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DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica
Los niños que tienen discinesia ciliar primaria reciben tratamiento compasivo y de vanguardia de la mano de expertos en enfermedades pulmonares y sus equipos en Children's Health℠ para controlar la afección genética.
¿Qué es la DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica?
La DCP (discinesia ciliar primaria) es un término que hace referencia a trastornos genéticos (hereditarios) de los cilios. Los cilios son orgánulos (órganos pequeños) microscópicos con forma de látigo que recubren las vías respiratorias superiores e inferiores, incluidos los conductos nasales, los senos paranasales, los pulmones, los conductos auditivos, los órganos reproductores y los ventrículos del cerebro.
Los cilios, junto con la mucosidad de las vías respiratorias, proporcionan la primera línea de defensa para las vías respiratorias, ya que mantienen sano el tejido de las vías respiratorias. Este importante sistema biológico se conoce como “depuración mucociliar”. Las anomalías de la depuración mucociliar pueden provocar infecciones recurrentes de los oídos y los senos paranasales, neumonía y otras enfermedades pulmonares. La fibrosis quística es un ejemplo de otro trastorno genético de la depuración mucociliar que comparte muchas características con la DCP.
Alrededor de la mitad de los niños con DCP también tienen situs inversus, una afección en la que las vísceras están ubicadas en espejo respecto de su ubicación habitual. Por ejemplo, el corazón está en el lado derecho en lugar del izquierdo (dextrocardia).
¿Cuáles son los signos y síntomas de la DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica?
La mayoría de los pacientes que tienen DCP parecen estar bien después del nacimiento, pero empiezan a presentar dificultad respiratoria cuando tienen entre 12 y 24 horas de vida. Entre los signos y síntomas, se incluyen los siguientes:
- Bronquiectasia, que se presenta como cicatrices o daño permanente en las vías respiratorias
- Tos crónica, que generalmente está presente desde el nacimiento o el primer año de vida
- Producción excesiva de mucosidad e infecciones pulmonares recurrentes
- Congestión o infecciones frecuentes y graves en los oídos, que provocan pérdida de audición conductiva en los niños
- Infertilidad masculina, subfertilidad femenina o embarazo ectópico
- Problemas respiratorios neonatales, que en raras ocasiones provocan la muerte del lactante
- Pérdida neurógena de la audición que puede ocurrir en los adultos
- Anomalías de la ubicación de los órganos/estructurales
- Sinusitis, a menudo grave y desde una edad temprana
¿Cómo se diagnostica la DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica?
Los médicos pueden diagnosticar DCP de varias maneras. Con frecuencia, se requieren varias pruebas para el diagnóstico y el manejo de la afección. Las pruebas incluyen:
- Análisis de sangre
- Pruebas respiratorias.
- Toma de muestra ciliar. Se pueden analizar muestras de las células que contienen cilios en sus superficies, como la nariz o las vías respiratorias, para detectar la presencia de proteínas que ayudan a los cilios a latir con normalidad.
- TC (tomografía computarizada)
- Radiografías de tórax.
- Broncoscopia flexible.
- ONn (óxido nítrico nasal). Se extrae aire de las fosas nasales y se mide para determinar los niveles de óxido nítrico. Los niños que tienen DCP presentan niveles muy bajos de gas óxido nítrico en el aire nasal.
- Cultivos de esputo.
En algunos casos, la DCP puede diagnosticarse primero como asma, bronquitis crónica o bronquiectasia.
¿Cuáles son las causas de la DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica?
La DCP (discinesia ciliar primaria) se debe a mutaciones en los genes que controlan la estructura y la función de los cilios.
¿Cómo se trata la DCP (discinesia ciliar primaria) pediátrica?
Los médicos pueden tratar los síntomas de la DCP, pero no la causa. Hasta la fecha, no hay tratamientos específicos disponibles para corregir esta anomalía genética. No hay una cura para la DCP, pero el reconocimiento y el tratamiento tempranos retrasan la progresión del daño pulmonar y aumentan la expectativa de vida.
Entre las intervenciones, se incluyen las siguientes:
- Antibióticos para tratar infecciones pulmonares o sinusales.
- Depuración de las vías respiratorias y tratamiento intensivo de la inflamación respiratoria y la infección en las vías respiratorias superiores e inferiores.
Se requiere una intervención más radical para las exacerbaciones de la enfermedad. El uso de antibióticos por vía intravenosa o inhalados, además de oxígeno suplementario, puede ser necesario para combatir los síntomas agudos. Las hospitalizaciones repetidas son frecuentes en los pacientes con DCP.
Preguntas frecuentes
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¿Cuáles son las causas de la discinesia ciliar primaria?
La DCP es una afección genética hereditaria.
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¿Tiene cura la discinesia ciliar primaria?
Los médicos pueden tratar los síntomas de la DCP, pero no la causa. Actualmente, no existe ningún tratamiento para corregir la anomalía genética.
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¿Podrá mi hijo vivir una vida normal si tiene DCP?
Aunque los niños que tienen DCP son propensos a las infecciones respiratorias recurrentes, aquellos a los que se les diagnostica tempranamente y reciben la atención adecuada pueden tener una expectativa de vida larga y productiva. Los varones con DCP pueden requerir intervenciones de un especialista en fertilidad para que puedan tener hijos. La fertilidad en algunas mujeres también se ve afectada debido a cilios anómalos en las trompas de Falopio.
