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Labio leporino pediátrico

¿Qué es el labio leporino pediátrico?

El labio leporino es una abertura en el labio, que va desde una pequeña división hasta una separación más grande que se extiende hasta la nariz. El paladar hendido es una abertura en la parte superior de la boca (paladar) que, al igual que el labio leporino, también puede variar en tamaño. Una persona puede presentar una o ambas afecciones. Los pacientes que presentan solo hendiduras en el paladar (paladar hendido aislado) tienen distintas características y patrones hereditarios en comparación con pacientes que presentan solo labio leporino o ambas afecciones.

¿Qué tan frecuente es el labio leporino?

El labio leporino y el paladar hendido son las anomalías congénitas de rostro y cráneo más frecuentes y afectan a aproximadamente 1 de cada 600 recién nacidos en los EE. UU. De los niños que nacen con hendiduras:

  • El 50 % presenta labio leporino y paladar hendido.
  • El 30 % presenta solo paladar hendido (paladar hendido aislado).
  • El 20 % presenta solo labio leporino.

Existen varios factores que pueden aumentar el riesgo de tener un hijo con labio leporino y paladar hendido. Si bien se cree que varios genes heredados de uno de los padres y el consumo materno de ciertos medicamentos y sustancias (p. ej., cigarrillo, anticonvulsionantes, alcohol y ácido retinoico) aumentan el riesgo de tener un hijo con hendiduras, la mayoría de los niños que nacen con labio leporino o paladar hendido no presentan ninguno de estos factores asociados.

Es difícil de comprender de qué manera los distintos genes heredados pueden incidir en el riesgo de tener labio leporino o paladar hendido. Una forma simplificada de pensar en ello es que existen muchos genes que aumentan ligeramente el riesgo de que alguien presente hendiduras. Cuanto más de estos genes tenga la persona, más probabilidades tiene de presentar una hendidura. Sin embargo, es importante comprender que, en la mayoría de los casos, en una familia en la cual uno de los padres o un hijo presenta una hendidura es bajo el riesgo de que más hijos nazcan con labio leporino o paladar hendido.

La situación más frecuente es que en una familia donde un hijo nace con una hendidura no haya antecedentes de otras personas con labio leporino y paladar hendido en las familias de los padres. El riesgo de que el próximo niño de la familia tenga una hendidura es de alrededor del 5 % (1 en 20 casos). Si en una familia uno de los padres presenta una hendidura pero los hijos no, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 5 % (1 en 20 casos). Si en una familia ninguno de los padres presenta hendiduras pero dos hijos nacen con hendiduras, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 10 % (1 en 10 casos). Si en una familia uno de los padres y un hijo presentan una hendidura, el riesgo de que el próximo hijo tenga una hendidura es de alrededor del 20 % (1 en 5 casos). En otras palabras, en una familia donde uno de los padres y un hijo nacen con hendiduras, la probabilidad de que el próximo hijo NO nazca con hendiduras es del 80 % (4 en 5 casos). Por lo tanto, incluso cuando varios miembros de la familia presentan hendiduras, el riesgo es más alto que el promedio, pero sigue siendo relativamente bajo.

Existen raras excepciones, como el síndrome de Van der Woude, que demuestra una herencia autosómica dominante donde el 50 % de los hijos de la pareja pueden nacer con hendiduras. Por este motivo, se deberían realizar pruebas genéticas cuando hay sólidos antecedentes familiares de hendiduras.

¿Cuáles son los diferentes tipos de labio leporino pediátrico?

Hay dos tipos de labio leporino: unilateral y bilateral.

Labio leporino unilateral

El labio leporino unilateral ocurre en 9 de cada 10 pacientes con labio leporino y es dos veces más frecuente del lado izquierdo que del derecho. El labio leporino unilateral se produce cuando un lado del labio no llega a conectarse con la parte central. El labio leporino unilateral ocurre en 9 de cada 10 pacientes con labio leporino y es dos veces más frecuente del lado izquierdo que del derecho. Ver fotos del antes y el después.

formación normal del labio en comparación con un caso de labio leporino unilateral

En la imagen del lado derecho de la figura anterior, el bebé tiene labio leporino unilateral izquierdo. La columna del surco nasolabial y el pico del arco de Cupido están ausentes del lado izquierdo (el lado de la hendidura) porque la hendidura atraviesa estas estructuras.

