Urticaria pigmentosa
¿Qué es la urticaria pigmentosa?
La urticaria pigmentosa es una forma específica de mastocitosis infantil, en la que la piel presenta manchas de color marrón rosado debido a la acumulación anormal de mastocitos. No debe confundirse con otras formas de mastocitosis más graves que se presentan en los adultos. Normalmente, los mastocitos están presentes en la piel. Contienen gránulos que, a su vez, contienen histamina y otras sustancias químicas. Cuando el mastocito se modifica, se liberan estas sustancias químicas en la piel circundante. Debido a las sustancias químicas, los vasos sanguíneos pueden presentar fugas, lo que provoca picazón, hinchazón y enrojecimiento localizados (una reacción similar a una roncha).
Características clínicas
- La urticaria pigmentosa afecta con más frecuencia a los bebés; y las primeras manifestaciones aparecen a los pocos meses de edad o incluso al nacer. Al principio, las lesiones pueden confundirse con picaduras de insectos o marcas de nacimiento café con leche. Continúan y aumentan gradualmente en cantidad durante varios meses o años. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, como el cuero cabelludo, el rostro, el tronco y las extremidades.
- En el caso de la urticaria pigmentosa, es posible demostrar la presencia de mastocitos al frotar una de las áreas marrones. En algunos minutos, el área frotada se enrojece, se inflama y pica; e incluso se pueden formar ampollas. Esto se conoce como “signo de Darier” y confirma el diagnóstico de urticaria pigmentosa.
- En los niños pequeños, suele ocurrir que, cuando se frotan estas áreas, se formen ampollas. Si muchas áreas se activan al mismo tiempo, el pequeño puede sentir picazón e irritabilidad, pero es poco frecuente que surjan síntomas graves. Durante los siguientes años, las lesiones cutáneas se tornan menos irritables y, finalmente, desaparecen. En la etapa de la adolescencia, la mayoría de las lesiones habrán desaparecido. A veces, la urticaria pigmentosa se desarrolla por primera vez en la adolescencia o la adultez. Los niños que presentan lesiones cutáneas más extensas o reactivas pueden presentar rubor facial, diarrea o dolor abdominal.
Precauciones
La actividad física, el calor o la fricción pueden agravar los síntomas. Una reacción grave puede provocar rubor y desmayos. Ciertos medicamentos pueden causar la desgranulación de los mastocitos, y deben evitarse si hay urticaria pigmentosa generalizada. Incluyen:
- Aspirina (salicilatos)
- Codeína y morfina (narcóticos)
- Alcohol
- Polimixina
- Medicamentos para la tos que contienen alcohol o codeína
¿Cómo se diagnostica la urticaria pigmentosa?
Generalmente, la urticaria pigmentosa es tan característica que no se necesitan pruebas específicas. Sin embargo, a veces se necesita una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Si se manifiestan síntomas como rubor, desmayos o diarrea persistentes, las siguientes pruebas pueden ser útiles.
- Niveles en orina de histamina o ácido 1,4-metilimidazol acético (pueden estar elevados)
¿Cómo se trata la urticaria pigmentosa?
La urticaria pigmentosa no es grave y no requiere tratamiento en la mayoría de los casos. Sin embargo, los siguientes tratamientos pueden ser útiles.
- Antihistamínicos orales
- Estabilizadores de mastocitos. El cromoglicato disódico por vía oral puede ser útil, especialmente para los síntomas gastrointestinales persistentes.
- Esteroides tópicos. Las cremas esteroideas potentes aplicadas durante varias semanas bajo oclusión pueden reducir la picazón y el aspecto antiestético, pero las lesiones tienden a reaparecer en pocos meses. Los esteroides tópicos solo son adecuados para áreas limitadas y durante períodos limitados.
