Al tratar a un niño con síndrome de Moebius, es importante tener en cuenta que se trata de un problema complejo y que probablemente el niño necesite apoyo continuo y múltiples tratamientos a lo largo de su desarrollo. El equipo multidisciplinario responsable de los temas craneofaciales de Children's Health℠ evalúa y revisa a los niños que tienen el síndrome de Moebius y trata tanto los aspectos físicos como los psicosociales propios de esta afección. Planificamos un tratamiento único para cada niño a fin de obtener el mejor resultado a largo plazo.
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El síndrome de Moebius es una afección congénita, es decir, que está presente al nacer, en la cual determinados nervios del rostro carecen de funcionalidad. Las personas afectadas no pueden mover los músculos del rostro para crear expresiones ni pueden mover los ojos hacia afuera. En consecuencia, tienen un rostro relativamente inexpresivo, como una máscara, y giran la cabeza para mirar objetos en lugar de mover los ojos.
Aunque se desconoce la cifra exacta, el síndrome de Moebius se presenta en aproximadamente uno de cada 100,000 niños. Tampoco se conoce bien la causa del síndrome de Moebius, pero se cree que se debe a una interrupción temporal en el suministro de sangre a una parte del cerebro durante el desarrollo embrionario. Como consecuencia de esta interrupción, las partes del cerebro que controlan los nervios afectados no se desarrollan como deberían, y el niño no puede usarlos. La causa de esta interrupción en el suministro de sangre no está clara, pero al parecer el uso de ciertas drogas durante el embarazo, como la cocaína, aumenta la probabilidad de presentar la afección. El síndrome de Moebius recibe su nombre de Paul Julius Möbius, un neurólogo alemán que describió la afección en 1888.
Los principales nervios afectados por el síndrome de Moebius son el nervio facial, también conocido como “VII par craneal”, que controla los músculos del rostro, excepto los que se usan en la masticación, y el nervio motor ocular externo, también conocido como “VI par craneal”.
La falta del nervio facial implica que la persona afectada no puede levantar las cejas, sonreír, fruncir el ceño ni crear otras expresiones faciales. También implica que quizás no pueda cerrar completamente los ojos, lo que provoca ojos secos o irritados, o que tenga dificultad para mantener líquidos dentro de la boca, lo que trae aparejado el babeo. Con frecuencia, hay dificultad para producir todos los sonidos que se necesitan para hablar con claridad, aunque la mayoría de las personas que tienen el síndrome de Moebius desarrollan un discurso comprensible después de hacer terapia del habla.
La falta del nervio motor ocular externo implica que los ojos no pueden girar hacia afuera, aunque sí pueden girar hacia adentro y mirar hacia arriba y hacia abajo. En consecuencia, es posible que ambos ojos no miren en la misma dirección. Las personas que tienen el síndrome de Moebius a menudo superan la incapacidad de girar los ojos mirando hacia adelante y moviendo la cabeza, aunque con frecuencia resulta difícil mantener el contacto visual.
El síndrome de Moebius suele ser el único problema que afecta a las personas que lo presentan, pero esta afección también puede observarse junto con otras, como el síndrome de Poland y el comportamiento autista. Además de los dos nervios principales afectados, también pueden verse afectados otros nervios, como aquellos responsables de controlar la masticación o la deglución o los que permiten la audición. A menudo, los niños que tienen el síndrome de Moebius también presentan un maxilar inferior pequeño, en comparación con el maxilar superior, y una lengua también pequeña. Además, tienden a mantener la boca en una posición levemente abierta. Debido al cambio en la actividad muscular alrededor de la boca y dentro de ella, el desarrollo dental puede verse afectado; y por lo general, se requiere atención de odontología y ortodoncia craneofacial pediátricas.
