Displasia ectodérmica hipohidrótica pediátrica

La displasia ectodérmica hipohidrótica es una afección congénita (presente en el nacimiento) que causa una variedad de complicaciones, generalmente leves.

¿Qué es la displasia ectodérmica hipohidrótica pediátrica?

Generalmente, un niño con displasia ectodérmica hipohidrótica tiene problemas para regular la temperatura corporal, le faltan dientes y tiene cabello fino y delgado. Los niños con esta afección hereditaria (que se transmite en la familia) también tienen un aspecto facial característico. A pesar de estas diferencias, por lo general, las personas con displasia ectodérmica hipohidrótica tienen inteligencia y desarrollo normales, y no tienen problemas importantes.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la displasia ectodérmica hipohidrótica pediátrica?

Entre los signos y síntomas de la displasia ectodérmica hipohidrótica, se incluyen los siguientes:

  • Enfermedad respiratoria crónica
  • Sinusitis crónica
  • Círculos oscuros alrededor de los ojos
  • Nariz hundida
  • Ojos secos
  • Boca y conductos nasales secos
  • Eccema (piel muy seca y escamosa)
  • Hipodoncia (falta de dientes)
  • Hipotricosis (cabello fino y escaso)
  • Piel que se despelleja de manera inusual
  • Mandíbula pequeña y angosta
  • Dientes pequeños y puntiagudos
  • Hipohidrosis (insuficiencia de la sudoración para enfriar el organismo)
  • Dentición lenta (los dientes tardan en emerger a través de las encías)
  • Problemas para regular la temperatura corporal (pueden provocar irritabilidad en ambientes cálidos o fiebre inexplicable)

¿Cuáles son las causas de la displasia ectodérmica hipohidrótica pediátrica?

Una mutación genética causa displasia ectodérmica hipohidrótica y se transmite en las familias (es hereditaria).

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