Pediatric anti-NMDA receptor encephalitis

Esta afección se produce cuando el sistema inmunitario combate por error las neuronas del cerebro, causando inflamación (encefalitis).

Children’s Health℠ sees more children with this type of encephalitis than almost any other medical center in the region. Tenemos la experiencia para diagnosticar a su hijo lo más rápido posible y ofrecerle tratamientos que le brinden la mejor oportunidad de obtener un buen resultado.

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What is pediatric anti-NMDA receptor encephalitis?

En esta forma de encefalitis, el cuerpo produce anticuerpos que se unen a las proteínas del receptor NMDA. Los receptores NMDA se encuentran en las superficies externas de las células llamadas neuronas y son importantes para la función cerebral.

Esta respuesta inmunitaria mal dirigida causa inflamación e hinchazón en el cerebro (encefalitis). Los receptores NMDA ayudan a las neuronas a comunicarse. Una respuesta inmunitaria dirigida a estos receptores puede afectar el pensamiento, la memoria, el estado de ánimo, la conciencia y la respiración. Estos síntomas pueden ser muy graves y empeorar con el tiempo.

Factores de riesgo

Esta forma de encefalitis afecta a aproximadamente una de cada 1.5 millones de personas. Afecta a mujeres y hombres, pero es más frecuente en mujeres.

What are the signs and symptoms of pediatric anti-NMDA receptor encephalitis?

Symptoms can depend on factors such as a child’s age and which parts of the nervous system are affected. At first, a child may experience milder symptoms, including a fever and subtle changes to mood or thinking. Posteriormente, puede desarrollar síntomas más graves, como convulsiones y letargo, y debe ser hospitalizado.

Su hijo puede presentar los siguientes síntomas:

Síntomas similares a los de la gripe
Convulsiones
Cambios en el pensamiento (cognición), el habla y la memoria, que incluyen confusión y pérdida de la memoria a corto plazo
Cambios en el comportamiento, que incluyen irritabilidad, agresión y trastornos del sueño
Trastornos del movimiento, incluidos movimientos rítmicos de brazos y piernas, y movimientos inusuales de la boca y la cara
Síntomas psiquiátricos, incluidas alucinaciones y psicosis

How is pediatric anti-NMDA receptor encephalitis diagnosed?

El diagnóstico de esta encefalitis se confirma mediante una prueba de sangre o de líquido cefalorraquídeo, o ambas. Estas pruebas pueden detectar los anticuerpos que atacan a los receptores NMDA. Pueden pasar varias semanas hasta que los médicos reciben los resultados de las pruebas de su hijo.

Comenzar el tratamiento temprano marca una gran diferencia en la forma en que un niño se recupera de esta enfermedad. Mientras esperamos los resultados de las pruebas, intentaremos descartar otras afecciones, como infecciones, enfermedades metabólicas, trastornos psiquiátricos y otra inflamación en el cerebro.

También usaremos otras herramientas para tratar de diagnosticar a su hijo para que podamos comenzar a tratarlo lo antes posible.

Nuestros enfoques de diagnóstico podrían incluir:

MRI (magnetic resonance imaging) - Looks for changes in their brain
Neurologist - Physical exam
EEG (electroencephalogram) - Monitors the electrical activity in your child’s brain

What are the causes of pediatric anti-NMDA receptor encephalitis?

Este tipo de encefalitis se identificó bastante recientemente, y los médicos aún no están completamente seguros de la causa. Es probable que haya diversos desencadenantes genéticos y ambientales. Los médicos e investigadores están trabajando arduamente para comprender cuáles podrían ser. En algunos casos, una infección o un tumor pueden desencadenar una respuesta inmunitaria que ataca por error a los receptores NMDA.

How is pediatric anti-NMDA receptor encephalitis treated?

Vemos niños con este tipo de encefalitis todos los años, lo que nos da la experiencia para reconocer y tratar esta afección. Usaremos diferentes terapias para suprimir el sistema inmunitario y limitar el daño que puede causar la encefalitis.

Al principio, generalmente, las terapias incluyen:

High-dose steroids reduces inflammation
Plasma exchange/plasmapheresis (PLEX) is the most effective treatment in a hospital setting. Al igual que la diálisis, este proceso puede limpiar la sangre de su hijo de los anticuerpos que transporta. Children's Health tiene el equipo especializado para tratar a su hijo con PLEX; y a menudo la administramos de manera más rápida en comparación con otros hospitales. Esto puede darle a su hijo la oportunidad de mejorar más rápido.
Intravenous immunoglobulin (IVIG) consists of antibodies from the purified blood plasma of healthy donors. La IVIG puede reducir la inflamación y afectar la creación y destrucción de los anticuerpos que causan la enfermedad.
Surgery removes the tumor in children whose encephalitis was triggered by a tumor.

Para los niños que no responden al tratamiento inicial o que necesitan tratamiento a largo plazo, las terapias incluyen:

Rituximab® targets the antibody-producing cells and is often used in other autoimmune diseases.
Cyclophosphamide works by slowing or stopping the immune cell response and is often used in cancer therapy.