MF (micosis fungoide) pediátrica
¿Qué es la MF (micosis fungoide) pediátrica?
La MF (micosis fungoide) es el tipo más frecuente de linfoma cutáneo de células T. Es un linfoma de bajo grado que afecta principalmente la piel.
Por lo general, tiene un curso lento y, a menudo, permanece solamente en la piel. Con el tiempo, en aproximadamente el 10% de los casos, puede avanzar a los ganglios linfáticos y las vísceras.
¿Qué es el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary es la variante leucémica del LCCT (linfoma cutáneo de células T). Es sumamente poco frecuente que los pacientes que tienen micosis fungoide en etapa temprana presenten el síndrome de Sézary. Las células T malignas maduras circulan en el torrente sanguíneo, además de aparecer en la superficie de la piel. Algunos pacientes presentan enrojecimiento anormal de la piel y, a veces, a esto se lo denomina “síndrome del hombre rojo”. Entre los síntomas, se pueden incluir picazón intensa y descamación.
¿Quiénes la contraen y qué tan frecuente es la micosis fungoide (MF)?
Es más frecuente entre los hombres, y suele aparecer después de los 50 años de edad. Hay de 16,000 a 20,000 casos en los Estados Unidos, y aproximadamente 3,000 casos en Canadá. Debido a la dificultad de diagnosticar la enfermedad en sus etapas iniciales, estos números son inexactos.
¿Cómo es la MF (micosis fungoide) pediátrica?
Uno de los problemas para describir esta enfermedad es que no tiene el mismo aspecto en todos los pacientes. Los términos clínicos de las diferentes presentaciones son “parches”, “placas” y “tumores”. Generalmente, los parches son planos, posiblemente escamosos y similares a un sarpullido. Los parches de micosis fungoide suelen confundirse con eccema, psoriasis o dermatitis atópica hasta que se realiza un diagnóstico adecuado de micosis fungoide.
Las placas son lesiones más gruesas y elevadas. Los tumores son protuberancias elevadas que pueden ulcerarse. Una característica frecuente es la picazón, aunque muchos pacientes no manifiestan este síntoma. Es posible tener una de estas fases o las tres. Algunas personas han padecido la enfermedad durante muchos años y solo han tenido una presentación.
¿Cómo avanza la MF (micosis fungoide) pediátrica?
El curso de la micosis fungoide es impredecible. En algunos pacientes, la enfermedad avanza lenta o rápidamente o no avanza en absoluto. La mayoría de los pacientes solo presentan síntomas cutáneos sin complicaciones graves. Alrededor del 10% de los pacientes presenta una enfermedad progresiva que puede causar daños internos o afectar los ganglios linfáticos con complicaciones graves. Muchos pacientes viven una vida normal mientras reciben tratamiento para la enfermedad; y algunos pueden permanecer en remisión durante largos períodos.
¿Cómo se diagnostica la MF (micosis fungoide) pediátrica?
La micosis fungoide es difícil de diagnosticar en etapas tempranas, ya que los síntomas y los hallazgos de la biopsia de piel son similares a otros trastornos de la piel. La micosis fungoide suele confundirse con otras afecciones de la piel; y los pacientes pueden tener la afección durante años sin recibir el diagnóstico adecuado. El cuadro clínico es el más esencial (en función de los antecedentes y el examen), seguido de la confirmación de la biopsia.
El médico examinará los ganglios linfáticos y solicitará varias pruebas de sangre, incluida una prueba para detectar células de Sézary en la sangre. Según los antecedentes del paciente, pueden indicarse otras pruebas de detección o exploración, como una radiografía de tórax o una tomografía computarizada.
¿Cuáles son las causas de la micosis fungoide (MF) pediátrica?
Aunque hay investigaciones continuas, todavía no se ha demostrado que un solo factor sea la causa esta enfermedad. Según estudios, existe una conexión entre la exposición química, el medioambiente, los pesticidas, la radiación, las alergias y las ocupaciones. La exposición al Agente Naranja puede ser un factor de riesgo que incide en el desarrollo de la micosis fungoide para los veteranos de la guerra de Vietnam, aunque no se ha establecido una relación directa de causa y efecto.
¿La MF (micosis fungoide) pediátrica es contagiosa?
La micosis fungoide no es contagiosa. No hay investigaciones que indiquen que esta sea una enfermedad genética o hereditaria. Ha habido investigaciones recientes en las que se analizó la función de los virus, pero los resultados son contradictorios y se considera que no son concluyentes.
¿Cómo se trata la MF (micosis fungoide) pediátrica?
Este es un problema que es específico para cada persona según los síntomas y la etapa de la enfermedad. Usted debe conocer las diferentes opciones de tratamiento, de modo que pueda analizarlas con el médico para ver qué sería lo mejor en su situación.
Entre las principales modalidades de tratamiento, se incluyen las siguientes:
Luz ultravioleta (PUVA, UVB y UVB de banda estrecha)
Esteroides tópicos
Quimioterapias tópicas (mostaza nitrogenada y carmustina)
Radiación local a una sola lesión o TSEB (radioterapia total de la piel con haz de electrones)
Fotoféresis
Quimioterapia sistémica (administrada mediante infusión intravenosa) con interferón
Retinoides tópicos y por vía oral (cápsulas de Targretin® y geles de Targretin®)
Proteína de fusión (Ontak®)
Estos tratamientos pueden recetarse solos o combinados para lograr el mejor beneficio a largo plazo para usted.
¿Existe una cura para la micosis fungoide (MF)?
Lamentablemente, hasta hoy, no existe una cura conocida para la micosis fungoide(MF), pero los científicos están trabajando arduamente para encontrar una. Es importante considerar la definición de “cura”. Algunos pacientes pueden lograr una remisión a largo plazo (varios años) con tratamiento; y algunos pacientes pueden lograr una remisión duradera, que puede considerarse una cura.
La investigación más reciente ha indicado que los pacientes que reciben un diagnóstico en una etapa temprana (que es el 80% de los pacientes diagnosticados) tendrán una esperanza de vida normal. También es importante recordar que las estadísticas tratan con grupos de personas, no con individuos. En los últimos años, ha habido muchas más investigaciones, mejores opciones de tratamiento y más colaboración entre los médicos, lo cual es un signo positivo para los pacientes.