Síndrome de Moebius

Análisis en profundidad

Aunque se desconoce la cifra exacta, el síndrome de Moebius se presenta en aproximadamente uno de cada 100,000 niños. Tampoco se conoce bien la causa del síndrome de Moebius, pero se cree que se debe a una interrupción temporal en el suministro de sangre a una parte del cerebro durante el desarrollo embrionario.

Como consecuencia de esta interrupción, las partes del cerebro que controlan los nervios afectados no se desarrollan como deberían, y el niño no puede usarlos. La causa de esta interrupción en el suministro de sangre no está clara, pero al parecer el uso de ciertas drogas durante el embarazo, como la cocaína, aumenta la probabilidad de presentar la afección. El síndrome de Moebius recibe su nombre de Paul Julius Möbius, un neurólogo alemán que describió la afección en 1888.

Los principales nervios afectados por el síndrome de Moebius son el nervio facial, también conocido como “VII par craneal”, que controla los músculos del rostro, excepto los que se usan en la masticación, y el nervio motor ocular externo, también conocido como “VI par craneal”.

La falta del nervio facial implica que la persona afectada no puede levantar las cejas, sonreír, fruncir el ceño ni crear otras expresiones faciales. También implica que quizás no pueda cerrar completamente los ojos, lo que provoca ojos secos o irritados, o que tenga dificultad para mantener líquidos dentro de la boca, lo que trae aparejado el babeo. Con frecuencia, hay dificultad para producir todos los sonidos que se necesitan para hablar con claridad, aunque la mayoría de las personas que tienen el síndrome de Moebius desarrollan un discurso comprensible después de hacer terapia del habla.

La falta del nervio motor ocular externo implica que los ojos no pueden girar hacia afuera, aunque sí pueden girar hacia adentro y mirar hacia arriba y hacia abajo. En consecuencia, es posible que ambos ojos no miren en la misma dirección. Las personas que tienen el síndrome de Moebius a menudo superan la incapacidad de girar los ojos mirando hacia adelante y moviendo la cabeza, aunque con frecuencia resulta difícil mantener el contacto visual.

El síndrome de Moebius suele ser el único problema que afecta a las personas que lo presentan, pero esta afección también puede observarse junto con otras, como el síndrome de Poland y el comportamiento autista. Además de los dos nervios principales afectados, también pueden verse afectados otros nervios, como aquellos responsables de controlar la masticación o la deglución o los que permiten la audición.

A menudo, los niños que tienen el síndrome de Moebius también presentan un maxilar inferior pequeño, en comparación con el maxilar superior, y una lengua también pequeña. Además, tienden a mantener la boca en una posición levemente abierta. Debido al cambio en la actividad muscular alrededor de la boca y dentro de ella, el desarrollo dental puede verse afectado; y por lo general, se requiere atención de odontología pediátrica y ortodoncia craneofacial pediátrica.

Los niños pueden verse afectados durante toda la vida no solo por los problemas físicos descritos anteriormente, sino también por problemas psicosociales. Las personas con el síndrome de Moebius suelen tener una inteligencia normal, pero con frecuencia se piensa que tienen un nivel de inteligencia inferior debido a la falta de expresión facial. Debido a esta falta de expresión, a veces son incorrectamente juzgados como desinteresados o poco amigables en entornos sociales. Suelen compensar esta situación con el lenguaje corporal.

El síndrome de Moebius es una afección estática, puesto que en general no mejora ni empeora en el transcurso del tiempo. Dado que no existe una cura para el síndrome de Moebius, el tratamiento se centra en mejorar los rasgos de los pacientes.

How is Moebius syndrome treated?

No existe una cura para el síndrome de Moebius; por ende, la finalidad del tratamiento es brindar a las personas que tienen esta afección la mejor calidad de vida posible y la menor cantidad de problemas psicosociales. La mejor manera de alcanzar estos objetivos supone la presencia de un equipo multidisciplinario responsable de los temas craneofaciales.

Feeding - At or shortly after birth, the child may need help with feeding. Most children cope well with adapted bottles to help overcome the difficulty in developing suction in the mouth, but if this unsuccessful, then a tube may need to be passed into the stomach to help with feeding.

Ophthalmology (eye) - The lack of the facial nerve means that the eye often does not close fully, so the surface of the eyes are likely to need protection using eye drops and eye ointment, often assisted by taping the eyes closed at night. Regular pediatric ophthalmology review is essential to provide the best care for the eyes.

• Eye surgery - When the child is older, an operation may be recommended to insert a gold weight into the upper eyelid to help it to close by gravity, protecting the eye without the need for eye medication or taping.

Plastic surgery - Many children find the inability to smile a significant psychosocial problem and seek help in improving this. There are several operations to help produce a smile, and these often involve using either one of the muscles normally used for chewing to create a smile or placing a muscle from the inner thigh under the skin of the cheek and connecting it to one of the working nerves in the face. This procedure often provides the best outcome in terms of the quality of the smile, but it is an operation that takes most of the day and requires several days’ recovery period in the hospital. It will also need to be repeated to treat the other side.

• Eyebrow surgery - Other operations for Moebius syndrome are usually small procedures to treat particular concerns raised by the patient. These often include raising the eyebrows if they are starting to droop or tightening the lower lip and corner of the mouth if there is difficulty keeping fluids or food in the mouth.

Aftercare and a continued relationship between the patient and the craniofacial team is important in Moebius syndrome.

Los siguientes miembros individuales desempeñan un papel dentro del equipo responsable de los temas craneofaciales:

• Los patólogos del habla ayudan con la alimentación poco después del nacimiento y facilitan la terapia del habla para que el paciente pueda lograr un discurso comprensible.
• Los psicólogos especializados en el desarrollo controlan el desarrollo del niño y organizan los servicios que sean necesarios para el aprendizaje
• Los oftalmólogos pediátricos tratan los ojos y mantienen su buen funcionamiento a pesar de la falta de protección.
• Pediatric dentists - pediatric craniofacial orthodontists and pediatric oral and maxillofacial surgeons monitor and treat the teeth over time
• Los trabajadores sociales pediátricos se aseguran de que el niño y la familia reciban los servicios necesarios para abordar esta afección compleja.
• Los cirujanos plásticos pediátricos llevan a cabo las operaciones descritas anteriormente.