Cuando Samantha estaba embarazada de 12 semanas de su hijo Beaux, ella y su marido, Chris, fueron al consultorio del médico para una exploración anatómica de rutina. Para Samantha, que ya tenía dos hijos, todo comenzó como una cita habitual, donde se identificaron las manos y los pies de Beaux e incluso se vieron las cuatro cavidades de su corazón. Pero al llegar el momento de observar sus otros órganos, la intuición materna de Samantha sintió que algo andaba mal.
“Mi médico confirmó que Beaux tenía una vejiga agrandada, llamada megavejiga, que preocupaba a todos por una obstrucción de las vías urinarias inferiores”, dice Samantha.
Atención que le salvó la vida al bebé Beaux
Samantha, quien estaba asignada en el Polígono de Misiles de White Sands en ese momento, fue derivada a un especialista en Albuquerque, Nuevo México, para que se hagan otras pruebas. Siete semanas después, Samantha y Chris viajaron a Phoenix, Arizona, donde los médicos insertaron una derivación a través del abdomen de Beaux en su vejiga para poder drenar la orina de la vejiga, mientras Beaux permanecía en el útero.
Samantha y Beaux fueron monitoreados de cerca por médicos en Albuquerque durante el resto del embarazo hasta que dio a luz por cesárea a las 34 semanas en septiembre de 2016. Beaux, cuyos pulmones no estaban completamente desarrollados, fue intubado a los pocos minutos después del parto e ingresado en la UCIN (Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales).
Los médicos trabajaron rápidamente para evaluar la afección de Beaux. La derivación aún estaba en su lugar, pero la función renal de Beaux era peor de lo que se esperaba, y ya estaba en la etapa 3 de insuficiencia renal. Fue entonces que la familia conoció a Irina Stanasel, M.D., una uróloga pediátrica que pudo darles un diagnóstico: síndrome del vientre de ciruela pasa. El PBS es un trastorno congénito muy raro, que puede causar megavejiga, y hace que el abdomen de un niño tenga un aspecto arrugado y similar a la ciruela debido a la falta de músculos abdominales.
Al principio, el pronóstico de Beaux no era bueno.
“Cuando Beaux tenía solo 3 días de edad, un neonatólogo de la UCIN me permitió sostenerlo, a pesar de que estaba en contra de sus procedimientos normales porque simplemente no estaban seguros de si podría hacerlo luego”, dice Samantha.
Pero Beaux se fortaleció día a día, y su equipo médico trabajó para encontrar los medicamentos adecuados para ayudar a apoyar las funciones renales, urinarias y pulmonares de Beaux. Con solo 3 semanas de edad, su derivación comenzó a fallar y a infectarse. La Dra. Stanasel realizó una vesicostomía, en la que creó quirúrgicamente una abertura en la parte inferior del abdomen de Beaux que conectaba la vejiga con la piel. Esto permitió que la orina saliera de la vejiga a través de esta nueva abertura directamente en el pañal.
Después de seis semanas, Beaux fue lo suficientemente fuerte como para volver a su hogar, y comenzó la terapia física, ocupacional y del habla de forma ambulatoria.
“Cuando lo llevamos a nuestro hogar, aún recibía oxígeno al 25 % y alrededor de una docena de medicamentos”, dice Samantha.
Al poco tiempo, Beaux dejó de necesitar el oxígeno. Cerca de su primer cumpleaños, los médicos le insertaron una sonda G en el estómago para ayudar a satisfacer sus necesidades nutricionales.
“Nuestro objetivo principal era ayudar a Beaux a aumentar de peso para que fuera lo suficientemente fuerte como para soportar un trasplante de riñón cuando fuera el momento”, dice Samantha.
Una familia se muda más cerca de la atención de expertos
La familia de Beaux descubrió la Red de Síndrome de Vientre de Ciruela Pasa, un grupo de apoyo a las familias de EE. UU. que lidian con el PBS. En 2017, Beaux y su familia asistieron a la convención de la Red de Síndrome de Vientre de Ciruela Pasa en Dallas.
Allí, la familia se volvió a conectar con la Dra. Stanasel, quien se había mudado a Texas y ahora es uróloga pediátrica en Children's Health℠ y profesora adjunta en UT Southwestern. Le presentó a la familia a Linda Baker, M.D., uróloga pediátrica en Children's Health y profesora en UT Southwestern. La Dra. Baker es una de las únicas urólogas pediátricas en EE. UU. con financiación de subsidios federales para la investigación del síndrome del vientre en ciruela pasa.
Después de volver a su hogar, Samantha y Chris decidieron que querían estar más cerca de la familia y de las Dras. Baker y Stanasel. En el verano de 2018, se mudaron a Luisiana y se prepararon para la primera cita de Beaux con la Dra. Baker en Children's Health.
“La Dra. Baker es una de las doctoras líderes en la investigación del PBS, y sabíamos que queríamos que ella se ocupara de la atención de Beaux”, dice Samantha.
Durante los siguientes meses, la Dra. Baker continuó monitoreando la función renal y el crecimiento físico de Beaux en las citas regulares, a medida que tachaba más hitos del desarrollo de su lista.
“Aunque aún no habla, Beaux camina, corre y trepa por todas partes, cosas que aprendió a hacer sin sus músculos abdominales”, dice Samantha. “Come y bebe muy bien, pero aún lo alimentamos a través de la sonda gástrica durante la siesta y durante la noche para asegurarnos de que esté ingiriendo suficientes calorías”.
A continuación, Beaux tiene programado someterse a una abdominoplastia, en la que la Dra. Baker tensará quirúrgicamente los músculos abdominales y, al mismo tiempo, evaluará la posición de sus órganos internos para asegurarse de que no haya problemas subyacentes.
“La próxima cirugía de Beaux será larga y difícil, y deberá pasar, aproximadamente, una semana en el hospital para recuperarse. Esto debería mejorar su movilidad, fuerza abdominal y salud general”, dice la Dra. Baker.
Los médicos harán un seguimiento cuidadoso de Beaux durante el resto de su vida, pero, por ahora, su familia está entusiasmada con la posibilidad de trabajar con la Dra. Baker y su equipo para ayudar a identificar tratamientos mejorados para otros pacientes con el PBS.
“Estamos muy agradecidos de tener los mejores urólogos, nefrólogos, neumólogos, gastroenterólogos y más, todos interesados en ayudar a Beaux y a otros niños con el PBS”, dice Samantha. “Aquí es exactamente donde debemos estar”.
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