Encefalomielitis aguda diseminada (EAD)

¿Qué es la ADEM (encefalomielitis aguda diseminada)?

La ADEM es una afección definida por la inflamación dentro del cerebro que puede ir acompañada de afectación de la médula espinal o del nervio óptico. En la ADEM, partes del sistema inmunitario salen del torrente sanguíneo y entran en el cerebro, lo que provoca daños. En el sistema nervioso central hay células especializadas llamadas neuronas. Estas células se conectan entre sí a través de extensiones largas, similares al cableado de una casa. Estos “cables” se denominan axones. Los axones están cubiertos por un revestimiento protector llamado mielina. La inflamación de la ADEM causa la pérdida de la mielina protectora, y este daño se conoce como desmielinización. Normalmente se trata de un acontecimiento monofásico (solo una vez), pero puede ser signo de una afección sistémica recurrente. 

¿Cuáles son los diferentes tipos de ADEM (encefalomielitis aguda diseminada)?

La mayoría de las ADEM se relacionan con una inflamación que causa la pérdida de la mielina protectora alrededor de los axones en el sistema nervioso central (cerebro, médula espinal y nervios ópticos). Una forma poco frecuente y grave de ADEM, llamada leucoencefalitis hemorrágica aguda (también conocida como síndrome de Weston-Hurst o enfermedad de Hurst) viene acompañada de una hemorragia cerebral.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la ADEM (encefalomielitis aguda diseminada)?

Los signos y síntomas de la ADEM se basan en qué parte del sistema nervioso está afectada. Por definición, todos los pacientes con ADEM tienen afectación cerebral, y muchos también tendrán afectación de la médula espinal o del nervio óptico. Los síntomas típicos de la ADEM pueden incluir cambios mentales, entumecimiento, debilidad, dificultad para mantener el equilibrio, dificultad para caminar, pérdida de la visión, visión doble, dolor de cabeza y cambios intestinales/vesicales. Cada paciente puede tener diferentes síntomas, según dónde se produzca la inflamación. En las formas graves de ADEM, los pacientes pueden dejar de responder o estar comatosos. 

Después de la etapa inicial aguda, los pacientes generalmente se recuperan bien. La mayoría de los pacientes realizan recuperaciones completas o casi completas, aunque algunos pueden quedar con déficits. Los pacientes a menudo requieren fisioterapia, terapia ocupacional y terapia del habla y del lenguaje para su recuperación. Además, nuestro centro ha estudiado los impactos cognitivos a largo plazo de la ADEM y ha descubierto que es necesario controlar la memoria y la función académica de los niños. Algunos niños pequeños aparentemente se recuperan en términos de funcionamiento escolar, pero comienzan a tener dificultades académicas durante las calificaciones posteriores. La supervisión cuidadosa por parte de un neuropsicólogo es importante para identificar cualquier dificultad cognitiva que un paciente con ADEM pueda experimentar a lo largo de los años posteriores al evento inicial.

¿Cuáles son las causas de la ADEM (encefalomielitis aguda diseminada)?

Se cree que la mayoría de las ADEM son posteriores a una infección. Esto significa que el paciente experimenta una infección en algún lugar del cuerpo (como una enfermedad respiratoria o gastrointestinal) y luego se recupera. Los científicos teorizan que la infección desencadena una respuesta inmunitaria para eliminar el patógeno del cuerpo, que luego provoca daños en el cerebro por error. Este proceso se conoce como imitación molecular. Según la teoría del mimetismo molecular, hay alguna proteína en la infección que se asemeja a una proteína en el cerebro. Después de eliminar la infección, el sistema inmunitario continúa estudiando todo el cuerpo y ataca al cerebro por error. 

Algunas ADEM son causadas por una afección autoinmunitaria sistémica que provoca una alteración persistente del sistema inmunitario. Por ejemplo, algunos pacientes desarrollan autoanticuerpos contra la proteína acuaporina 4 o la proteína MOG (glicoproteína de la mielina de oligodendrocitos). Los pacientes con estos anticuerpos están en riesgo de sufrir futuros eventos inflamatorios. En ocasiones poco frecuentes, los niños que presentan ADEM pueden tener ataques con el tiempo que cumplen con los criterios para la esclerosis múltiple remitente recurrente.

¿Cómo se trata la ADEM (encefalomielitis aguda diseminada)?

La ADEM se trata de diversas formas, incluido el tratamiento para abordar los estadios inflamatorios agudos y el tratamiento de apoyo y las intervenciones para mejorar la recuperación. Los tratamientos antiinflamatorios agudos incluyen dosis altas de esteroides, PLEX (plasmaféresis), IGIV (inmunoglobulina intravenosa) y, a veces, medicamentos como ciclofosfamida (Cytoxan) o metotrexato. Los esteroides actúan reduciendo el número de células inflamatorias en el cerebro. Pueden administrarse por vía intravenosa u oral. La mayoría de los niños toleran bien los esteroides, pero algunos pueden experimentar cambios en el estado de ánimo y en el apetito, dificultad para dormir o irritabilidad. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar infecciones o anomalías óseas. 

PLEX es un tratamiento que requiere acceso intravenoso especial y una máquina portátil que limpia la sangre de proteínas inflamatorias. La sangre del paciente circula a través de la máquina y se eliminan proteínas tales como anticuerpos. Una sesión de terapia dura aproximadamente 90 minutos y suele tolerarse bien. El paciente suele recibir entre cinco y siete tratamientos para completar un curso de PLEX. 

La IGIV (inmunoglobulina intravenosa) es un tratamiento para infundir que se utiliza ampliamente en pediatría. La IGIV es una colección de anticuerpos recogidos de donantes de sangre y combinados. Cuando se infunde a los pacientes, se cree que los anticuerpos provocan una reducción o un bloqueo de la respuesta inmunitaria anómala del paciente. 

Cuando los pacientes no responden a los esteroides, a PLEX o a IVIG, se utilizan medicamentos como la ciclofosfamida o el metotrexato. Estos medicamentos causan una inmunosupresión más profunda y deben ser utilizados por centros con experiencia en su prescripción.

Después del tratamiento agudo, los pacientes a menudo necesitan rehabilitación y tratamiento de los síntomas. Esto puede incluir FT (fisioterapia), TO (terapia ocupacional), terapia del habla/lenguaje, terapia de la deglución y tratamiento de la disfunción vesical. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar dolor neuropático que requiere tratamiento. Además de la evaluación por parte de un neuropsicólogo de los problemas cognitivos, emocionales o conductuales, los pacientes también pueden necesitar apoyo psicosocial o terapia para manejar los impactos conductuales y emocionales de la ADEM.