el paladar esté completamente formado, de la misma manera en la que un cierre queda a medio cerrar.

Si bien es posible tener paladar hendido solo (paladar hendido aislado), también es frecuente que forme parte de un síndrome. Entre los síndromes que suelen incluir el signo del paladar hendido, se incluyen los siguientes:

• Síndrome de Stickler
• Síndrome de deleción 22q11.2

¿Cómo se trata el paladar hendido pediátrico?

Hay distintos tipos de reparación de paladar hendido. El cirujano presentará las mejores opciones según cada caso. Es importante descubrir y tratar el paladar hendido, porque el paladar tiene dos funciones principales y es fundamental para distintas áreas clave del desarrollo infantil, por ejemplo, los siguientes:

• Alimentación
• El habla
• Audición

El paladar hendido puede afectar el desarrollo de estas áreas. Por este motivo, consideramos esencial que los niños que tienen paladar hendido reciban la atención de un equipo craneofacial multidisciplinario, como el de Children's Health, desde el nacimiento hasta la adultez.

Nuestro equipo de atención incluye SLP (patólogos del habla y el lenguaje), incluido un patólogo bilingüe para ofrecer información especial sobre el desarrollo del habla y el lenguaje en la población de habla hispana que tiene labio leporino.