Hipertelorismo pediátrico

El hipertelorismo hace referencia al aumento en la distancia entre las órbitas óseas, donde se ubican los ojos. Puede tener numerosas causas. Durante el desarrollo embrionario, los ojos están muy separados y se van acercando gradualmente. Cualquier proceso que interfiera en este movimiento, como el desarrollo anormal de los huesos de la frente y la base del cráneo, la fusión prematura de las placas óseas del cráneo o una hendidura entre los huesos de la nariz o la parte superior del rostro, puede provocar hipertelorismo. Además, determinados tumores en las primeras etapas de la vida dentro o cerca de los huesos de la parte superior del rostro o de los huesos que forman el cráneo pueden distorsionar el área entre los ojos y causar hipertelorismo.

Además de las causas mecánicas, existen síndromes, como la displasia craneofrontonasal, el síndrome de Apert, el síndrome de Crouzon y el síndrome de Aarskog, que pueden causar hipertelorismo como una de sus características. Es importante determinar la causa del hipertelorismo antes de planificar una cirugía correctiva, puesto que si se trata de una causa mecánica es necesario abordarla junto con la cirugía para corregir el hipertelorismo. Los niños que tienen síndromes pueden necesitar otras cirugías que podrían combinarse con la corrección del hipertelorismo.

Como no se trata de una afección o diagnóstico en sí mismo, sino más bien de una característica con distintas causas, los tipos de hipertelorismo se pueden clasificar en términos de la causa y de la gravedad de la separación entre los ojos, que se mide por la distancia entre los huesos. Resulta útil saber si la causa del hipertelorismo ocurrió antes del nacimiento y es estable o si se trata de un tumor que continúa empeorando la afección, lo cual podría causar otros problemas y requerir una intervención temprana.

Por lo general, la separación entre los ojos no causa problemas físicos al niño, aunque a veces puede interferir en la visión. La mayoría de los problemas son de naturaleza psicosocial por comentarios frecuentes de compañeros, burlas y consiguientes problemas de imagen personal.

¿Cuáles son los signos y síntomas del hipertelorismo pediátrico?

El diagnóstico se realiza a través de una evaluación clínica del niño e imágenes de los huesos del cráneo, generalmente con una TC (tomografía computada). Estos estudios permiten medir con precisión los huesos que conforman la órbita y ver si hay alguna causa que requiera tratamiento temprano. También permiten planificar la cirugía correctiva si es necesaria.

¿Cómo se trata el hipertelorismo pediátrico?

Cirugía

La cirugía para corregir el hipertelorismo implica dos técnicas principales, la osteotomía en caja y la bipartición facial. Ambas técnicas implican separar del resto del cráneo la parte que contiene la órbita, moverla a una posición donde los ojos estén más cerca y fijarla en la nueva posición.

1. Box osteotomy - This involves removing a piece of bone between the eyes and moving the bones containing the orbit together into the space where the first piece of bone has been removed.
2. Facial bipartition - This involves removing an upside-down triangle shaped piece of bone from the area between the eyes and rotating the two halves of the upper face inward so that the eyes end up closer together.

Ambas operaciones dejan cicatrices, pero estas generalmente quedan en la línea de crecimiento del cabello, justo en la parte superior de la cabeza y dentro de la boca. En el caso de ciertos síndromes, estas operaciones pueden combinarse con otros procedimientos craneofaciales, como la osteogénesis de distracción mandibular, si corresponde.

Plazos de la cirugía

Es importante tener en cuenta los plazos de la cirugía, puesto que se deben cortar porciones óseas y fijarlas en una nueva posición. Durante los primeros años de vida, los huesos no son lo suficientemente fuertes, y existe la posibilidad de que la cirugía interfiera en el crecimiento del rostro. Sin embargo, cuando se trata de problemas psicosociales en niños, resulta útil completar la cirugía antes de los 8 años de edad, ya que por lo general a esta edad comienzan las burlas por características físicas inusuales.

Atención posquirúrgica

En toda cirugía craneofacial, la atención posquirúrgica es muy importante para garantizar el logro del resultado previsto, detectar cualquier complicación y asegurar que el niño se desarrolle como se espera en los años posteriores a la cirugía. Seguramente le recomendaremos un seguimiento continuo a cargo de nuestro equipo multidisciplinario responsable de los temas craneofaciales.