Hemangiomas pediátricos

¿Qué son los hemangiomas pediátricos?

Los hemangiomas, también conocidos como “hemangiomas infantiles”, son los tumores más frecuentes en el primer año de vida. aproximadamente el 5 % de los bebés presentan hemangiomas, y este porcentaje aumenta entre el 10 % y el 12 % cuando el bebé alcanza el primer año de vida. These tumors are usually found in the head and neck area.

Factores de riesgo

They occur most frequently in female premature infants with low birth weight. 

¿Cuáles son los distintos tipos de hemangiomas pediátricos?

Hay muchos términos anticuados para referirse a los hemangiomas que aún se usan con frecuencia. En el pasado, se usaban distintos términos para describir a los hemangiomas según el aspecto, dependiendo en realidad de su profundidad con respecto a la piel. 

Superficial hemangiomas (strawberry hemangiomas) are located in the skin, previously known as strawberry hemangiomas.

Deep hemangiomas (cavernous hemangiomas) are located directly under the skin, previously known as cavernous hemangiomas.

Mixed depth hemangiomas (capillary cavernous hemangiomas) are located in and under the skin with mixed level involvement, previously known as capillary cavernous hemangiomas.

Es importante recordar que los términos que se usaban antiguamente se refieren a un mismo tipo de tumor (hemangioma) que se comporta de la misma manera y es benigno. La única diferencia es que se presenta en distintos niveles de profundidad de la piel, y esta característica le confiere un aspecto diferente. 

Nasal hemangiomas are particularly worrying for parents, as the bright red area is obvious on a clearly visible part of the face, and covering or hiding it is difficult. Además, los hemangiomas de gran tamaño pueden bloquear las vías respiratorias dentro de la nariz y distorsionar la estructura nasal subyacente, lo cual puede provocar una deformidad que continúa incluso después de que el hemangioma involuciona.

Nuestro enfoque para el tratamiento de hemangiomas nasales consiste en usar la combinación adecuada entre los distintos tipos de tratamientos para hemangiomas teniendo en cuenta la edad del paciente y el lugar, el tamaño y el efecto del hemangioma en el resto de la nariz. A fin de lograr el mejor resultado general a largo plazo para el niño, ofrecemos terapias médicas, como el uso de propranolol, distintos tipos de láser y cirugía, tanto para eliminar la inflamación como para reconstruir la nariz.

Lip hemangioma -Significant deformity of the specialized tissues such as cartilage in the nose and ear, the red portion of the lips or eyelid structures that are very difficult to reconstruct mandate a more aggressive treatment strategy than hemangiomas occurring in the trunk or extremities.

A menudo, es necesario el uso de medicamentos orales para intentar reducir o restringir el crecimiento de los hemangiomas que están cerca de estructuras o áreas especiales que suponen un problema funcional. Alrededor del 20 % de los bebés presentan más de un hemangioma. No son necesarias consideraciones especiales si hay menos de 5 tumores.

En circunstancias poco frecuentes, un bebé puede presentar numerosos hemangiomas (más de 5), lo cual genera la preocupación de que también pueda tener hemangiomas en las vísceras. El hígado es el lugar más frecuente para la presencia de hemangiomas. Debe tenerse en cuenta que el hallazgo incidental de hemangiomas en el hígado es frecuente. Los hemangiomas en el hígado que deben preocupar son los de gran tamaño, porque pueden causar una sobrecarga a nivel cardíaco y otros problemas que requieren de un tratamiento intensivo. Si bien estos casos son muy poco frecuentes, los pacientes que tienen más de 5 lesiones deben someterse a una ecografía hepática para garantizar que no haya un hemangioma grande en el hígado. 

Ulceration - Occasionally the skin involved in the tumor will break down and open. Esto ocurre porque el daño que causa el tumor en la piel la debilita. Este debilitamiento de la piel se acrecienta por un suministro de sangre deficiente que retrasa la cicatrización. Por este motivo, la piel en el área de los hemangiomas es muy delicada, e incluso un traumatismo menor o la exposición a la humedad provocan la abertura de la piel.

La ulceración se produce con mayor frecuencia en la zona del pañal, pero puede ocurrir en cualquier lugar. El uso preventivo de una crema contra las rozaduras en la zona del pañal para proteger el hemangioma de la humedad y el uso de un humectante en todas las demás áreas ayuda a mantener la piel flexible y elástica y reduce la probabilidad de ulceración. Cuando se produce una ulceración, el plan de cuidados y atención de las heridas depende de la ubicación y la profundidad de la ulceración; y se debería consultar a un cirujano plástico con experiencia.

PHACE is an acronym with each letter standing for a constellation of findings that are found in about 2% of patients with hemangiomas.

