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El SQTL (síndrome de QT largo) pediátrico hace referencia a un ritmo cardíaco irregular que puede causar latidos cardíacos rápidos y caóticos. En un corazón sano, un impulso eléctrico comienza en la cavidad superior del corazón (ganglio sinusal) y desciende hasta las cavidades inferiores (ventrículos). Este impulso comprime, o contrae, el corazón, y se bombea sangre hacia el cuerpo. Luego, los músculos se relajan y se recuperan para la siguiente contracción. El tiempo de recuperación se denomina intervalo QT y normalmente dura solo una fracción de segundo.
Con el síndrome de QT largo, el intervalo QT dura más de lo que debería y el miocardio tiene dificultad para prepararse para la siguiente contracción. El retraso altera el ritmo general de los impulsos eléctricos, lo que puede dar lugar a ritmo cardíaco anormal, que se conoce como arritmia.
El síndrome de QT largo puede estar presente en el nacimiento (congénito) o ser causado (adquirido) por un nivel bajo de potasio (hipopotasemia) o medicamentos específicos dentro de los siguientes grupos:
La mayoría de los niños no tendrán síntomas, pero algunos experimentarán: