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Pediatric Kallmann syndrome (KS)
Kallmann syndrome (KS) is a condition that causes delayed or absent puberty and an impaired sense of smell.
What is pediatric Kallmann syndrome (KS)?
Kallmann syndrome is one form of hypogonadotropic hypogonadism, a condition in which the body does not produce enough hormones needed for sexual development. Normalmente, las hormonas producidas en el hipotálamo del cerebro indican al organismo el desarrollo de las características sexuales secundarias durante la pubertad. Si un niño tiene el síndrome de Kallmann, presenta pubertad tardía o ausente y un sentido del olfato deficiente.
- In boys, secondary sex characteristics means they may not develop facial hair and their voice may not deepen. También pueden tener testículos no descendidos o micropene.
- In girls, secondary sex characteristics means they may not experience breast development or the start of menstruation.
Los varones y las mujeres que tienen el síndrome de Kallmann no presentan el típico estirón del crecimiento que se ve en la pubertad (entre los 10 y los 14 años de edad para las niñas y entre los 12 y los 16 años de edad para los niños).
Además de afectar el desarrollo sexual, el síndrome de Kallmann afecta el sentido del olfato. Un niño con síndrome de Kallmann puede tener disminución del sentido del olfato o quizás no pueda oler en absoluto. Muchas veces, un niño no se da cuenta de que su sentido del olfato está deteriorado.
What are the signs and symptoms of pediatric Kallmann syndrome (KS)?
- Anosmia (absent or diminished sense of smell)
- Labio leporino y paladar hendido
- Problemas dentales
- Movimientos de las manos que se asemejan entre sí
- Problemas de audición
- Infertilidad
- Falta de menstruación (en las niñas en edad menstrual)
- Falta de características sexuales secundarias
- Micropene (en los varones)
- Equilibrio deficiente
- Agenesia renal (desarrollo de un solo riñón)
- Escoliosis
- Estatura más baja que el promedio para la edad
- Testículos no descendidos (en los varones)
What are the causes of pediatric Kallmann syndrome (KS)?
El síndrome de Kallmann se presenta cuando el hipotálamo en el cerebro no puede liberar la hormona liberadora de gonadotropina. Al mismo tiempo, la hipófisis no puede liberar la LH (hormona luteinizante) y la FSH (hormona foliculoestimulante), que activan los ovarios y los testículos durante la pubertad.
