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Encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA (N-metil-D-aspartato)

Esta afección se produce cuando el sistema inmunitario combate por error las neuronas del cerebro, causando inflamación (encefalitis).

Children’s Health atiende a más niños con este tipo de encefalitis que casi cualquier otro centro médico de la región. Tenemos la experiencia para diagnosticar a su hijo lo más rápido posible y ofrecerle tratamientos que le brinden la mejor oportunidad de obtener un buen resultado.

¿Qué es la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA (N-metil-D-aspartato)?

En esta forma de encefalitis, el cuerpo produce anticuerpos que se unen a las proteínas del receptor NMDA. Los receptores NMDA se encuentran en las superficies externas de las células llamadas neuronas y son importantes para la función cerebral.

Esta respuesta inmunitaria mal dirigida causa inflamación e hinchazón en el cerebro (encefalitis). Los receptores NMDA ayudan a las neuronas a comunicarse. Una respuesta inmunitaria dirigida a estos receptores puede afectar el pensamiento, la memoria, el estado de ánimo, la conciencia y la respiración. Estos síntomas pueden ser muy graves y empeorar con el tiempo.

Esta forma de encefalitis afecta a aproximadamente una de cada 1.5 millones de personas. Afecta a mujeres y hombres, pero es más frecuente en mujeres.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

Los síntomas pueden depender de factores como la edad del niño y qué partes del sistema nervioso están afectadas. Su hijo puede presentar los siguientes síntomas:

  • Síntomas similares a los de la gripe
  • Convulsiones
  • Cambios en el pensamiento (cognición), el habla y la memoria, que incluyen confusión y pérdida de la memoria a corto plazo
  • Cambios en el comportamiento, que incluyen irritabilidad, agresión y trastornos del sueño
  • Trastornos del movimiento, incluidos movimientos rítmicos de brazos y piernas, y movimientos inusuales de la boca y la cara
  • Síntomas psiquiátricos, incluidas alucinaciones y psicosis

Al principio, un niño puede presentar síntomas más leves, como fiebre y cambios sutiles en el estado de ánimo o el pensamiento. Posteriormente, puede desarrollar síntomas más graves, como convulsiones y letargo, y debe ser hospitalizado.

¿Cómo se diagnostica la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

El diagnóstico de esta encefalitis se confirma mediante una prueba de sangre o de líquido cefalorraquídeo, o ambas. Estas pruebas pueden detectar los anticuerpos que atacan a los receptores NMDA. Pueden pasar varias semanas hasta que los médicos reciben los resultados de las pruebas de su hijo.

Comenzar el tratamiento temprano marca una gran diferencia en la forma en que un niño se recupera de esta enfermedad. Mientras esperamos los resultados de las pruebas, intentaremos descartar otras afecciones, como infecciones, enfermedades metabólicas, trastornos psiquiátricos y otra inflamación en el cerebro. También usaremos otras herramientas para tratar de diagnosticar a su hijo para que podamos comenzar a tratarlo lo antes posible. Nuestros enfoques de diagnóstico podrían incluir:

  • Realizarle a su hijo una IRM (imagen de resonancia magnética) para detectar cambios en el cerebro.
  • Hacer que un neurólogo lo examine
  • Usar un EEG (electroencefalograma) para monitorear la actividad eléctrica en el cerebro de su hijo

¿Cuáles son las causas la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

Este tipo de encefalitis se identificó bastante recientemente, y los médicos aún no están completamente seguros de la causa. Es probable que haya diversos desencadenantes genéticos y ambientales. Los médicos e investigadores están trabajando arduamente para comprender cuáles podrían ser. En algunos casos, una infección o un tumor pueden desencadenar una respuesta inmunitaria que ataca por error a los receptores NMDA.

¿Cómo se trata la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

Vemos niños con este tipo de encefalitis todos los años, lo que nos da la experiencia para reconocer y tratar esta afección. Usaremos diferentes terapias para suprimir el sistema inmunitario y limitar el daño que puede causar la encefalitis.

Al principio, generalmente, las terapias incluyen:

  • Esteroides en dosis altas, que reducen la inflamación
  • PLEX (intercambio de plasma/plasmaféresis), que es el tratamiento más eficaz en un entorno hospitalario. Al igual que la diálisis, este proceso puede limpiar la sangre de su hijo de los anticuerpos que transporta. Children's Health℠ tiene el equipo especializado para tratar a su hijo con PLEX, y a menudo la administramos más rápidamente que otros hospitales. Esto puede darle a su hijo la oportunidad de mejorar más rápido.
  • IVIG (inmunoglobulina intravenosa), que consiste en anticuerpos del plasma sanguíneo purificado de donantes sanos. La IVIG puede reducir la inflamación y afectar la creación y destrucción de los anticuerpos que causan la enfermedad.
  • Cirugía para extirpar el tumor, en niños cuya encefalitis fue desencadenada por un tumor.

Para los niños que no responden al tratamiento inicial o que necesitan tratamiento a largo plazo, las terapias incluyen:

  • Rituximab, que actúa sobre las células productoras de anticuerpos y suele usarse en otras enfermedades autoinmunes.
  • Ciclofosfamida, que funciona frenando o deteniendo la respuesta de las células inmunitarias y suele usarse en la terapia contra el cáncer.

Médicos y proveedores para la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA

Esta encefalitis causa diversos síntomas que necesitan diferentes tipos de tratamiento. Children's Health ofrece atención especializada de especialistas que trabajan en forma conjunta para tratar a su hijo, entre ellos, neurólogos, psiquiatras, neuropsicólogos, médicos de rehabilitación y fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y terapeutas del habla.

Preguntas frecuentes

  • ¿Puede mi hijo recuperarse de la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

    El curso de esta encefalitis depende mucho de la rapidez con la que se diagnostica y trata. La recuperación puede ser un largo camino y puede llevar uno o dos años. Algunos niños continúan teniendo síntomas relacionados con la atención, la memoria y el estado de ánimo.

  • ¿Cuáles son los resultados de la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA?

    Alrededor del 80 % de los pacientes se recuperan parcial o totalmente con el tratamiento temprano. En una pequeña cantidad de pacientes, la encefalitis puede regresar. Nuestra clínica está en busca de síntomas tempranos de recaídas y trata la enfermedad de manera agresiva cuando es necesario.

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