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Pediatric anti-MOG antibody associated disorder (MOGAD)
Pediatric anti-MOG antibody associated disorder (MOGAD) is an autoimmune disorder of the central nervous system responsible for inflammation in the brain, spinal cord and/or optic nerves. Este trastorno afecta tanto a adultos como a niños, pero es más frecuente en niños.
What is pediatric anti-MOG antibody associated disorder (MOGAD)?
Myelin oligodendrocyte glycoprotein (my·e·lin - ol·i·go·den·dro·cyte - gly·co·pro·tein) or MOG is a protein on the surface of cells called oligodendrocytes, which are present throughout the central nervous system (including the brain, optic nerves and spinal cord). No se conoce bien la función que desempeña esta proteína en el sistema nervioso, pero el oligodendrocito es una célula importante del sistema nervioso que produce mielina, un recubrimiento graso que aísla las células nerviosas.
Recientemente, se ha descubierto que muchos niños con inflamación inexplicable en el sistema nervioso central tienen anticuerpos en la sangre dirigidos hacia la proteína MOG en el sistema nervioso central. Los anticuerpos son una proteína producida por las células inmunitarias que son importantes para la respuesta del sistema inmunitario a las infecciones. En este caso, los anticuerpos indican que el sistema inmunitario se ha confundido y ha comenzado a actuar sobre la proteína MOG.
What are the different types of pediatric anti-MOG antibody associated disorder (MOGAD)?
Se han detectado anticuerpos MOG en niños y adultos con inflamación en diferentes partes del sistema nervioso.
Algunas de las formas comunes de la enfermedad por anticuerpos anti-MOG incluyen:
- Optic neuritis - Inflammation in the nerves connected to the eye
- Transverse myelitis - Inflammation in the spinal cord (sometimes this can mimic acute flaccid myelitis)
- Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) - A disorder associated with confusion or a decreased level of alertness, with inflammation that is typically in portions of the brain called the white matter (which is where most of the myelin is located in the brain)
What are the signs and symptoms of pediatric anti-MOG antibody associated disorder (MOGAD)?
Los signos y síntomas de la enfermedad por anticuerpos anti-MOG se basan en qué parte del sistema nervioso está afectada.
- Children presenting with ADEM or autoimmune encephalitis may have confusion, a decreased level of alertness, seizures, behavioral changes, numbness, weakness or difficulty walking.
- With optic neuritis children will have vision changes and pain around the eyes.
- Transverse myelitis can cause changes in strength, sensation, walking and bowel/bladder function.
How is pediatric anti-MOG antibody associated disorder (anti-MOG) diagnosed?
Children presenting with neurologic deficits consistent with anti-MOG associated disease will undergo:
- A physical exam
- A variety of tests that will include an MRI of the brain, spinal cord and optic nerves
- Additionally, a lumbar puncture is often performed to obtain a cerebrospinal fluid sample
- Se realizarán análisis de sangre para buscar el anticuerpo anti-MOG. Si el anticuerpo se encuentra en la sangre, los médicos pueden considerar la posibilidad de verificar este anticuerpo de nuevo en el futuro para ver si su nivel cambia con el tiempo.
Aunque algunos niños con anticuerpos MOG pueden tener solo un episodio, muchos niños experimentarán inflamación en otras áreas del sistema nervioso.
Por ejemplo, si un niño padeció neuritis óptica y se descubrió que tiene anticuerpos MOG, en el futuro puede desarrollar inflamación en la médula espinal. Todavía se está determinando el riesgo relativo de futuros eventos en niños con estos anticuerpos.
How is pediatric anti-MOG antibody associated disorder (anti-MOG) treated?
La primera fase del tratamiento para niños con enfermedad por anticuerpos anti-MOG implica reducir la inflamación del sistema nervioso. Para lograrlo, se utilizan tratamientos antiinflamatorios. Los tratamientos utilizados habitualmente incluyen dosis altas de esteroides, PLEX (plasmaféresis) o IGIV (inmunoglobulina intravenosa). Los esteroides actúan reduciendo el número de células inflamatorias en el cerebro. Pueden administrarse por vía intravenosa u oral. La mayoría de los niños no tienen efectos secundarios, pero algunos pueden presentar cambios en el estado de ánimo, cambios en el apetito, dificultad para dormir o irritabilidad. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar infecciones o anomalías óseas.
- Plasmapheresis (PLEX) - PLEX is a therapy that requires special IV access and a portable machine that cleans the blood of inflammatory proteins. La sangre del paciente circula a través de la máquina y se eliminan proteínas tales como anticuerpos. Una sesión de terapia dura unos 90 minutos y generalmente se tolera bien. El paciente suele recibir entre cinco y siete tratamientos para completar un curso de PLEX.
- IVIG therapy - IVIG in an infusible therapy that has been used extensively in pediatrics. La IGIV es una colección de anticuerpos recogidos de donantes de sangre y combinados. Cuando se infunde a los pacientes, se cree que los anticuerpos provocan una reducción o un bloqueo de la respuesta inmunitaria anómala del paciente.
- Rehabilitation - After completing this treatment, patients often require rehabilitation and symptom management. Esto puede incluir FT (fisioterapia), TO (terapia ocupacional), terapia del habla/lenguaje, terapia de la deglución y tratamiento de la disfunción vesical. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar dolor neuropático que requiere tratamiento.
- Psychosocial support or therapy - In addition to evaluation by a neuropsychologist for cognitive, emotional and/or behavioral problems, patients may also require psychosocial support or therapy to manage the impacts of inflammation in the brain.
- Therapy to suppress the immune system - In children who have further episodes of inflammation in the nervous system, a therapy to suppress the immune system and prevent further inflammation may be needed. Dado que la enfermedad por anticuerpos anti-MOG se reconoció hace poco, no existe un tratamiento generalmente acordado que la controle mejor. Entre los medicamentos que se usan habitualmente, se incluyen Rituximab® (que se dirige a las células que producen anticuerpos); IGIV (que puede administrarse mensualmente para prevenir la inflamación); y micofenolato o azatioprina (ambos son fármacos usados para prevenir el rechazo de trasplante de órganos y se suelen usar en otros trastornos autoinmunitarios).
En el futuro, es probable que los ensayos clínicos para determinar los mejores tratamientos para los pacientes con trastornos de MOG proporcionen información sobre qué tratamientos controlan mejor la inflamación recurrente.
