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Congenital cortical dysplasia
At Children's Health℠, you can rely on our experience identifying and treating cortical dysplasia (cor·ti·cal - dys·pla·sia) and the seizures it causes. Nuestro grupo de epilepsia es reconocido a nivel nacional por proporcionar todos los tipos de tratamiento, incluidos los más avanzados, para niños con displasia cortical y otras causas de epilepsia. Ofrecemos atención que varía desde medicamentos hasta la cirugía más avanzada para aliviar o eliminar las convulsiones, para que su hijo pueda prosperar.
What is congenital cortical dysplasia?
La displasia cortical se produce cuando el cerebro de un niño no está estructurado como un cerebro típico. La displasia cortical se produce antes del nacimiento del niño, cuando el cerebro se está formando y desarrollando. A medida que se forma el cerebro de un niño, aparecen grupos de neuronas anormales (displásicas) y desorganizadas (células nerviosas), lo que se conoce como displasia cortical, dentro de una o, a veces, varias regiones del cerebro.
A veces, las células nerviosas están en el lugar equivocado y, en ocasiones, presentan problemas con su forma o estructura. Debido a que las células no son como las neuronas típicas, pueden alterar la función cerebral, lo que tiene como resultado un riesgo mucho mayor de convulsiones.
- Focal cortical dysplasia (FCD) is the most common cause of medically refractory epilepsy (epilepsy that does not respond to medication) among children and teens.
What are the different types of congenital cortical dysplasia?
El tipo más frecuente de displasia cortical es la DCF (displasia cortical focal). El término “focal” hace referencia a que estas neuronas están agrupadas en una parte del cerebro.
La displasia cortical focal tiene tres tipos, y todos causan convulsiones. La principal diferencia entre los tipos es la edad en la que comienzan las convulsiones. El tipo que tiene una persona depende del tipo de célula o de la neurona anormal que está presente y de cómo se organizan las células en el cerebro.
- FCD Type I - This type often involves disorganized cells in the temporal lobe, the area at the side of the brain. Es posible que no aparezca hasta la edad adulta. A menudo, el tipo I no se ve en las exploraciones por imagen. El médico del niño puede recomendarle una cirugía para averiguar la causa de las convulsiones.
- FCD Type II - Type II has disorganized cells, but the cells are also large or misshapen. Puede afectar al lóbulo temporal y frontal. Con frecuencia, este tipo tiene síntomas más graves. Los niños con DCF tipo II pueden tener convulsiones desde la primera infancia.
- FCD Type III - FCD type III is either a type I or type II along with another associated lesion such as a tumor, atrophy (shrinking) and hardening of the hippocampus (a part of the brain that affects memory and spatial abilities), early childhood injury, or abnormal development of blood vessels.
What are the signs and symptoms of congenital cortical dysplasia?
- Breves convulsiones focales en las que un niño parece “bloqueado” o no puede responder preguntas
- Cambios en algunas sensaciones, como advertir un sabor u olor extraño
- Mirada ausente (como mirar un punto fijo) durante 10 a 20 segundos
- Parpadeo y ojos hacia arriba o hacia un lado
- Habla que se detiene y comienza repentinamente
- Movimientos repetitivos, como morderse los labios o mover una mano
- Contracciones musculares o temblores (denominados convulsiones)
- Cuerpo rígido, a veces con la mandíbula apretada o mordiéndose la lengua
Según la parte del cerebro afectada, algunos niños tienen otros retrasos relacionados con el desarrollo neurológico o problemas con el pensamiento o las habilidades motoras.
How is congenital cortical dysplasia diagnosed?
Children's Health es un centro de epilepsia pediátrico de nivel 4, la acreditación más alta posible. Esto significa que tenemos todas las herramientas disponibles para que su hijo reciba el diagnóstico y el tratamiento correctos. Cuanto antes lleguemos al diagnóstico correcto, antes podremos reducir las convulsiones de su hijo o incluso curar su epilepsia.
Pruebas diagnósticas no invasivas
Se le realizará a su hijo un examen físico detallado y le preguntaremos acerca de los antecedentes médicos y familiares. También intentamos descubrir cómo comenzó una crisis epiléptica, para poder identificar su origen y ofrecer el tratamiento más adecuado.
Su médico podría solicitar análisis de sangre para descartar otras causas de las convulsiones, como una infección o una causa genética.
Podemos realizar diversas pruebas relacionadas con el cerebro, como:
- Electroencephalogram (EEG) - This test uses electrodes on the outside of your child’s head to monitor electrical activity in the brain.
- MRI - An MRI scan uses magnetic fields (not radiation) to create pictures of the brain.
