Síndrome de Poland (secuencia de Poland)

• Female patients - there is often underdevelopment of the breast on the affected side, which is the most common reason that patients with Poland syndrome consult a plastic surgeon. A medida que aumenta el nivel de gravedad de esta afección, puede faltar la otra parte del músculo pectoral mayor; y en los casos más graves, pueden faltar otros músculos entre el tórax o la espalda y el brazo, la piel y la grasa sobre el tórax pueden ser delgadas y puede faltar un omóplato o algunas costillas, lo que produce dificultad para respirar.
• Hands and arms can be underdeveloped, not only in terms of the length of the upper arm, forearm, hand or fingers, but also because the fingers can fail to separate well. Si bien el síndrome de Poland puede incluir una amplia gama de problemas en las manos, el más frecuente es la braquisindactilia: los dedos son cortos y están parcialmente unidos.

Otras afecciones relacionadas

Por lo general, el síndrome de Poland es el único problema que afecta al paciente, pero puede estar combinado con la dextrocardia. Esta es una afección que presenta los siguientes signos: el corazón se encuentra del lado derecho del cuerpo en lugar del izquierdo; síndrome de Moebius; o subdesarrollo de los riñones o los pies.

Factores de riesgo

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Poland (secuencia de Poland)?

Los signos y síntomas del síndrome de Poland, al igual que el nivel de gravedad de la afección, varían de una persona a otra, incluso dentro de una misma familia. Aunque la afección suele aparecer de forma esporádica y no es hereditaria, a veces varios miembros de una misma familia presentan el síndrome.

Entre los signos y síntomas del síndrome de Polonia, se incluyen los siguientes:

• Anomalías en el pulmón o el riñón del lado afectado
• Braquidactilia (la mano no se desarrolló normalmente y los dedos son cortos)
• Tórax de apariencia cóncava (curvatura hacia adentro) de un lado
• Heart that is abnormally located in the right side of the chest (dextrocardia)
• Costillas visibles debido a la poca cantidad de grasa debajo de la piel
• Antebrazo corto
• Costillas más cortas
• Sindactilia (dos o más dedos fusionados)
• Vello axilar escaso o ubicado en lugares inusuales

¿Cuáles son las causas del síndrome de Poland (secuencia de Poland)?

Tampoco se conoce bien la causa exacta, pero es probable que se deba a una obstrucción temporal en el suministro de sangre al brazo durante el desarrollo. Como consecuencia de esa falta de irrigación, los músculos que conectan el tórax con el brazo no se desarrollan como deberían, y también puede haber problemas de desarrollo en el brazo y la mano.

Mujeres

Para la asimetría o el subdesarrollo de la mama, podemos ofrecer un aumento de mama con un implante o con grasa de otra parte del cuerpo de la paciente. Por lo general, se requiere un implante, pero el aumento de la mama en el caso del síndrome de Poland es más difícil que en una paciente que no tiene esta afección, ya que con frecuencia no hay suficiente tejido mamario y adiposo que permita colocar el implante directamente detrás del tejido existente. Además, debido al síndrome de Poland, el músculo que normalmente el cirujano plástico usaría en esta situación para camuflar el implante no está presente. Quizás sea necesario desplazar un músculo de la espalda al tórax para cubrir el implante y lograr un mejor resultado.

En el caso de problemas de contorno en el tórax debido a la falta de músculo, podemos ofrecer varias opciones de relleno, incluidos implantes hechos a medida, desplazamiento de grasa desde otras partes del cuerpo o material de relleno que se inyecta a través de la piel para asimetrías muy leves. Con frecuencia, los mejores resultados se logran con un implante hecho a medida que se cubre con músculo extraído de la espalda. Este músculo también se puede usar para recrear el pliegue de piel ubicado entre el tórax y la axila: el pliegue axilar anterior.

Subdesarrollo de manos y dedos

Para tratar el subdesarrollo de manos y dedos, contamos con cirujanos especialistas en afecciones congénitas de las manos que pueden evaluar y asesorar sobre el mejor plan para lograr la mayor utilidad de la mano. El plan puede incluir intervenciones a distintas edades para separar o alargar los dedos, junto con terapia de las manos ofrecida en el centro.

Atención posquirúrgica

Además, la atención posquirúrgica es particularmente importante si se usan implantes. Incluso muchos años después de la cirugía, los implantes pueden infectarse, cambiar de posición o rotar, formar una cápsula dura o dolorosa a su alrededor o incluso atravesar la piel. Los implantes no crecerán ni cambiarán a medida que el cuerpo de la paciente cambie con la edad; por lo tanto, un implante que logra una buena simetría en un momento puede no hacerlo eternamente. En estos casos, es probable que sea necesaria otra cirugía. El tórax, en especial, es un área que cambia radicalmente en ambos sexos durante la adolescencia; y es importante que cualquier tratamiento para el síndrome de Poland esté planificado para lograr el mejor resultado a largo plazo en la adultez.

En Children's Health, ofrecemos tratamiento para los niños que tienen el síndrome de Poland a través del enfoque de un equipo multidisciplinario completo, que incluye cirujanos plásticos pediátricos, que tienen experiencia en el síndrome de Poland; cirujanos cardiotorácicos pediátricos, que pueden corregir problemas de la caja torácica; cirujanos especialistas en afecciones congénitas de las manos y terapeutas especializados en las manos, para lograr la mejor función en la mano subdesarrollada; y psicólogos clínicos, que pueden ayudar a los niños con los problemas que enfrentan a raíz de esta afección.