Pediatric mycosis fungoides (MF)

¿Qué es el síndrome de Sézary? 

El síndrome de Sézary es la variante leucémica del LCCT (linfoma cutáneo de células T). Es sumamente poco frecuente que los pacientes que tienen micosis fungoide en etapa temprana presenten el síndrome de Sézary. Las células T malignas maduras circulan en el torrente sanguíneo, además de aparecer en la superficie de la piel. Algunos pacientes presentan enrojecimiento anormal de la piel y, a veces, a esto se lo denomina “síndrome del hombre rojo”. Entre los síntomas, se pueden incluir picazón intensa y descamación.

Who gets it and how common is pediatric mycosis fungoides (MF)? 

Es más frecuente entre los hombres, y suele aparecer después de los 50 años de edad. There are 16,000 to 20,000 cases across the United States and approximately 3,000 cases across Canada. Debido a la dificultad de diagnosticar la enfermedad en sus etapas iniciales, estos números son inexactos.

What does pediatric mycosis fungoides (MF) look like? 

Uno de los problemas para describir esta enfermedad es que no tiene el mismo aspecto en todos los pacientes. Los términos clínicos de las diferentes presentaciones son “parches”, “placas” y “tumores”. Generalmente, los parches son planos, posiblemente escamosos y similares a un sarpullido. Mycosis fungoides patches are often mistaken for eczema, psoriasis or nonspecific dermatitis until a proper diagnosis of mycosis fungoides is made.

Las placas son lesiones más gruesas y elevadas. Los tumores son protuberancias elevadas que pueden ulcerarse. Una característica frecuente es la picazón, aunque muchos pacientes no manifiestan este síntoma. Es posible tener una de estas fases o las tres. Algunas personas han padecido la enfermedad durante muchos años y solo han tenido una presentación.

What is the progression of pediatric mycosis fungoides (MF)? 

El curso de la micosis fungoide es impredecible. En algunos pacientes, la enfermedad avanza lenta o rápidamente o no avanza en absoluto. La mayoría de los pacientes solo presentan síntomas cutáneos sin complicaciones graves. Alrededor del 10 % de los pacientes presenta una enfermedad progresiva que puede causar daños internos o afectar los ganglios linfáticos con complicaciones graves. Muchos pacientes viven una vida normal mientras reciben tratamiento para la enfermedad; y algunos pueden permanecer en remisión durante largos períodos.

How is pediatric mycosis fungoides (MF) diagnosed?

La micosis fungoide es difícil de diagnosticar en etapas tempranas, ya que los síntomas y los hallazgos de la biopsia de piel son similares a otros trastornos de la piel. La micosis fungoide suele confundirse con otras afecciones de la piel; y los pacientes pueden tener la afección durante años sin recibir el diagnóstico adecuado. El cuadro clínico es el más esencial (en función de los antecedentes y el examen), seguido de la confirmación de la biopsia.

Your physician will examine your lymph nodes and order various blood tests including a test for Sézary cells in the blood. Other screening tests such as a chest x-ray or CT scan may be indicated, depending on the patient's history.

What are the causes of pediatric mycosis fungoides (MF)?

Aunque hay investigaciones continuas, todavía no se ha demostrado que un solo factor sea la causa esta enfermedad. Según estudios, existe una conexión entre la exposición química, el medioambiente, los pesticidas, la radiación, las alergias y las ocupaciones. La exposición al Agente Naranja puede ser un factor de riesgo que incide en el desarrollo de la micosis fungoide para los veteranos de la guerra de Vietnam, aunque no se ha establecido una relación directa de causa y efecto.

Is pediatric mycosis fungoides (MF) contagious? 

La micosis fungoide no es contagiosa. No hay investigaciones que indiquen que esta sea una enfermedad genética o hereditaria. Ha habido investigaciones recientes en las que se analizó la función de los virus, pero los resultados son contradictorios y se considera que no son concluyentes.

How is pediatric mycosis fungoides (MF) treated?

Este es un problema que es específico para cada persona según los síntomas y la etapa de la enfermedad. Usted debe conocer las diferentes opciones de tratamiento, de modo que pueda analizarlas con el médico para ver qué sería lo mejor en su situación.

Entre las principales modalidades de tratamiento, se incluyen las siguientes:

• Luz ultravioleta (PUVA, UVB y UVB de banda estrecha)
• Esteroides tópicos
• Quimioterapias tópicas (mostaza nitrogenada y carmustina)
• Radiación local a una sola lesión o TSEB (radioterapia total de la piel con haz de electrones)
• Fotoféresis
• Systemic chemotherapy, (given by intravenous infusion) interferon
• Retinoides tópicos y por vía oral (cápsulas de Targretin® y geles de Targretin®)
• Proteína de fusión (Ontak®)

Estos tratamientos pueden recetarse solos o combinados para lograr el mejor beneficio a largo plazo para usted.

Is there a cure for pediatric mycosis fungoides (MF)? 

Unfortunately, to date, there is no known cure for pediatric mycosis fungoides (MF), but scientists are working hard to find one. It is important to consider the definition of cure. Some patients can be put into long-term remission (several years) with treatment and some patients may achieve a durable remission, which may be considered a cure.

La investigación más reciente ha indicado que los pacientes que reciben un diagnóstico en una etapa temprana (que es el 80 % de los pacientes diagnosticados) tendrán una expectativa de vida normal. También es importante recordar que las estadísticas tratan con grupos de personas, no con individuos. En los últimos años, ha habido muchas más investigaciones, mejores opciones de tratamiento y más colaboración entre los médicos, lo cual es un signo positivo para los pacientes.