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La enfermedad de Paget es una afección genética poco frecuente que afecta la formación ósea; y como consecuencia, los huesos son grandes, deformes y frágiles.
Descripción
La enfermedad de Paget repercute en la manera en la que se forman los huesos. En la formación ósea sana, el hueso se remodela cada día a medida que se absorbe y se reemplaza por hueso nuevo. Con la enfermedad de Paget, se absorbe más hueso de lo normal. El cuerpo intenta compensar, pero produce demasiado hueso, que es anormalmente grande, deformado y muy débil.
Todo el esqueleto se ve afectado por la enfermedad de Paget; y puede causar dolor óseo y articular en todo el cuerpo. La debilidad de las vértebras puede hacer que la columna vertebral se curve; y los huesos que sostienen peso, como las piernas, pueden doblarse y fracturarse más fácilmente.
La enfermedad de Paget es poco frecuente, y solo afecta a aproximadamente 50 personas en todo el mundo.
Signos y síntomas
Los síntomas de la enfermedad de Paget pueden aparecer durante el primer año de vida o la infancia. A medida que los niños comienzan con el estirón de la adolescencia (12 a 17 años de edad), los síntomas pueden volverse más evidentes.
Estos síntomas incluyen:
Deformidades óseas
Dolor óseo y articular
Cabeza y cráneo agrandados
Hipoacusia, como consecuencia de un cráneo más grueso de lo normal
Causas
Una mutación genética es la causa de la enfermedad de Paget. Un virus también puede ser responsable.