Síndrome de Poland

Dado que el alcance del síndrome de Poland es tan variable, no se conoce con certeza la frecuencia de la afección, pero se cree que se presenta en aproximadamente 1 de cada 25,000 personas.

Los niños triplican las posibilidades de tener este síndrome en comparación con las niñas, y es más frecuente del lado derecho que del izquierdo. Alfred Poland fue quien describió la afección por primera vez en Londres en 1841.

Female patients

En el caso de las mujeres, suele haber un subdesarrollo de la mama del lado afectado; y este es el motivo más frecuente por el cual estas pacientes consultan a un cirujano plástico. A medida que aumenta el nivel de gravedad de esta afección, puede faltar la otra parte del músculo pectoral mayor; y en los casos más graves, pueden faltar otros músculos entre el tórax o la espalda y el brazo, la piel y la grasa sobre el tórax pueden ser delgadas y puede faltar un omóplato o algunas costillas, lo que produce dificultad para respirar.

Hands and arms

Puede haber un subdesarrollo de la mano y el brazo, no solo en lo que respecta a la longitud del húmero, el antebrazo, la mano o los dedos, sino que además los dedos pueden no estar bien separados. Si bien el síndrome de Poland puede incluir una amplia gama de problemas en las manos, el más frecuente es la braquisindactilia: los dedos son cortos y están parcialmente unidos.

Other related conditions

Poland Syndrome is most commonly the only problem affecting a patient, but it can be found together with dextrocardia, in which the heart lies on the right side of the body rather than the left, Moebius Syndrome, or underdevelopment of the kidneys or the feet.

Gravedad

El síndrome de Poland puede afectar al niño de diversas maneras, según el grado de gravedad de la afección. Algunos niños pueden presentar solo una leve asimetría en el tórax y quizás desconozcan que tengan el síndrome de Poland.

Otros pacientes, especialmente las niñas, recién manifiestan los síntomas en la pubertad. En esta etapa, perciben que una mama no mantiene el ritmo de desarrollo de la otra o directamente no se desarrolla.

En los pacientes más gravemente afectados, el diagnóstico suele realizarse poco tiempo después del nacimiento; y quizás sea necesario un tratamiento temprano que permita corregir el subdesarrollo de la mano o las dificultades respiratorias generadas por una caja torácica incompleta.

What are the signs and symptoms of Poland syndrome (Poland sequence)?

Los signos y síntomas del síndrome de Poland, al igual que el nivel de gravedad de la afección, varían de una persona a otra, incluso dentro de una misma familia. Aunque la afección suele aparecer de forma esporádica y no es hereditaria, a veces varios miembros de una misma familia presentan el síndrome.

Signs and symptons of Poland syndrome include:

• Anomalías en el pulmón o el riñón del lado afectado
• Braquidactilia (la mano no se desarrolló normalmente y los dedos son cortos)
• Tórax de apariencia cóncava (curvatura hacia adentro) de un lado
• Corazón ubicado del lado derecho del pecho (dextrocardia)
• Costillas visibles debido a la poca cantidad de grasa debajo de la piel
• Antebrazo corto
• Costillas más cortas
• Sindactilia (dos o más dedos fusionados)
• Vello axilar escaso o ubicado en lugares inusuales

What are the causes of Poland syndrome (Poland sequence)?

Tampoco se conoce bien la causa exacta, pero es probable que se deba a una obstrucción temporal en el suministro de sangre al brazo durante el desarrollo. Como consecuencia de esa falta de irrigación, los músculos que conectan el tórax con el brazo no se desarrollan como deberían, y también puede haber problemas de desarrollo en el brazo y la mano.

Cirugía

Females

Para la asimetría o el subdesarrollo de la mama, podemos ofrecer un aumento de mama con un implante o con grasa de otra parte del cuerpo de la paciente. Por lo general, se requiere un implante, pero el aumento de mama en el caso del síndrome de Poland es más difícil que en una paciente que no tiene esta afección, ya que con frecuencia no hay suficiente tejido mamario y adiposo que permita colocar el implante directamente detrás del tejido existente. Además, debido al síndrome de Poland, el músculo que normalmente el cirujano plástico usaría en esta situación para camuflar el implante no está presente. Quizás sea necesario desplazar un músculo de la espalda al tórax para cubrir el implante y lograr un mejor resultado.

En el caso de problemas de contorno en el tórax debido a la falta de músculo, podemos ofrecer varias opciones de relleno, incluidos implantes hechos a medida, desplazamiento de grasa desde otras partes del cuerpo o material de relleno que se inyecta a través de la piel para asimetrías muy leves. Con frecuencia, los mejores resultados se logran con un implante hecho a medida que se cubre con músculo extraído de la espalda. Este músculo también se puede usar para recrear el pliegue de piel ubicado entre el tórax y la axila: el pliegue axilar anterior.

Hand and finger underdevelopment

For hand and finger underdevelopment, we have specialist congenital hand surgeons, who can assess and advise on the best plan for providing the most useful hand. This may include procedures at various ages to separate or to lengthen fingers, in combination with hand therapy, which we provide.

Tratamiento

Es muy importante lograr una buena relación entre el médico y el paciente durante la infancia y la pubertad, ya que esto permitirá planificar el tratamiento adecuado a la edad correcta. Por ejemplo, no aconsejaríamos realizar una cirugía para corregir la asimetría torácica de una paciente antes de que finalice la pubertad, ya que una cirugía en esta área puede provocar más problemas en el desarrollo de las mamas.

Atención posquirúrgica

Además, la atención posquirúrgica es particularmente importante si se usan implantes. Incluso muchos años después de la cirugía, los implantes pueden infectarse, cambiar de posición o rotar, formar una cápsula dura o dolorosa a su alrededor o incluso atravesar la piel. Los implantes no crecerán ni cambiarán a medida que el cuerpo de la paciente cambie con la edad; por lo tanto, un implante que logra una buena simetría en un momento puede no hacerlo eternamente. En estos casos, es probable que sea necesaria otra cirugía. El tórax, en especial, es un área que cambia radicalmente en ambos sexos durante la adolescencia; y es importante que cualquier tratamiento para el síndrome de Poland esté planificado para lograr el mejor resultado a largo plazo en la adultez.

At Children’s Health, we can offer a full multidisciplinary team approach to the treatment of children with Poland’s syndrome including pediatric plastic surgeons, experienced in treating Poland syndrome, pediatric cardiothoracic surgeons who may be required if the ribcage is inadequate, congenital hand surgeons and hand therapists who can get the best function from an underdeveloped hand, and clinical psychologists who can help children with any problems they face as a result of this condition.