Labio leporino bilateral

El labio leporino bilateral se produce cuando tanto el lado izquierdo como el derecho no se unen a la parte central del labio durante el desarrollo prenatal. El labio leporino bilateral ocurre en tan solo 1 de cada 10 pacientes con labio leporino. Ver fotos del antes y el después.

¿Cuáles son los signos y síntomas de labio leporino pediátrico?

Labio leporino unilateral

Una hendidura unilateral afecta la apariencia tanto del labio como de la nariz, según el nivel de gravedad de la hendidura.

Espectro de las afecciones de labio leporino

  • Microforma de fisura labial. En su forma menos grave, la hendidura implica únicamente una irregularidad menor del labio, como una cicatriz o un relieve a lo largo de la columna del surco nasolabial o una muesca en la parte roja del labio o por encima de ella.
  • Labio leporino incompleto. Implica una hendidura del labio a través de la piel, el músculo y el revestimiento de la boca (la mucosa) que se extiende hasta la base de la fosa nasal, pero no la abarca.
  • Labio leporino completo. Implica una hendidura que se extiende por la altura total del labio y el piso de la fosa nasal, hasta o a través de las encías (el alvéolo) y el paladar. 
  • Labio leporino y paladar hendido. Presentan los cambios más graves en la apariencia del labio y la nariz porque la separación en los huesos de las encías y el paladar crea un espacio ancho que divide los segmentos labiales y modifica la forma de la nariz radicalmente.

Los pacientes que tienen labio leporino y paladar hendido presentan los cambios más graves en la apariencia del labio y la nariz porque la separación en los huesos de las encías y el paladar crea un espacio ancho que divide los segmentos labiales y modifica la forma de la nariz radicalmente. La figura a continuación ilustra algunas partes importantes de la nariz que se ven afectadas por hendiduras en el labio.

diagrama de la nariz de un niño

labio leporino pediátrico

El grado de deformación de la nariz está relacionado con el nivel de gravedad de la hendidura en el labio. El efecto más radical para la forma de la nariz está dado por el compromiso de las encías y el paladar. Esto se debe a que el cartílago y la piel de la fosa nasal (el ala nasal) tienen la forma de una U invertida, y los extremos de la U se apoyan sobre el hueso de cada lado de la hendidura. Cuanto más alejados se encuentren los extremos de los cartílagos, más pronunciada será la deformidad de la fosa nasal.

imágenes que muestran el espectro del nivel de gravedad que tiene el labio leporino en la nariz

De manera similar, la punta de la nariz y la columela (la piel que separa las dos fosas nasales) también se ven afectadas por el nivel de gravedad de la hendidura. Por lo general, la columela es más corta del lado de la hendidura en el caso de labio leporino unilateral. La punta de la nariz presenta una depresión del lado de la hendidura, lo que provoca una asimetría significativa.

Labio leporino bilateral

El labio leporino bilateral se produce cuando tanto el lado izquierdo como el derecho no se unen a la parte central del labio durante el desarrollo prenatal. El labio leporino bilateral ocurre en tan solo 1 de cada 10 pacientes que tienen labio leporino. Ver fotos del antes y el después.

diagrama de la nariz y el arco de Cupido de un niño

En la imagen del lado derecho de la figura anterior, el bebé tiene labio leporino bilateral. La columna del surco nasolabial y el pico del arco de Cupido están ausentes tanto del lado izquierdo como del derecho. Tanto en el caso del labio leporino unilateral como del bilateral, la mayoría de los pacientes presentan cierto grado de compromiso de las encías y el paladar. Existe un espectro del nivel de gravedad respecto del labio leporino bilateral. 

