Trastornos de migración neuronal pediátricos

¿Qué son los trastornos de migración neuronal pediátricos?

A medida que el bebé se desarrolla en el útero, sus neuronas (células cerebrales) se forman en una zona del cerebro. Luego, esas células deben moverse a otra ubicación en el cerebro. Los trastornos de migración neuronal ocurren cuando las neuronas no se ubican en el lugar correcto. Es posible que algunas partes del cerebro no se formen correctamente o que falten.

Estos trastornos pueden afectar cualquier área del cerebro. Según la zona afectada, los niños tienen diferentes síntomas y perspectivas, pero las convulsiones y la epilepsia son frecuentes. Pueden aparecer otros síntomas a medida que el niño crece.

Estas afecciones son un tipo de malformación del desarrollo cortical, una familia de afecciones en las que la capa externa del cerebro no se forma correctamente.

¿Cuáles son los diferentes tipos de trastornos de migración neuronal pediátricos?

Hay más de 25 categorías diferentes de trastornos de migración neuronal. Los cuatro tipos principales son:

Heterotopía

En la heterotopía, las neuronas forman agrupaciones en el cerebro en lugar de moverse adonde deben estar. Según la ubicación de estos grupos de células, los niños tienen epilepsia y pueden tener retrasos en el desarrollo.

Lisencefalia

En la lisencefalia, el córtex (la capa más externa del cerebro) se engrosa. El cerebro también tiene pliegues anormales, por esto, tiene un aspecto liso en lugar de rugoso. Puede causar epilepsia, retrasos en el desarrollo y cambios en el aspecto facial de un niño.

Polimicrogiria

Con la polimicrogiria, el cerebro tiene demasiados pliegues pequeños. En consecuencia, los niños tienen epilepsia y retrasos del desarrollo leves a moderados. Pueden tener problemas para controlar los labios, la lengua y los músculos de la mandíbula.

Esquizencefalia

Esquizencefalia significa “cerebro dividido”. El cerebro tiene una o más hendiduras o divisiones recubiertas con agrupaciones de células mal ubicadas (heterotopía), células que no se pliegan como deberían (polimicrogiria) o una combinación de ambas. Los síntomas dependen de si las divisiones afectan ambos lados del cerebro o solo uno.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los trastornos de migración neuronal pediátricos?

• Convulsiones (epilepsia)
• Retrasos del desarrollo, que pueden ser leves o más graves
• Cambios en la forma facial
• Problemas de movimiento, como dificultad para controlar los brazos, las piernas o la boca

¿Cómo se diagnostican los trastornos de migración neuronal pediátricos?

Su médico le realizará un examen físico detallado a su hijo. También hablaremos con su familia sobre los síntomas que advierten y cuándo los notaron por primera vez.

Es posible que al niño le realicen pruebas, entre ellas:

• Exploración por IRM: esta prueba indolora utiliza campos magnéticos para crear una imagen del cerebro del niño. La imagen nos ayuda a comprender la estructura del cerebro.
• Pruebas genéticas y metabólicas: las pruebas genéticas detectan cualquier cambio genético que pudiera estar causando síntomas. Las pruebas metabólicas nos ayudan a identificar o descartar trastornos metabólicos, que ocurren cuando el cuerpo del niño produce demasiada o muy poca cantidad de sustancias como grasa o azúcar.
• EEG: es posible que al niño se le realice un EEG (electroencefalograma) para ayudar a determinar en qué lugar del cerebro se originan las convulsiones. Para hacer un EEG, colocamos electrodos en el cuero cabelludo y registramos la actividad eléctrica del cerebro.

Con frecuencia, realizamos consultas fetales a través de nuestro Programa de Neurología Fetal y Neonatal. Si una ecografía del embarazo muestra posibles cambios en el cerebro del feto, una IRM fetal puede proporcionar respuestas. Nuestros médicos de neurología de la UCIN (Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales) trabajan con su familia antes de que nazca el bebé. Le ayudamos a prepararse para que su hijo pueda someterse a una cirugía para la epilepsia lo antes posible si creemos que le beneficiaría.

¿Cuáles son las causas de los trastornos de migración neuronal pediátricos?

Los trastornos de migración neuronal ocurren cuando se forma el cerebro del bebé, ya en los primeros meses de embarazo. Los expertos creen que algunos tipos de trastornos de migración neuronal ocurren debido a un cambio genético (mutación genética). Otros tipos se producen debido a factores ambientales, como infecciones, afecciones vasculares (vasos sanguíneos) o afecciones metabólicas.

¿Cómo se tratan los trastornos de migración neuronal pediátricos?

Trabajamos para iniciar el tratamiento lo más rápido posible para mejorar el futuro de su hijo. Los tratamientos pueden incluir:

• Medicamentos: Los fármacos anticonvulsivos ayudan a controlar las convulsiones en algunos niños.
• Cirugía: Algunos niños necesitan cirugía para controlar la epilepsia. El programa de cirugía para la epilepsia del Centro de Epilepsia de Children’s Health tiene excelentes resultados de los pacientes. Ofrecemos:
  • ENV (estimulador del nervio vago): los cirujanos implantan el dispositivo ENV bajo la piel del pecho de su hijo. El dispositivo ayuda a regular la actividad del nervio vago para reducir las convulsiones. Los pacientes o los cuidadores también pueden activar la ENV para detener las convulsiones después de que comienzan.
  • NES (neuroestimulación sensible): un dispositivo NES implantado controla la actividad cerebral del niño y reconoce cuándo está a punto de producirse una convulsión. Envía una señal para detener las convulsiones antes de que comiencen.
  • EPC (estimulación profunda del cerebro): los cables que se colocan en el cerebro del niño se conectan a un dispositivo de ECP colocado debajo de la piel en el pecho. El dispositivo utiliza señales eléctricas para bloquear las convulsiones.
  • Cirugía resectiva: el cirujano del niño podría extirpar parte del cerebro donde comienzan las convulsiones. O podemos utilizar técnicas menos invasivas como la cirugía láser para tratar las áreas problemáticas.
• Dieta: es posible que le recomendemos seguir una dieta especial para reducir las convulsiones o sus efectos. Las opciones incluyen la dieta cetogénica, la dieta Atkins modificada o la dieta con bajo índice glucémico.