Microtia (aural atresia) in children

What are the different types of microtia (aural atresia) in children?

• Mild - The mildest form of microtia is when the ear appears smaller than usual but still has most of the features that a normal ear has.
• Most common - The most common scenario is one where the cartilage part of the ear is very small and abnormally shaped and the ear lobe is present, but rotated forward and upward giving it an abnormal appearance.
  • En este caso más frecuente, el canal auditivo también está ausente o es muy estrecho. La ausencia de canal auditivo se denomina “atresia aural”. Si existe atresia aural, un especialista en otorrinolaringología debería evaluar al niño para determinar los efectos en la audición y si son necesarias medidas para mejorar la audición.
• Craniofacial microsomia (hemifacial microsomia) - It is important to note that microtia is most often associated with a process called craniofacial microsomia which is also called hemifacial microsomia. En el caso de esta afección, se presentan rasgos anormalmente pequeños en uno o ambos lados del rostro. Se cree que la microsomía craneofacial se debe a una anomalía en la circulación del flujo sanguíneo en el rostro durante el desarrollo, que provoca un menor crecimiento de la piel, la grasa y los huesos del rostro y, a menudo, causa microtia.

More rare conditions are also associated with microtia. These patients can have multiple issues in addition to craniofacial microsomia and microtia and should be treated in a special way for these reasons. 

• Síndrome de Goldenhar
• Síndrome de Treacher Collins

How is microtia (aural atresia) in children treated?

El oído externo está formado principalmente por piel y cartílago. Este cartílago es bastante especial dentro del cuerpo. Se dobla muy fácilmente y vuelve a su forma exacta. Esta propiedad especial ayuda a evitar lesiones en el oído externo. El canal auditivo conduce al tímpano, y este transmite sonidos al oído interno y, así, permite la audición.

Es posible tener un oído externo de apariencia normal y que falte el canal auditivo, y también es posible que falte el oído externo y que el canal esté abierto y la audición sea normal. Sin embargo, la mayoría de las personas con microtia presentan alguna anomalía en el canal y posiblemente en el oído interno.

Existen tres enfoques principales para la reconstrucción del oído externo para el tratamiento de la microtia. Los dos métodos más populares incluyen la colocación permanente de un marco debajo de la piel del paciente para crear una oreja nueva.

Primer método

En el primer método, se usa un implante llamado “Medpor” para crear una oreja con apariencia normal. 

Reconstrucción de orejas con Medpor

El concepto del enfoque con Medpor es similar al de cartílago costal. Colocamos un marco debajo de la piel para crear un contorno que tenga el aspecto de una oreja normal. Este enfoque se basa en un implante de Medpor (polietileno poroso) que brinda la forma y la proyección de la oreja. La estructura porosa permite que el tejido del paciente crezca sobre el implante de Medpor. El uso del implante de Medpor elimina la necesidad de una cirugía de tórax para extraer cartílago. Por lo tanto, este enfoque no produce dolor, deformidad ni cicatrices en el tórax.

El implante de Medpor está compuesto por dos partes que se ensamblan a medida para que la nueva oreja tenga el tamaño, la forma y los detalles similares a los de una oreja normal. Los poros permiten que el tejido del paciente crezca sobre el implante de Medpor. Si bien no se trata de tejido vivo, el crecimiento interno de tejido ayuda a proporcionar resistencia a las infecciones. El implante está cubierto por una capa delgada de tejido del cuero cabelludo y piel de las orejas. Este tejido delgado permite crear los delicados rasgos de la oreja. La piel que recubre la parte posterior de la oreja se extrae del pliegue de la ingle, y esto deja una cicatriz que queda oculta debajo de la ropa interior. Según nuestra experiencia, la reconstrucción de orejas con el enfoque de Medpor trae aparejado un resultado óptimo, ya que, en promedio, la oreja luce como tal y no llama la atención innecesariamente.

