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Los síndromes autoinflamatorios son un grupo diverso de enfermedades poco frecuentes que ocurren cuando el cuerpo tiene dificultades para desactivar la inflamación. Muchos causan fiebre en los niños. Los expertos en reumatología de Children’s Health trabajarán con usted y su hijo para brindarle el mejor tratamiento posible.
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La inflamación es una herramienta que el cuerpo utiliza para combatir a los invasores, como bacterias o virus. En niños sin síndromes autoinflamatorios, la inflamación mejora cuando se elimina al invasor.
Para quienes tienen un síndrome autoinflamatorio, el cuerpo puede activar las señales de inflamación innecesariamente o puede tener dificultad para desactivar la inflamación. Cuando esto ocurre, la inflamación puede causar daño a diferentes órganos del cuerpo.
Uno de los síndromes autoinflamatorios más frecuentes que se produce en los niños se denomina PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis), que es una enfermedad autolimitada y generalmente benigna de los niños más pequeños.
El síndrome PFAPA causa fiebre que dura unos días en intervalos predeciblemente regulares y puede asociarse con dolor de garganta, inflamación de los ganglios linfáticos y llagas en la boca. Generalmente, los niños se encuentran bien entre un episodio y otro.
Los síndromes autoinflamatorios no son contagiosos, pero a menudo, pueden confundirse con un virus.
Si bien cada síndrome autoinflamatorio tiene diferentes signos y síntomas, se caracterizan por fiebre recurrente e inexplicable.
La fiebre también puede estar acompañada de sarpullido, dolor/hinchazón articular, dolor de garganta, agrandamiento de los ganglios linfáticos, úlceras bucales, acné grave e inflamación del ojo o del revestimiento del corazón (pericarditis), entre otros síntomas.
Muchos de los síndromes autoinflamatorios se diagnostican en función de una combinación de signos, síntomas y resultados de laboratorio anormales. En ocasiones y según la causa, el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas genéticas.
Se cree que la mayoría de los síndromes autoinflamatorios tienen un componente genético. Para algunas personas, los factores ambientales o las infecciones pueden desencadenar la enfermedad.
El tratamiento depende del síndrome autoinflamatorio y de la gravedad de los síntomas. El tratamiento puede variar desde un monitoreo minucioso hasta medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como ibuprofeno o naproxeno.
Los médicos también pueden recetar colchicina o agentes biológicos (como anakinra, tocilizumab o agentes inhibidores del TNF).
Se cree que la mayoría de los síndromes autoinflamatorios tienen un componente genético. Para algunas personas, los factores ambientales o las infecciones pueden desencadenar la enfermedad.
Si bien la mayoría de los síndromes autoinflamatorios no tienen cura, algunos pueden mejorar con el tiempo sin un tratamiento específico. Otros síndromes autoinflamatorios pueden controlarse con la combinación correcta de medicamentos.
Cuando se presentan exacerbaciones, sus actividades normales pueden interrumpirse. Trabajaremos con usted y su hijo para garantizar el mejor resultado posible y minimizar el impacto en su vida diaria.