- Positron emission tomography (PET) scan - A PET scan uses a tiny amount of safe radioactive tracer injected into a blood vessel that allows your doctors to view activity in your child’s brain. Muestra el uso de glucosa (azúcar) en el cerebro y puede ayudar a identificar dónde podría comenzar una convulsión.
- Subtraction ictal and inter-ictal SPECT (single-photon emission computed tomography) co-registered to MRI (SISCOM) - SISCOM scans are a specialized type of scan that measures and compares blood flow during and in between seizures. Esto puede ayudar a identificar dónde podría comenzar una convulsión. Se inyecta un marcador radiactivo seguro y de corta duración en un vaso sanguíneo durante y entre las convulsiones, y se realiza la exploración poco después.
- Magnetoencephalography (MEG) - A MEG test is a noninvasive test (similar to an EEG) that studies your child’s brain activity in real-time. El niño usa un casco especial que permite que una computadora registre la actividad cerebral.
Cirugía de diagnóstico
Algunos niños pueden necesitar un EEG intracraneal, un tipo de EEG que requiere cirugía, para determinar de dónde provienen las convulsiones.
Esto puede ser necesario si:
- Las imágenes y los antecedentes de convulsiones no pueden identificar de dónde provienen las convulsiones
- A los médicos les preocupa que las convulsiones puedan afectar el área elocuente (una parte del cerebro que alberga funciones muy importantes como el lenguaje o el movimiento).
What causes congenital cortical dysplasia?
La displasia cortical es una anomalía cerebral con la que el niño nace. La afección es una de las causas más frecuentes de la epilepsia y las convulsiones. Los médicos no están seguros de cuáles son las causas de la displasia cortical. Los investigadores saben que ciertos genes están asociados con la afección.
A menudo, las familias se preocupan por la posibilidad de que la lesión crezca o cambie a medida que su hijo crece (como lo haría un tumor). Aunque la displasia cortical y las convulsiones pueden ser aterradoras, no crecen ni cambian a medida que el niño crece.
How is congenital cortical dysplasia treated?
El tratamiento de la displasia cortical se centra en controlar las convulsiones. Si al niño se le diagnostica epilepsia, es importante comenzar el tratamiento correcto lo antes posible. La epilepsia no tratada puede aumentar el riesgo de que su hijo sufra lesiones por las convulsiones. Las convulsiones también pueden hacer que los niños se sientan tristes o aislados, y afectar el rendimiento escolar.
El tratamiento de su hijo puede incluir lo siguiente:
- Medication - We usually try medication first, which helps some – but not all – children.
- Ketogenic diet - Our team can advise on care such as a ketogenic diet, which includes a regimen of high-fat, low-carbohydrate foods.
- Surgery - Often, when we find the lesion and determine that that's where the seizures are coming from, we can offer epilepsy brain surgery. La cirugía elimina la displasia (las células anormales). Los neurocirujanos (cirujanos del cerebro) extraen este tejido cerebral y lo envían al laboratorio para su análisis. Si se extraen todas las células cerebrales anormales, su hijo podría vivir sin crisis epilépticas y, posiblemente, ser capaz de interrumpir los medicamentos en el futuro.
Congenital cortical dysplasia doctors and providers
Your child receives care from a comprehensive team of epilepsy specialists.
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Dallas Armstrong, MD Neurología pediátrica -
Angela Price, MD Neurocirugía pediátrica -
Rana Said, MD Neurología pediátrica -
Deepa Sirsi, MD Neurología pediátrica -
Afsaneh Talai, MD Neurología pediátrica -
Daniel Veltkamp, MD Neurorradiólogo pediátrico
Preguntas frecuentes
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¿Qué debo hacer cuando mi hijo tiene una convulsión?
Si el niño tiene convulsiones, asegúrese de que esté en un lugar seguro, por ejemplo, acostado en el piso. Gire la cabeza del niño hacia un lado, pero NUNCA intente colocarle algo en la boca.
Si la convulsión dura más de cinco minutos o parece violenta, llame al 911.
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¿Las convulsiones son un signo de enfermedad mental?
- No, las convulsiones no son un signo de la inteligencia, la salud mental o las capacidades de una persona. But a child who experiences seizures can feel isolated, alone or depressed.
- A social worker or psychologist familiar with childhood epilepsy can design a care plan to help your child understand their condition.
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¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento para las convulsiones?
Los medicamentos anticonvulsivos pueden tener diversos efectos secundarios, y cada persona responde a ellos de manera diferente. Los posibles efectos secundarios pueden incluir mareos, problemas de equilibrio y cambios en el estado de ánimo.
La cirugía tiene un riesgo de infección y otros problemas, pero en general, el neurocirujano y el equipo de epilepsia explican detalladamente esos riesgos, y estos no superan el beneficio de poder controlar las crisis epilépticas.