En el caso del labio leporino bilateral, los dos lados de la hendidura pueden tener el mismo nivel gravedad o niveles muy diferentes. La hendidura bilateral afecta el labio y trae aparejada una porción central más corta y un cambio en la calidad y el volumen de la parte roja del labio (el bermellón). En general, la principal diferencia entre las hendiduras unilaterales y bilaterales son los efectos del desplazamiento hacia adelante del hueso que yace debajo de la parte media del labio (el premaxilar). Esta parte de las encías superiores contiene los cuatro dientes delanteros del medio. Durante el transcurso del embarazo, la lengua empuja esta parte central del labio y las encías hacia adelante.

imágenes que muestran el espectro del nivel de gravedad del labio leporino bilateral

Los cambios más notables en la nariz se observan en la columela, que se acorta radicalmente. La punta de la nariz tiende a ser más ancha y menos definida, y la curva o las fosas nasales (la base alar) están desplazadas hacia atrás y son más anchas de lo normal.

Imágenes que muestran el espectro del nivel de gravedad que tiene el labio leporino bilateral en la nariz

La vista lateral del bebé con labio leporino bilateral completo y paladar hendido que se muestra arriba está tomada desde la derecha. En esta imagen, se muestra el marcado desplazamiento hacia adelante de la parte media del labio superior y las encías, que ocurre en el caso de labio leporino bilateral completo y paladar hendido, y el modo en que esta posición anormal de las encías modifica la forma de la nariz. El nivel de gravedad de estos cambios en la forma de la nariz puede mejorar significativamente con el uso de NAM (moldeado nasoalveolar).

¿Cuáles son las causas del labio leporino pediátrico?

El labio superior, la nariz y la parte superior de la boca (el paladar) del bebé deberían estar completamente formados en la semana 10 del embarazo. Los dos lados del rostro se fusionan en el surco nasolabial, un rasgo que normalmente se encuentra en la parte media del labio superior. El labio está compuesto por tres partes: la parte central y las partes izquierda y derecha.

diagrama de la boca y la nariz de un niño

Las partes izquierda y derecha del labio crecen hacia el centro a medida que se forma el rostro durante la primera etapa del embarazo. Normalmente, las partes laterales se unen y se fusionan con la parte central. Los sitios donde se unen las partes laterales del labio con la parte central dan origen a las columnas del surco nasolabial. Estos son los relieves que se extienden desde la longitud vertical del labio hasta la nariz.

El arco de Cupido es la forma normal del labio donde se unen las partes roja y blanca. Las columnas del surco nasolabial se encuentran con el labio en los picos del arco de Cupido. Cuando estos lados no se unen, se forma el labio leporino.

¿Cómo se trata el labio leporino pediátrico?

Los niños que tienen labio leporino y paladar hendido necesitan la atención de un equipo especializado desde el nacimiento hasta el desarrollo. Los excelentes resultados estéticos y funcionales a largo plazo son el resultado de un plan de tratamiento coordinado mediante la colaboración de todos los miembros del equipo.

Nuestro equipo de atención incluye SLP (patólogos del habla y el lenguaje), incluido un patólogo bilingüe para ofrecer información especial sobre el desarrollo del habla y el lenguaje en la población de habla hispana que tiene labio leporino.

Equipo multidisciplinario para tratar el labio leporino pediátrico

La ACPA (American Cleft Palate Association) recomienda un enfoque de equipo para el tratamiento de pacientes que tienen problemas craneofaciales y de hendiduras. La ACPA ha creado requisitos estrictos para lograr la certificación como equipo designado.

Según la ACPA, el propósito del equipo de Labio Leporino, Fisura Palatina e Intervenciones Craneofaciales “es garantizar una atención coordinada y coherente con la adecuada secuenciación de evaluaciones y tratamientos dentro del marco de las necesidades generales médicas, psicológicas y de desarrollo del paciente”. El equipo de Labio Leporino, Fisura Palatina e Intervenciones Craneofaciales de Children's se enorgullece de contar con la certificación de la ACPA.

La misión del equipo de Labio Leporino, Fisura Palatina e Intervenciones Craneofaciales de Children's es brindar atención integral a pacientes que tienen labio leporino, paladar hendido y anomalías craneofaciales. La atención en equipo requiere la colaboración de todos los especialistas que participarán en la atención del paciente durante toda la infancia para llevar a cabo la evaluación y la planificación del tratamiento.

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