P - postierior brain malformation
H - hemangioma
A - abnormal arteries in the brain
C - cardiac (heart) abnormalities and coarctation (narrowing) of the aorta
E - eye and endocrine (hormone) abnormalities

Nine out of ten patients with PHACE are female. The greatest concern for infants suspected of having PHACE is related to the risk for stroke (8%) related to the abnormal blood vessels (70%) and about 40% have some kind of malformation of the brain.

MRIs are obtained in patients suspected of having PHACE syndrome to detect these common and serious anomalies.

Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) - Congenital (present at birth) hemangiomas are rare. Están presentes y ya tienen gran tamaño al nacer y con frecuencia tienen una apariencia distinta de los hemangiomas infantiles. They have a pale base with the purple spots of color (stippling), but occasionally have a similar appearance to infantile hemangiomas. 

The rapidly involuting type (RICH) shrinks and fades (involutes) shortly after birth. No se trata simplemente de “hemangiomas infantiles tempranos”. Estos tumores están formados por células diferentes de las de los hemangiomas infantiles, pero son benignos y siguen un curso y una estrategia de tratamiento similares.

Non-involuting congenital hemangioma (NICH) - These hemangiomas are also present at birth but unlike RICH these do not involute, nor do they grow. Los NICH mantienen un tamaño y un aspecto similares en el transcurso del tiempo. Estos tumores (ver la imagen anterior) tienen una apariencia diferente de los hemangiomas infantiles. Más frecuentemente, tienen una base pálida con manchas de color púrpura (punteado).

¿Cuáles son los signos y síntomas de los hemangiomas pediátricos?

• El aspecto de un hemangioma depende de su ubicación. Se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo.
• Si se encuentran en la superficie de la piel, suelen parecerse a una baya.
• Si están por debajo de la piel, puede aparecer un área inflamada de color azulado.
• Al nacer, se forma un vaso sanguíneo prominente, un moretón en la piel o una marca roja donde se desarrollará el hemangioma, pero no hay indicación evidente de un tumor.
• El crecimiento rápido suele comenzar alrededor de las dos semanas de vida y continúa durante los primeros 3 a 6 meses de edad. 
• A partir de los 6 meses de edad, el crecimiento del tumor se retrasa, pero continúa creciendo hasta los 12 meses de edad.
•  Después de los 12 meses de edad, los tumores entran en la fase de involución (fase de encogimiento y desvanecimiento).

En esta fase de involución, las células tumorales son reemplazadas por tejido adiposo y cicatricial. Como se observa anteriormente, el inicio de la involución trae aparejado un cambio de coloración gris en el área del hemangioma y una flexibilidad significativa en el tumor, que se vuelve más esponjoso. Este período continúa durante años y, por lo general, finaliza a los 7 años de edad, pero puede durar hasta los 10 años de edad. Después de la involución, la mitad de los niños no presenta ninguna anomalía evidente en el área donde se encontraba el hemangioma. La otra mitad de los pacientes puede presentar una piel delgada, similar al papel crepé, un colgajo de piel, volumen adicional residual en la piel o debajo de ella o deformidad de las estructuras debajo del hemangioma (por ejemplo, en la nariz o las orejas donde el hemangioma pudo haber dañado los cartílagos).

¿Cómo se diagnostican los hemangiomas pediátricos?

Los hemangiomas son tan frecuentes y tienen un patrón de crecimiento tan característico que los antecedentes de la aparición del tumor y el examen clínico son, por lo general, todo lo que los médicos con experiencia necesitan para hacer el diagnóstico. Generalmente, los hemangiomas se diagnostican en función del aspecto. Sin embargo, si el diagnóstico no está claro, se puede realizar una biopsia para confirmarlo, aunque las biopsias son poco frecuentes. 

Anatomic concerns - While all hemangiomas are benign, there are special cases when the location of the hemangioma and associated patterns that accompany them need to be recognized. The first thing to understand is that despite being benign, non invasive tumors, the bulk of hemangiomas can deform delicate specialized structures and create difficult reconstructive challenges. This is most common in the head and neck. 

Hemangiomas in the eyelids, nose, lip and ear can irreversibly damage underlying cartilage, pigmentation or skin quality that will result in a deformity of these structures. También es necesario tener en cuenta problemas funcionales en los párpados que pueden causar problemas de la vista. Si el hemangioma es grande, el peso puede provocar el cierre del párpado superior y la obstrucción de la pupila. Si el hemangioma es muy grande, directamente puede bloquear la vista. Si el cerebro del bebé no recibe imágenes visuales de un ojo, comenzará a ignorar la información que proviene de ese ojo (ambliopía por privación de estímulo). Por este motivo, es importante tratar los hemangiomas en esta zona con medicamentos o cirugía de forma temprana. Si el hemangioma es muy grande, puede comprimir el ojo y deformarlo (astigmatismo).

