MOGAD (enfermedad de anticuerpos anti-MOG) pediátrica

¿Qué es la MOGAD (enfermedad de anticuerpos anti-MOG) pediátrica?

Las glucoproteínas del oligodendrocito asociado a la mielina (MOG) son proteínas de la superficie de las células llamadas oligodendrocitos, que están presentes en todo el sistema nervioso central (incluido el cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal). No se conoce bien la función que desempeña esta proteína en el sistema nervioso, pero el oligodendrocito es una célula importante del sistema nervioso que produce mielina, un recubrimiento graso que aísla las células nerviosas.

Recientemente, se ha descubierto que muchos niños con inflamación inexplicable en el sistema nervioso central tienen anticuerpos en la sangre dirigidos hacia la proteína MOG en el sistema nervioso central. Los anticuerpos son una proteína producida por las células inmunitarias que son importantes para la respuesta del sistema inmunitario a las infecciones. En este caso, los anticuerpos indican que el sistema inmunitario se ha confundido y ha comenzado a actuar sobre la proteína MOG.

¿Cuáles son los diferentes tipos de MOGAD (enfermedad de anticuerpos anti-MOG) pediátrica?

Se han detectado anticuerpos MOG en niños y adultos con inflamación en diferentes partes del sistema nervioso.

Algunas de las formas comunes de la enfermedad por anticuerpos anti-MOG incluyen:

• Neuritis óptica: inflamación de los nervios conectados al ojo

• Mielitis transversa: inflamación de la médula espinal (a veces puede imitar a la mielitis flácida aguda)

• ADEM (encefalomielitis aguda diseminada): trastorno asociado a confusión o disminución del nivel de alerta, con inflamación que normalmente se encuentra en partes del cerebro llamadas sustancia blanca (que es donde se encuentra la mayor parte de la mielina en el cerebro)

¿Cuáles son los síntomas de la MOGAD (enfermedad de anticuerpos anti-MOG) pediátrica?

Los signos y síntomas de la enfermedad por anticuerpos anti-MOG se basan en qué parte del sistema nervioso está afectada.

• Los niños que presentan ADEM o encefalitis autoinmunitaria pueden tener confusión, disminución del nivel de alerta, convulsiones, cambios de comportamiento, entumecimiento, debilidad o dificultad para caminar.

• Con la neuritis óptica, los niños tienen cambios en la vista y dolor alrededor de los ojos.

• La mielitis transversa puede causar cambios en la fuerza, la sensibilidad, la marcha y la función intestinal/vesical.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de anticuerpos anti-MOG pediátrica?

Los niños que presenten déficits neurológicos que coincidan con la enfermedad de anticuerpos anti-MOG pediátrica se someterán a lo siguiente:

• Una evaluación física

• Una variedad de pruebas, incluido un IRM del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos.

• Además, a menudo se realiza una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo

• Se realizarán análisis de sangre para buscar el anticuerpo anti-MOG. Si el anticuerpo se encuentra en la sangre, los médicos pueden considerar la posibilidad de verificar este anticuerpo de nuevo en el futuro para ver si su nivel cambia con el tiempo.

Aunque algunos niños con anticuerpos MOG pueden tener solo un episodio, muchos niños experimentarán inflamación en otras áreas del sistema nervioso.

Por ejemplo, si un niño padeció neuritis óptica y se descubrió que tiene anticuerpos MOG, en el futuro puede desarrollar inflamación en la médula espinal. Todavía se está determinando el riesgo relativo de futuros eventos en niños con estos anticuerpos.

¿Cómo se trata la enfermedad de anticuerpos anti-MOG pediátrica?

La primera fase del tratamiento para niños con enfermedad por anticuerpos anti-MOG implica reducir la inflamación del sistema nervioso. Para lograrlo, se utilizan tratamientos antiinflamatorios. Los tratamientos utilizados habitualmente incluyen dosis altas de esteroides, PLEX (plasmaféresis) o IGIV (inmunoglobulina intravenosa). Los esteroides actúan reduciendo el número de células inflamatorias en el cerebro. Pueden administrarse por vía intravenosa u oral. La mayoría de los niños no tienen efectos secundarios, pero algunos pueden presentar cambios en el estado de ánimo, cambios en el apetito, dificultad para dormir o irritabilidad. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar infecciones o anomalías óseas.

• Plasmaféresis (PLEX): PLEX es un tratamiento que requiere acceso por vía intravenosa especial y una máquina portátil que limpia la sangre de proteínas inflamatorias. La sangre del paciente circula a través de la máquina y se eliminan proteínas tales como anticuerpos. Una sesión de terapia dura unos 90 minutos y generalmente se tolera bien. El paciente suele recibir entre cinco y siete tratamientos para completar un curso de PLEX.

• Tratamiento con IVIG: la IVIG es un tratamiento para infundir que se utiliza ampliamente en pediatría. La IGIV es una colección de anticuerpos recogidos de donantes de sangre y combinados. Cuando se infunde a los pacientes, se cree que los anticuerpos provocan una reducción o un bloqueo de la respuesta inmunitaria anómala del paciente.

• Rehabilitación: después de completar esta terapia, los pacientes a menudo requieren rehabilitación y tratamiento de los síntomas. Esto puede incluir FT (fisioterapia), TO (terapia ocupacional), terapia del habla/lenguaje, terapia de la deglución y tratamiento de la disfunción vesical. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar dolor neuropático que requiere tratamiento.

• Apoyo psicosocial o terapia: además de la evaluación por parte de un neuropsicólogo de los problemas cognitivos, emocionales o conductuales, los pacientes también pueden necesitar apoyo psicosocial o terapia para manejar los impactos de la inflamación en el cerebro.

• Terapia para suprimir el sistema inmunitario: en los niños que tienen más episodios de inflamación en el sistema nervioso, puede ser necesario un tratamiento para suprimir el sistema inmunitario y prevenir más inflamación. Dado que la enfermedad por anticuerpos anti-MOG se reconoció hace poco, no existe un tratamiento generalmente acordado que la controle mejor. Entre los medicamentos que se usan habitualmente, se incluyen Rituximab® (que se dirige a las células que producen anticuerpos); IGIV (que puede administrarse mensualmente para prevenir la inflamación); y micofenolato o azatioprina (ambos son fármacos usados para prevenir el rechazo de trasplante de órganos y se suelen usar en otros trastornos autoinmunitarios).

En el futuro, es probable que los ensayos clínicos para determinar los mejores tratamientos para los pacientes con trastornos de MOG proporcionen información sobre qué tratamientos controlan mejor la inflamación recurrente.