Pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)

Pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) (dis·sem·i·nat·ed - en·ceph·a·lo·my·eli·tis) is an autoimmune disorder of the central nervous system (brain, spinal cord, optic nerves). Esta afección suele presentarse en niños y se define por la inflamación del cerebro, con o sin afectación de la médula espinal o del nervio óptico. La ADEM puede producirse en adultos, pero es más frecuente en niños.

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What is pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)?

La ADEM es una afección definida por la inflamación dentro del cerebro que puede ir acompañada de afectación de la médula espinal o del nervio óptico. En la ADEM, partes del sistema inmunitario salen del torrente sanguíneo y entran en el cerebro, lo que provoca daños. En el sistema nervioso central hay células especializadas llamadas neuronas. Estas células se conectan entre sí a través de extensiones largas, similares al cableado de una casa.

Estos “cables” se denominan axones. Los axones están cubiertos por un revestimiento protector llamado mielina. La inflamación de la ADEM causa la pérdida de la mielina protectora, y este daño se conoce como desmielinización. Normalmente se trata de un acontecimiento monofásico (solo una vez), pero puede ser signo de una afección sistémica recurrente.

What are the different types of pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)?

La mayoría de las ADEM se relacionan con una inflamación que causa la pérdida de la mielina protectora alrededor de los axones en el sistema nervioso central (cerebro, médula espinal y nervios ópticos). Una forma poco frecuente y grave de ADEM, llamada leucoencefalitis hemorrágica aguda (también conocida como síndrome de Weston-Hurst o enfermedad de Hurst) viene acompañada de una hemorragia cerebral.

What are the signs and symptoms of pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)?

Los signos y síntomas de la ADEM se basan en qué parte del sistema nervioso está afectada. Por definición, todos los pacientes con ADEM tienen afectación cerebral, y muchos también tendrán afectación de la médula espinal o del nervio óptico.

Entre los síntomas típicos de la EMAD, se pueden incluir cambios mentales; entumecimiento; debilidad; dificultad para mantener el equilibrio; dificultad para caminar; pérdida de la visión; visión doble; dolor de cabeza; y cambios intestinales o vesicales. Cada paciente puede tener diferentes síntomas, según dónde se produzca la inflamación. En las formas graves de ADEM, los pacientes pueden dejar de responder o estar comatosos.

Después de la etapa inicial aguda, los pacientes generalmente se recuperan bien. La mayoría de los pacientes realizan recuperaciones completas o casi completas, aunque algunos pueden quedar con déficits. Los pacientes a menudo requieren FT (fisioterapia), TO (terapia ocupacional) y terapia del habla y el lenguaje para su recuperación.

Además, nuestro centro ha estudiado los impactos cognitivos a largo plazo de la ADEM y ha descubierto que es necesario controlar la memoria y la función académica de los niños. Algunos niños pequeños aparentemente se recuperan en términos de funcionamiento escolar, pero comienzan a tener dificultades académicas durante las calificaciones posteriores. La supervisión cuidadosa por parte de un neuropsicólogo es importante para identificar cualquier dificultad cognitiva que un paciente con ADEM pueda experimentar a lo largo de los años posteriores al evento inicial.

How is pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) diagnosed?

Los niños que presentan déficits neurológicos compatibles con la ADEM se someten a una exploración física y a una variedad de pruebas que incluyen una IRM del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos.
A lumbar puncture is often performed to obtain a cerebrospinal fluid sample.
Por último, se realizan análisis de sangre para identificar las posibles causas de la ADEM. En casos poco frecuentes, puede ser necesaria una biopsia cerebral para confirmar un diagnóstico de ADEM o descartar otras posibles afecciones.

What are the causes of pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)?

Se cree que la mayoría de las ADEM son posteriores a una infección. Esto significa que el paciente experimenta una infección en algún lugar del cuerpo (como una enfermedad respiratoria o gastrointestinal) y luego se recupera.

Los científicos teorizan que la infección desencadena una respuesta inmunitaria para eliminar el patógeno del cuerpo, que luego provoca daños en el cerebro por error. Este proceso se conoce como imitación molecular. Según la teoría del mimetismo molecular, hay alguna proteína en la infección que se asemeja a una proteína en el cerebro. Después de eliminar la infección, el sistema inmunitario continúa estudiando todo el cuerpo y ataca al cerebro por error.

Algunas ADEM son causadas por una afección autoinmunitaria sistémica que provoca una alteración persistente del sistema inmunitario. Por ejemplo, algunos pacientes desarrollan autoanticuerpos contra la proteína acuaporina 4 o la proteína MOG (glicoproteína de la mielina de oligodendrocitos). Los pacientes con estos anticuerpos están en riesgo de sufrir futuros eventos inflamatorios.

En ocasiones poco frecuentes, los niños que presentan ADEM pueden tener ataques con el tiempo que cumplen con los criterios para la esclerosis múltiple remitente recurrente.

How is pediatric acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) treated?

La ADEM se trata de diversas formas, incluido el tratamiento para abordar los estadios inflamatorios agudos y el tratamiento de apoyo y las intervenciones para mejorar la recuperación. Los tratamientos antiinflamatorios agudos incluyen dosis altas de esteroides, PLEX (plasmaféresis), IGIV (inmunoglobulina intravenosa) y, a veces, medicamentos como ciclofosfamida (Cytoxan®) o metotrexato. Los esteroides actúan reduciendo el número de células inflamatorias en el cerebro. Pueden administrarse por vía intravenosa u oral. La mayoría de los niños toleran bien los esteroides, pero algunos pueden experimentar cambios en el estado de ánimo y en el apetito, dificultad para dormir o irritabilidad. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar infecciones o anomalías óseas.

Plasma exchange (PLEX) - A therapy that requires special IV access and a portable machine that cleans the blood of inflammatory proteins. La sangre del paciente circula a través de la máquina y se eliminan proteínas tales como anticuerpos. Una sesión de terapia dura aproximadamente 90 minutos y suele tolerarse bien. El paciente suele recibir entre cinco y siete tratamientos para completar un curso de PLEX.
Intravenous immunoglobulin (IVIG) - An infusible therapy that has been used extensively in pediatrics. La IGIV es una colección de anticuerpos recogidos de donantes de sangre y combinados. Cuando se infunde a los pacientes, se cree que los anticuerpos provocan una reducción o un bloqueo de la respuesta inmunitaria anómala del paciente.
Other medications - When patients are not responding to steroids, PLEX or IVIG, medications such as cyclophosphamide or methotrexate are used. Estos medicamentos causan una inmunosupresión más profunda y deben ser utilizados por centros con experiencia en su prescripción.
Therapy - After the acute therapy, patients will often require rehabilitation and symptom management. Esto puede incluir FT (fisioterapia), TO (terapia ocupacional), terapia del habla/lenguaje, terapia de la deglución y tratamiento de la disfunción vesical. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar dolor neuropático que requiere tratamiento.
Psychology support/therapy - In addition to evaluation by a neuropsychologist for cognitive, emotional, and/or behavioral problems, patients may also require psychosocial support or therapy to manage the behavioral and emotional impacts of ADEM.