Otro lugar importante es la zona de la barba (a lo largo de la mandíbula, el mentón y el cuello), ya que estos hemangiomas pueden comprimir la tráquea.

¿Cuáles son las causas de los hemangiomas pediátricos?

No se conoce bien el origen de los hemangiomas. No existen asociaciones conocidas que los vinculen con la alimentación materna, el entorno o el comportamiento.

Steroids - For many years, intralesional injection of steroids or oral steroid treatment were the main medications used for treatment of hemangiomas. Intralesional steroids can slow the growth of hemangiomas and potentially shrink them, but the effects of these injections last for only 4-6 weeks. This means that injections would be needed every 4-6 weeks.

There are side effects from the steroids including thinning of the skin and loss of pigmentation in surrounding tissues that limits the use of this treatment. Si el hemangioma se encuentra cerca del ojo, la inyección de esteroides está asociada con un riesgo muy leve de ceguera. Los esteroides orales son eficaces y por lo general se los considera seguros. Sin embargo, los efectos secundarios frecuentes relacionados con el tratamiento con esteroides incluyen hinchazón en las mejillas, lo que da un aspecto abotagado (cara de luna llena), irritabilidad y malestar estomacal. Entre los demás efectos secundarios, se incluyen disminución de la estatura (aunque esto es temporal) e hipertensión. Históricamente, la posible aparición de estos efectos secundarios ha reducido el uso de los esteroides, excepto en casos extremos.  

Propranolol - Recently propranolol has been introduced for use in treating hemangiomas. Propranolol is a beta blocker that was originally created for treating conditions requiring blood pressure and heart rate control. The incidental benefit of causing hemangiomas to decrease in size was discovered in infants treated with propranolol who happened to have hemangiomas as well. Since that time, several case series have been published illustrating a good safety profile and efficacy of this drug. The side effects include potential for low blood pressure, low heart rate and decreased blood sugar levels. From our experience, these side effects occur rarely and are monitored for to ensure that they do not occur and are detected early if they do occur. The medication is started at half of the therapeutic dose to allow a gentle transition and avoid problems with side effects. The blood pressure and heart rate and general wellness of the patient are monitored. If tolerated, the full dose is then initiated and the same monitoring process is performed. 

En general, la gran mayoría de los pacientes toleran el medicamento. Seguimos realizando un control mensual de la presión arterial, la frecuencia cardíaca y el bienestar general. El uso del medicamento continúa hasta los 12 a 18 meses de edad, según la ubicación y la profundidad del hemangioma. En ocasiones, los hemangiomas profundos pueden reanudar su crecimiento y, en ese caso, se vuelve a administrar el medicamento. Según nuestra experiencia, el índice de efectos secundarios es bajo; y eso nos permite recetar propranolol para tratar los casos de hemangiomas en los que anteriormente hubiésemos evitado el uso de esteroides. 

Laser treatment - The role of using Pulsed dye laser or similar lasers (532 nm or 595 nm lasers) is essentially reserved for the involution phase to treat persistent residual coloration or prominent blood vessels (telangiectasias). These lasers target the red color in the blood circulating within the hemangioma. The lasers can only penetrate 1 millimeter into the skin, thus only a very small percent of the hemangioma is reduced with a laser treatment. Occasionally use of lasers in ulcerated lesions may hasten healing, but this is considered on a case-by-case basis.

Surgery is avoided during infancy except for some particular circumstances. En la mayoría de los casos, es mejor esperar a que finalice la involución antes de planificar una cirugía, puesto que el alcance quirúrgico será menor y el niño será mayor. Con este enfoque, la cirugía es mucho más sencilla y deja la menor cicatrización posible; y a menudo, es posible evitar la cirugía. En general, la mayoría de los problemas asociados con hemangiomas y posibles problemas funcionales se pueden tratar con medicamentos orales.

A veces, los hemangiomas ulcerados no cicatrizan y la extirpación del hemangioma puede resultar la mejor opción para el paciente. Con frecuencia, los hemangiomas en el cuero cabelludo destruyen los folículos pilosos, y esto traerá aparejado un punto calvo más adelante. El cuero cabelludo de los bebés se estira más fácilmente que el cuero cabelludo de los niños más grandes. Por consiguiente, es más fácil llevar a cabo la extirpación temprana de hemangiomas del cuero cabelludo en bebés. En general, este procedimiento deja menos cicatrices y, por este motivo, los hemangiomas en el cuero cabelludo son uno de los pocos casos en los que la cirugía temprana es la mejor opción para el paciente.