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Encefalitis autoinmunitaria (EA)
La encefalitis autoinmunitaria (EA) se refiere a un grupo de trastornos en los que el sistema inmunitario del organismo produce anticuerpos que atacan las células cerebrales llamadas neuronas. En particular, los componentes de la superficie externa de las neuronas pueden verse afectados, lo que altera el funcionamiento normal de las neuronas y provoca síntomas neurológicos y psiquiátricos.
¿Cuáles son los diferentes tipos de EA (encefalitis autoinmunitaria)?
Los tipos de EA tienen distintos nombres y clasificaciones. Algunas de las primeras formas de EA identificadas involucran el sistema inmunitario en la lucha contra un tumor o cáncer que provoca la producción de anticuerpos que reaccionan de forma cruzada a partes del sistema nervioso (encefalitis autoinmunitaria paraneoplásica). Estos anticuerpos a menudo atacan las proteínas dentro de las células y no responden favorablemente a las inmunoterapias, por lo que se requiere el tratamiento del tumor subyacente o del propio cáncer. Cuando el objetivo de los anticuerpos era una parte del cerebro importante para la memoria y las emociones, llamada sistema límbico, también se utilizaba el término encefalitis límbica.
Más recientemente, se han descubierto formas de EA en las que el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan la superficie externa de las neuronas, incluidas la encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA, la encefalitis LGI1 y la encefalitis Caspr2, entre otras. Estas formas de EA se han nombrado en función del objetivo de los anticuerpos y suelen responder mejor a las inmunoterapias, ya que los anticuerpos pueden provocar cambios reversibles en la función neuronal. En algunos casos, estos también son desencadenados por tumores, pero la mayoría de las veces, no se encuentra ninguna causa conocida y se cree que una infección puede haber desencadenado esta respuesta inmunitaria anómala.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la EA (encefalitis autoinmunitaria)?
Dependiendo de la parte del sistema nervioso afectada, los signos y síntomas de la EA pueden variar. Cuando el objetivo de la inflamación son partes del cerebro implicadas en la formación de memoria y el procesamiento emocional (el sistema límbico), los síntomas frecuentes incluyen cambios en el pensamiento, el estado de ánimo y el comportamiento. Esto puede aparecer externamente como confusión, agitación, ver u oír cosas que no existen (alucinaciones visuales o auditivas) o pensamientos inusuales o irracionales (delirios). Cuando las partes del cerebro involucradas en el movimiento se ven afectadas, los síntomas pueden ser movimientos involuntarios de torsión o sacudidas, rigidez muscular o pérdida de movimiento voluntario. Las convulsiones suelen aparecer debido a la disfunción de las neuronas, lo que provoca patrones anómalos de actividad eléctrica. Es posible que las convulsiones relacionadas con la EA no respondan como se espera a los medicamentos anticonvulsivos, sino que requieran el tratamiento del proceso autoinmunitario subyacente.
¿Cómo se diagnostica la EA (encefalitis autoinmunitaria)?
La EA se diagnostica en función de la identificación de anticuerpos específicos que atacan a las neuronas como anticuerpos contra receptores NMDA, anti-LGI1 o Caspr2 en la sangre o el líquido cefalorraquídeo. A veces, no se identifica un anticuerpo específico, pero los estudios de neuroimagen o de líquido cefalorraquídeo identifican signos de inflamación (como el escape de contraste intravenoso a partes del cerebro donde la barrera hematoencefálica está alterada o la presencia de demasiadas células inmunitarias en el líquido cefalorraquídeo). Es importante descartar la infección, ya que esto puede dar lugar a hallazgos similares, pero requiere tratamiento con antibióticos y medicamentos antivirales. Un EEG (electroencefalograma) es un estudio para observar la actividad eléctrica del cerebro que se utiliza para buscar patrones eléctricos anormales relacionados con convulsiones o trastornos del pensamiento. En casos poco frecuentes en los que el diagnóstico es incierto, puede ser necesaria una biopsia cerebral para buscar indicios de inflamación.
¿Cómo se trata la EA (encefalitis autoinmunitaria)?
Al igual que otros trastornos autoinmunitarios e inflamatorios del sistema nervioso central, la EA se trata tanto durante el período de tiempo agudo y con tratamientos a largo plazo si es necesario suprimir la inflamación en curso o prevenir la inflamación futura.
Los tratamientos agudos incluyen dosis altas de esteroides, PLEX (plasmaféresis) e IGIV (inmunoglobulina intravenosa). Los corticoesteroides actúan reduciendo la capacidad de las células inflamatorias para entrar en el cerebro, interrumpiendo su comunicación o interfiriendo con su capacidad para producir sustancias químicas relacionadas con la inflamación. Pueden administrarse por vía oral o IV (intravenosa). La mayoría de los niños no tienen efectos secundarios, pero algunos pueden presentar cambios en el estado de ánimo y en el apetito, dificultad para dormir o irritabilidad. En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar infecciones o anomalías óseas. Los PLEX se utilizan para limpiar la sangre de los componentes inflamatorios. Se requiere acceso intravenoso especial y una máquina portátil para limpiar la sangre. La sangre del paciente circula a través de la máquina y se eliminan proteínas tales como anticuerpos. Una sesión de terapia dura unos 90 minutos y generalmente se tolera bien. El paciente suele recibir entre cinco y siete tratamientos para completar un curso de PLEX. La IGIV se compone de anticuerpos recogidos y agrupados de donantes de sangre que se cree que reducen la propia respuesta inmunitaria anómala del paciente.
Cuando los síntomas no responden completamente a estos tratamientos o la persona ha tenido más de un episodio de EA, se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores a largo plazo para prevenir una mayor inflamación. Los medicamentos utilizados habitualmente incluyen rituximab (que actúa sobre los linfocitos B que participan en la producción de anticuerpos), micofenolato mofetilo (un fármaco que reduce la proliferación de células inmunitarias) e IGIV (para prevenir o interferir con la capacidad del organismo de producir anticuerpos causantes de enfermedades). Las pautas más recientes se basan en la opinión de los expertos y los informes de casos. Se necesitan estudios de evolución natural y ensayos clínicos para determinar cómo controlar de forma óptima estas afecciones a lo largo del tiempo y cuáles son los mejores tratamientos para las diferentes formas de encefalitis autoinmunitaria.
Además de la evaluación por parte de un neuropsicólogo de los problemas cognitivos, emocionales o conductuales, los pacientes también pueden necesitar apoyo psicosocial o terapias para manejar los impactos de la EA.
