Síndrome de Poland pediátrico (secuencia de Poland)

Análisis en profundidad

Dado que el alcance del síndrome de Poland es tan variable, no se conoce con certeza la frecuencia de la afección, pero se cree que se presenta en aproximadamente 1 de cada 25,000 personas. Tampoco se conoce bien la causa exacta, pero es probable que se deba a una obstrucción temporal en el suministro de sangre al brazo durante el desarrollo. Como consecuencia de esa falta de irrigación, los músculos que conectan el tórax con el brazo no se desarrollan como deberían, y también puede haber problemas de desarrollo en el brazo y la mano. Los niños triplican las posibilidades de tener este síndrome en comparación con las niñas, y es más frecuente del lado derecho que del izquierdo. Alfred Poland fue quien describió la afección por primera vez en Londres en 1841.

No hay distintos tipos de síndrome de Poland, sino que existe un espectro continuo de gravedad de la afección y su impacto en los pacientes. Sin embargo, resulta útil considerar el síndrome de Poland en términos de las partes afectadas. Casi todas las personas que tienen esta afección presentan un subdesarrollo del músculo pectoral principal o pectoral mayor. Este músculo consta de dos partes: una parte que conecta la clavícula con el húmero y otra parte que conecta el esternón con el húmero. El problema de desarrollo más frecuente del síndrome de Poland es la falta del manubrio del esternón, que conecta el esternón con el húmero. Esto confiere una asimetría en la parte superior del tórax, donde normalmente se encontraría este músculo. Este músculo también es responsable de dar forma al pliegue axilar anterior, que está compuesto por piel y separa la parte superior del tórax de la axila. Debido a la falta de este pliegue, se altera la definición del lateral de la parte superior del tórax. Esta cuestión constituye una queja frecuente entre los pacientes que tienen el síndrome de Poland.

En el caso de las mujeres, suele haber un subdesarrollo de la mama del lado afectado; y este es el motivo más frecuente por el cual estas pacientes consultan a un cirujano plástico. A medida que aumenta el nivel de gravedad de esta afección, puede faltar la otra parte del músculo pectoral mayor; y en los casos más graves, pueden faltar otros músculos entre el tórax o la espalda y el brazo, la piel y la grasa sobre el tórax pueden ser delgadas y puede faltar un omóplato o algunas costillas, lo que produce dificultad para respirar.

Puede haber un subdesarrollo de la mano y el brazo, no solo en lo que respecta a la longitud del húmero, el antebrazo, la mano o los dedos, sino que además los dedos pueden no estar bien separados. Si bien el síndrome de Poland puede incluir una amplia gama de problemas en las manos, el más frecuente es la braquisindactilia: los dedos son cortos y están parcialmente unidos.

Por lo general, el síndrome de Poland es el único problema que afecta al paciente, pero puede estar combinado con la dextrocardia. Esta es una afección que presenta los siguientes signos: el corazón se encuentra del lado derecho del cuerpo en lugar del izquierdo; síndrome de Moebius; o subdesarrollo de los riñones o los pies.

El síndrome de Poland puede afectar al niño de diversas maneras, según el grado de gravedad de la afección. Algunos niños pueden presentar solo una leve asimetría en el tórax y quizás desconozcan que tengan el síndrome de Poland. Otros pacientes, especialmente las niñas, recién manifiestan los síntomas en la pubertad. En esta etapa, perciben que una mama no mantiene el ritmo de desarrollo de la otra o directamente no se desarrolla. En los pacientes más gravemente afectados, el diagnóstico suele realizarse poco tiempo después del nacimiento; y quizás sea necesario un tratamiento temprano que permita corregir el subdesarrollo de la mano o las dificultades respiratorias generadas por una caja torácica incompleta.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Poland pediátrico (secuencia de Poland)?

