Pediatric autoinflammatory syndrome

Pediatric autoinflammatory syndromes are a diverse group of rare diseases that occur when the body has difficulty turning off inflammation. Muchos causan fiebre en los niños. Los expertos en reumatología de Children's Health℠ trabajarán con usted y su hijo para brindarle el mejor tratamiento posible.

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What is pediatric autoinflammatory syndrome?

La inflamación es una herramienta que el cuerpo utiliza para combatir a los invasores, como bacterias o virus. En niños sin síndromes autoinflamatorios, la inflamación mejora cuando se elimina al invasor.

Para quienes tienen un síndrome autoinflamatorio, el cuerpo puede activar las señales de inflamación innecesariamente o puede tener dificultad para desactivar la inflamación. Cuando esto ocurre, la inflamación puede causar daño a diferentes órganos del cuerpo.

What are the different types of pediatric autoinflammatory syndromes?

One of the most common autoinflammatory syndromes occurring in children is called PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis), which is a self-limited and generally benign disease of younger children. El síndrome PFAPA causa fiebre que dura unos días en intervalos predeciblemente regulares y puede asociarse con dolor de garganta, inflamación de los ganglios linfáticos y llagas en la boca. Generalmente, los niños se encuentran bien entre un episodio y otro.

Algunos de los síndromes autoinflamatorios más frecuentes incluyen:

Behcet's disease - Often characterized by repeated episodes of painful oral and genital ulcers. También puede causar inflamación en los ojos, las articulaciones y otros órganos.
Blau syndrome (juvenile sarcoidosis) - Begins early in childhood and is characterized by significant joint swelling. También puede causar diferentes sarpullidos e inflamación ocular.
Familial mediterranean fever (FMF) - More frequent in certain ethnic groups, FMF is often characterized by episodes of unexplained fever that may be associated with arthritis, abdominal pain and chest pain. Los niños suelen sentirse bien entre un episodio y otro.
Systemic juvenile idiopathic arthritis - Characterized by episodes of high-grade fevers, often at night, with joint swelling and a rash that comes and goes. Puede asociarse con una manifestación potencialmente mortal llamada síndrome de activación macrofágica.
Tumor necrosis factor receptor associated periodic syndrome (TRAPS) - Characterized by episodes of recurrent fevers that often last several weeks and are associated with rashes, abdominal pain, limb pain and swelling around the eyes.
Chronic non-bacterial osteitis (CNO) or chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) Characterized by inflammation of the bone(s) that is not related to an infection. Los niños con esta afección pueden presentar fiebre inexplicable y dolor óseo. A menudo, se ve afectada la clavícula o los huesos largos.
Cryopyrin-associated autoinflammatory syndromes (CAPS) - This includes a spectrum of diseases.
- Familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS)
- Muckle-Wells syndrome (MWS)
- Neonatal onset multisystem inflammatory disease (NOMID)

Los síntomas varían desde episodios de erupción cutánea similar al sarpullido inducido por el frío hasta dolor articular y fiebre. En su forma más grave, también se puede observar inflamación del cerebro.

Los síndromes autoinflamatorios no son contagiosos, pero a menudo, pueden confundirse con un virus.

What are the signs and symptoms of pediatric autoinflammatory syndrome?

Si bien cada síndrome autoinflamatorio tiene diferentes signos y síntomas, se caracterizan por fiebre recurrente e inexplicable.

Fevers may also be accompanied by rashes, joint pain/swelling, sore throat, enlarged lymph nodes, mucosal ulcers, severe acne, and inflammation of the eye or the lining of the heart (pericarditis), among other symptoms.

How is pediatric autoinflammatory syndrome diagnosed?

Muchos de los síndromes autoinflamatorios se diagnostican en función de una combinación de signos, síntomas y resultados de laboratorio anormales. En ocasiones y según la causa, el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas genéticas.

What are the causes of pediatric autoinflammatory syndromes?

Se cree que la mayoría de los síndromes autoinflamatorios tienen un componente genético. Para algunas personas, los factores ambientales o las infecciones pueden desencadenar la enfermedad.

How is pediatric autoinflammatory syndrome treated?

El tratamiento depende del síndrome autoinflamatorio y de la gravedad de los síntomas. El tratamiento puede variar desde un monitoreo minucioso hasta medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como ibuprofeno o naproxeno.

Los médicos también pueden recetar colchicina o agentes biológicos (como anakinra, tocilizumab o agentes inhibidores del TNF).