Los niños pueden verse afectados durante toda la vida no solo por los problemas físicos descritos anteriormente, sino también por problemas psicosociales. Las personas con el síndrome de Moebius suelen tener una inteligencia normal, pero con frecuencia se piensa que tienen un nivel de inteligencia inferior debido a la falta de expresión facial. Debido a esta falta de expresión, a veces son incorrectamente juzgados como desinteresados o poco amigables en entornos sociales. Suelen compensar esta situación con el lenguaje corporal. El síndrome de Moebius es una afección estática, puesto que en general no mejora ni empeora en el transcurso del tiempo. Dado que no existe una cura para el síndrome de Moebius, el tratamiento se centra en mejorar los rasgos de los pacientes.
Entre los signos que deben buscarse, se incluyen la falta de expresiones faciales, la incapacidad de mirar hacia un costado y la dificultad para alimentarse.
El síndrome de Moebius se diagnostica a través de una evaluación clínica exhaustiva y un examen físico detallado de los nervios, las complicaciones que surgen por la falta de actividad nerviosa y otras afecciones frecuentemente asociadas.
No existe una cura para el síndrome de Moebius; por ende, la finalidad del tratamiento es brindar a las personas que tienen esta afección la mejor calidad de vida posible y la menor cantidad de problemas psicosociales. La mejor manera de alcanzar estos objetivos supone la presencia de un equipo multidisciplinario responsable de los temas craneofaciales. En el momento de nacer o poco tiempo después, es posible que el niño necesite ayuda para alimentarse. La mayoría de los niños usan biberones adaptados para superar la dificultad en el desarrollo de la succión; pero si esto no ayuda, es posible que se deba introducir una sonda en el estómago para facilitar la alimentación.
La falta del nervio facial implica que a veces los ojos no cierren por completo, y probablemente la superficie de los ojos necesite la protección de gotas y ungüento oftálmicos y ayuda para mantener los ojos cerrados con cinta adhesiva durante la noche. La revisión oftalmológica pediátrica de rutina es esencial para el cuidado de los ojos. Cuando el niño es mayor, se puede recomendar una operación para insertar un peso en el párpado superior que ayude a cerrarlo por gravedad. De esta manera, el ojo queda protegido sin necesidad de medicamentos oftálmicos ni cinta.
Para muchos niños, la incapacidad de sonreír es un problema psicosocial significativo y buscan ayuda para resolverlo. Existen varias operaciones que ayudan a producir una sonrisa. Estas intervenciones implican emplear uno de los músculos que normalmente se usa para la masticación para crear una sonrisa o colocar un músculo de la parte interna del muslo debajo de la piel de la mejilla y conectarlo a uno de los nervios del rostro que tienen funcionalidad. Por lo general, este procedimiento brinda el mejor resultado en términos de la calidad de la sonrisa, pero es una operación que lleva gran parte del día y requiere varios días de recuperación en el hospital. Además, se debe repetir del otro lado.
Entre las demás operaciones relacionadas con el síndrome de Moebius, se incluyen procedimientos sencillos para tratar inquietudes particulares que plantea el paciente. Por ejemplo, es frecuente el levantamiento de las cejas si están caídas o un ajuste del labio inferior y la comisura de la boca si hay dificultad para mantener líquidos o alimentos adentro de la boca.
La atención posquirúrgica y una relación continua entre el paciente y el equipo craneofacial son importantes en casos de síndrome de Moebius. Los siguientes miembros individuales desempeñan un papel dentro del equipo responsable de los temas craneofaciales:
Los patólogos del habla ayudan con la alimentación poco después del nacimiento y facilitan la terapia del habla para que el paciente pueda lograr un discurso comprensible.
Los psicólogos especializados en el desarrollo controlan el desarrollo del niño y organizan los servicios que sean necesarios para el aprendizaje
Los oftalmólogos pediátricos tratan los ojos y mantienen su buen funcionamiento a pesar de la falta de protección.
Los odontólogos, los ortodoncistas craneofaciales y los cirujanos pediátricos especializados en cirugía maxilofacial controlan y tratan los dientes en el transcurso del tiempo
Los trabajadores sociales pediátricos se aseguran de que el niño y la familia reciban los servicios necesarios para esta compleja afección.
Los cirujanos plásticos pediátricos llevan a cabo las operaciones descritas anteriormente.