• Anomalías en el pulmón o el riñón del lado afectado
• Braquidactilia (la mano no se desarrolló normalmente y los dedos son cortos)
• Tórax de apariencia cóncava (curvatura hacia adentro) de un lado
• Corazón ubicado del lado derecho del pecho (dextrocardia)
• Costillas visibles debido a la poca cantidad de grasa debajo de la piel
• Antebrazo corto
• Costillas más cortas
• Sindactilia (dos o más dedos fusionados)
• Vello axilar escaso o ubicado en lugares inusuales

¿Cuáles son las causas del síndrome de Poland pediátrico (secuencia de Poland)?

Las causas del síndrome de Poland no se comprenden por completo, pero muchos expertos creen que puede deberse a una interrupción de la circulación sanguínea aproximadamente en la sexta semana del desarrollo fetal.

Cirugía plástica

Para la asimetría o el subdesarrollo de la mama, podemos ofrecer un aumento de mama con un implante o con grasa de otra parte del cuerpo de la paciente. Por lo general, se requiere un implante, pero el aumento de mama en el caso del síndrome de Poland es más difícil que en una paciente que no tiene esta afección, ya que con frecuencia no hay suficiente tejido mamario y adiposo que permita colocar el implante directamente detrás del tejido existente. Además, debido al síndrome de Poland, el músculo que normalmente el cirujano plástico usaría en esta situación para camuflar el implante no está presente. Quizás sea necesario desplazar un músculo de la espalda al tórax para cubrir el implante y lograr un mejor resultado.

En el caso de problemas de contorno en el tórax debido a la falta de músculo, podemos ofrecer varias opciones de relleno, incluidos implantes hechos a medida, desplazamiento de grasa desde otras partes del cuerpo o material de relleno que se inyecta a través de la piel para asimetrías muy leves. Con frecuencia, los mejores resultados se logran con un implante hecho a medida que se cubre con músculo extraído de la espalda. Este músculo también se puede usar para recrear el pliegue de piel ubicado entre el tórax y la axila: el pliegue axilar anterior.

Para tratar el subdesarrollo de manos y dedos, contamos con cirujanos especialistas en afecciones congénitas de las manos que pueden evaluar y asesorar sobre el mejor plan para lograr la mayor utilidad de la mano. El plan puede incluir intervenciones a distintas edades para separar o alargar los dedos, junto con terapia de las manos ofrecida en el centro.

Es muy importante lograr una buena relación entre el médico y el paciente durante la infancia y la pubertad, ya que esto permitirá planificar el tratamiento adecuado a la edad correcta. Por ejemplo, no aconsejaríamos realizar una cirugía para corregir la asimetría torácica de una paciente antes de que finalice la pubertad, ya que una cirugía en esta área puede provocar más problemas en el desarrollo de las mamas.

Además, la atención posquirúrgica es particularmente importante si se usan implantes. Incluso muchos años después de la cirugía, los implantes pueden infectarse, cambiar de posición o rotar, formar una cápsula dura o dolorosa a su alrededor o incluso atravesar la piel. Los implantes no crecerán ni cambiarán a medida que el cuerpo de la paciente cambie con la edad; por lo tanto, un implante que logra una buena simetría en un momento puede no hacerlo eternamente. En estos casos, es probable que sea necesaria otra cirugía. El tórax, en especial, es un área que cambia radicalmente en ambos sexos durante la adolescencia; y es importante que cualquier tratamiento para el síndrome de Poland esté planificado para lograr el mejor resultado a largo plazo en la adultez.

En Children's Health, ofrecemos tratamiento para los niños que tienen el síndrome de Poland a través del enfoque de un equipo multidisciplinario completo, que incluye cirujanos plásticos pediátricos con experiencia en el síndrome de Poland, cirujanos cardiotorácicos pediátricos que pueden corregir problemas de la caja torácica, cirujanos especialistas en afecciones congénitas de las manos y terapeutas especializados en las manos para lograr la mejor función en la mano subdesarrollada, además de psicólogos clínicos que pueden ayudar a los niños con los problemas que enfrentan a raíz de esta afección.