Quiste dermoide nasal pediátrico

¿Qué es el quiste dermoide nasal pediátrico?

El quiste dermoide nasal pediátrico hace referencia a una afección poco frecuente en la que aparece un quiste dermoide debajo de la piel de la nariz.

Un quiste dermoide es una estructura similar a un saco que se forma porque algunas células que deberían estar afuera del cuerpo, como las células de la piel, quedan atrapadas debajo de la piel durante el desarrollo embrionario. En la nariz, estas células pueden causar problemas porque puede aparecer una protuberancia, que se puede ver y sentir; y también suele aparecer un orificio muy pequeño en la piel de la nariz que segrega líquido.

Eliminar los quistes dermoides de la nariz no es una tarea tan sencilla en comparación con las demás partes del cuerpo. Pueden ubicarse parcialmente por debajo de la piel de la nariz, pero también pueden extenderse entre los huesos de la nariz y la parte de adelante del cráneo, de modo que una parte quede adentro del cráneo.

Trabajamos con un equipo multidisciplinario formado por cirujanos plásticos, neurocirujanos y radiólogos pediátricos; y llevamos a cabo una evaluación exhaustiva de la posición y el alcance del quiste dermoide nasal para planificar la cirugía de extirpación necesaria.

Análisis en profundidad

Los quistes dermoides nasales se presentan en aproximadamente uno de cada 30,000 niños. Durante el desarrollo embrionario temprano, es posible que haya piel o tejido similar a la piel que quede debajo del resto de la piel y se convierta en un quiste o una estructura similar a un saco debajo de la piel. A veces, puede haber una conexión entre el quiste y la superficie de la piel, que puede verse como un pequeño orificio en el puente nasal o la punta de la nariz con la frecuente presencia de un vello. La piel atrapada dentro del quiste continúa actuando como piel; por ende, el quiste puede contener vello, líquido y células cutáneas viejas.

El problema con estos quistes es que tienden a crecer en el transcurso del tiempo y pueden infectarse reiteradamente. Si se extienden dentro del cráneo, pueden apoyarse contra la cubierta externa del cerebro; de este modo, reiteradas infecciones pueden causar meningitis o un absceso intracraneal, que es una acumulación infecciosa dentro del cráneo que requiere cirugía. Por este motivo, se recomienda la extirpación en la mayoría de los casos.

No existen en realidad distintos tipos de quistes dentro de esta afección, pero las diferencias en las personas afectadas están dadas por el tamaño del quiste, la existencia de un orificio en la piel y la extensión del quiste adentro del cráneo. El tamaño del quiste varía entre los pacientes, desde una lesión mínima que no resulta visible hasta una protuberancia evidente, más ancha que el puente nasal. Por lo general, el orificio en la piel es muy pequeño y solo se hace evidente en ocasiones por la presencia de un vello en ese punto. La mejor forma de saber si el quiste se extiende dentro del cráneo es por medio de estudios de exploración con imágenes, como TC (tomografías computadas) e IRM (imágenes por resonancia magnética). Es importante saber esta cuestión antes de llevar a cabo una cirugía, puesto que si quedan restos del quiste, es probable que este vuelva a crecer y continúe infectándose.

Estos quistes repercuten en los niños de diferentes maneras. Algunos niños tienen una protuberancia evidente debajo de la piel, mientras que otros no tienen nada visible. A menos que se infecten, las protuberancias no suelen ser dolorosas ni generan sensibilidad. Algunos niños se dan cuenta de que tienen un quiste dermoide nasal únicamente si se infecta o comienza a drenar por el orificio de la piel, algo que puede suceder en cualquier momento, pero que a menudo ocurre en los primeros años de edad. Cuando el quiste es muy grande, puede distorsionar los cartílagos o los huesos de la nariz, o el espacio que hay entre los ojos, y esto trae aparejados notables cambios faciales. Después de la extirpación, casi siempre queda una cicatriz en la nariz o cerca de allí, que puede resultar evidente; y existe el riesgo de que el quiste vuelva a aparecer después de la cirugía.

Los quistes dermoides nasales aparecen debido a las células superficiales que quedan atrapadas debajo de la piel en una etapa muy temprana del desarrollo embrionario. No hay nada que la madre pudiera haber hecho para causarlo ni para evitarlo. Es posible que durante muchos años no haya síntomas. Entre los síntomas de los quistes dermoides nasales, se incluyen una protuberancia que se puede ver o sentir, líquido o material “similar al queso” que drena por el orificio en la piel y sensibilidad con enrojecimiento y calor en la piel que lo recubre cuando el quiste se infecta. 

¿Cómo se diagnostica el quiste dermoide nasal pediátrico?

No hay pruebas de laboratorio que permitan diagnosticar el quiste dermoide nasal. Llegar a un diagnóstico implica preguntar si alguna protuberancia ha cambiado de forma o tamaño, si ha habido secreciones a través de la piel y si se han presentado síntomas que sugieran una infección en la protuberancia, además de realizarle un examen físico al niño.

Para evaluar la forma y el alcance completos del quiste, es muy probable que se soliciten TC o IRM. Una vez que se haya evaluado esta información, se determinan el tipo y los plazos de la cirugía.

Entre los signos que se deben buscar, se incluyen los siguientes:

  • Una protuberancia en el puente nasal o cerca de allí
  • Un pequeño orificio en la piel de la nariz
  • Un único vello o algunos vellos que parecen salir de un mismo lugar en la nariz
  • Líquido o material “similar al queso” que drena a través de un mismo lugar en la piel de la nariz reiteradamente
  • Signos inesperados de infección en la piel de la nariz, como dolor, sensibilidad, enrojecimiento y calor

¿Cómo se trata el quiste dermoide nasal pediátrico?

Los motivos para el tratamiento de un quiste dermoide nasal incluyen un posible crecimiento en el transcurso del tiempo, la presencia de líquido y material sólido que drena reiteradamente a través del orificio de la piel y el riesgo de infección, lo cual podría provocar complicaciones graves.

  • Small cystsTreatment of these involves surgery, and the extent of that surgery is variable. In small cysts that are entirely under the skin, it may be possible to remove the cyst only with a small scar under the nose, but with more extensive cysts, or those that have an opening on the skin of the nose, it is unavoidable to leave a scar on the nose as a result of surgery. This tends to be a vertical scar on the bridge of the nose, which heals and settles well.
  • Cysts that extend through the skullWith cysts that extend through the skull, removal involves surgery by both a pediatric plastic surgeon and a pediatric neurosurgeon. Removing the part of the cyst outside the skull is done in much the same way as a cyst that doesn’t extend into the skull, but the inside part needs to be reached by removing a small window of bone at the front of the skull. This tends to be done through a scar in the hairline. By using this combination, the surgical team can reach all of the different parts of the cyst to ensure the best chance of removing the cyst completely so that it doesn’t cause more problems.

La atención posquirúrgica es importante, ya que existe el riesgo de que el quiste dermoide nasal vuelva a crecer. Por lo general, revisamos a los pacientes durante varios años y planificamos al menos una exploración por IRM después de la cirugía, que suele realizarse al año.

Ofrecemos un equipo multidisciplinario interno con vasta experiencia en el tratamiento de esta afección integrado por cirujanos plásticos, neurocirujanos y radiólogos pediátricos, además de psicólogos clínicos. 

Médicos y proveedores que tratan el quiste dermoide nasal pediátrico

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