El enfoque de Medpor tiene numerosas ventajas en comparación con la reconstrucción con cartílago costal. No existen cicatrices, dolor ni deformidad torácica que se relacionen con la extracción de cartílago costal. La técnica de Medpor se puede llevar a cabo a una edad mucho más temprana, porque no es necesario esperar a que el cartílago costal se desarrolle. Por lo general, este enfoque se lleva a cabo cuando el niño tiene 4 o 5 años de edad o incluso más. Esto significa que el proceso completo de reconstrucción puede finalizar antes de que surjan problemas de autoestima o burlas. El uso de tejido del cuero cabelludo y pequeños injertos de piel para cubrir por completo la oreja en la primera cirugía también implica que la reconstrucción con Medpor se puede llevar a cabo mediante una cantidad mejor de cirugías en comparación con el enfoque de cartílago costal promedio. Con frecuencia, después de una cirugía se logra una oreja bien proyectada, con una posición normal del lóbulo.

El enfoque con Medpor se puede integrar fácilmente con la reconstrucción de la atresia o la colocación del sistema BAHA, un audífono anclado al hueso, para mejorar la audición. Se necesita una minuciosa coordinación entre el cirujano especialista en otorrinolaringología y el cirujano plástico a fin de garantizar el mejor resultado posible, tanto en lo que respecta a la audición como al aspecto de la oreja.

Segundo método

En el segundo método, que es el tipo de reconstrucción más antiguo, se usa cartílago costal extraído del tórax que se moldea y se ensambla en un marco con una forma similar al marco Medpor.

Reconstrucción de las orejas con cartílago costal

Este enfoque constituye la técnica más antigua y más ampliamente usada para la reconstrucción de las orejas. Se ha usado durante más de 50 años. Por lo general, se realiza cuando el niño tiene entre 8 y 10 años de edad. La idea general supone extraer cartílago fuerte de la caja torácica, moldearlo y ensamblarlo en un marco usando alambre o material de sutura. El marco se coloca debajo de un espacio de piel en la ubicación de la microtia para crear un nuevo oído externo.

En este enfoque, se usa tejido (cartílago) propio del niño para crear una nueva oreja, lo cual resulta atractivo para muchos pacientes. El cartílago es fuerte y resistente a las fracturas. Este enfoque presenta algunas desventajas. Para extraer el cartílago, se debe realizar una incisión en el tórax y se necesita extraer cartílago de varias costillas. Esto puede causar una irregularidad en la forma del tórax del lado de la cirugía. Para obtener una cantidad de cartílago suficiente para una oreja de tamaño normal, es necesario esperar hasta que el niño tenga aproximadamente 8 a 10 años, una edad en la que por lo general ya existen problemas de autoestima y burlas de los compañeros.

En la ubicación de la microtia, no hay cantidad de piel suficiente para cubrir al mismo tiempo el frente y la parte posterior de la estructura de la oreja. Por lo tanto, el marco se coloca debajo de la piel y queda plano contra la cabeza. Esto debe cicatrizar durante un tiempo para permitir que la piel se adhiera al cartílago. Posteriormente, se eleva la oreja para intentar proyectarla hacia adelante lo suficiente para que coincida con el lado normal. Existen otros componentes de la reconstrucción de orejas que también se realizan en etapas. Con los enfoques clásicos, el procedimiento con cartílago costal generalmente requiere de 3 a 4 cirugías. 

No somos partidarios de este enfoque para la mayoría de los pacientes. Nuestra principal inquietud está relacionada con la deformidad y el dolor en el lugar del tórax de donde se extrae el tejido, la cantidad de cirugías que se deben realizar y la calidad del resultado promedio. Si bien hay cirujanos con muchos años de experiencia que pueden brindar resultados confiables, el enfoque de cartílago costal puede tener resultados bastante variables. Estamos convencidos de que el objetivo (y el resultado) de la reconstrucción de orejas debe ser una oreja que luzca como tal. Según nuestra experiencia, el uso de cartílago costal no siempre trae aparejado un resultado óptimo, ya que, en promedio, la oreja no tiene un aspecto normal y llama la atención innecesariamente.

Quizás la cuestión más significativa respecto de este enfoque que implica el uso de cartílago costal es que, por lo general, se le realiza al niño a los 8 a 10 años de edad en promedio. Y a esa edad, los niños ya sufren importantes problemas de autoestima y burlas de los compañeros. Lamentablemente, tememos que gran parte de los problemas de autoestima y burlas que intentamos evitar por medio de la reconstrucción de orejas ya estén presentes cuando el niño tenga entre 8 y 10 años de edad.

Tercer método

El tercer método implica el uso de una prótesis, que no forma parte del cuerpo del paciente, anclada a implantes en el hueso. Esta prótesis se puede retirar.