Pectus excavatum (tórax en embudo)

¿Cuáles son los signos y síntomas del pectus excavatum (tórax en embudo)?

El pectus excavatum puede variar de leve a grave, y su hijo puede o no tener síntomas relacionados con el corazón o los pulmones.

Los síntomas incluyen:

• Hundimiento del hueso esternal
• Falta de aire intermitente
• Disminución de la resistencia con el ejercicio
• Dolor de pecho relacionado con crecimiento anormal de huesos y cartílagos
• Empeoramiento de los síntomas a medida que el niño crece

El pectus excavatum, a menudo, empeora con la edad y durante las etapas de crecimiento que ocurren en la niñez tardía y la adolescencia. Algunos pacientes se avergüenzan mucho por la deformidad del pectus excavatum. La corrección de la deformidad puede desempeñar un papel importante en la mejora de la autoestima y la intolerancia al ejercicio de algunos pacientes.

¿Cómo se diagnostica el pectus excavatum (tórax en embudo)?

Para diagnosticar el pectus excavatum, el proveedor de su hijo le realizará un examen físico detallado. Después del diagnóstico, pueden solicitarse pruebas adicionales para identificar el alcance de la deformidad de la pared torácica y cualquier disfunción del sistema corporal, que pueden incluir las siguientes pruebas:

• TC (tomografía computarizada): esta prueba usa radiografías para producir múltiples imágenes del interior del cuerpo. Estas imágenes tridimensionales del tórax pueden mostrar la gravedad de la afección y si el corazón y los pulmones se ven afectados. La indicación principal para la TC de tórax es calcular un “índice de Haller”, que mide la gravedad del hundimiento de la pared torácica.
• ECG (electrocardiograma) y ECO (ecocardiografía): estas pruebas ayudan al médico a ver si el corazón de su hijo está bajo estrés relacionado con la ubicación del esternón.
• PFP (prueba de función pulmonar): esta prueba ayuda al médico a ver si los pulmones de su hijo están restringidos debido al hundimiento del esternón.
• Radiografía de tórax: esta radiografía puede ser útil para excluir cualquier otro problema dentro del pecho en sí.

¿Cuáles son las causas del pectus excavatum (tórax en embudo)?

Se desconoce la causa exacta del pectus excavatum, pero sabemos que suele presentarse en familias, lo que sugiere que la genética puede desempeñar un papel. También puede estar asociado con el síndrome de Marfan, la homocistinuria y el síndrome de Ehlers-Danlos.

¿Cómo se trata el pectus excavatum (tórax en embudo)?

El tratamiento depende de la gravedad, así como de los síntomas, y puede variar desde una simple observación hasta una reparación quirúrgica. El tratamiento del pectus excavatum leve puede incluir ejercicios destinados a mejorar la postura y la fuerza de la parte superior del cuerpo. Si su hijo tiene pectus excavatum de moderado a grave, puede recomendarse la reconstrucción. La mayoría de las veces, esta cirugía se recomienda después de los 13 años, pero puede realizarse antes o después, según las necesidades individuales del paciente.

• Procedimiento de Nuss: para este procedimiento mínimamente invasivo, suelen hacerse un total de tres incisiones pequeñas en el pecho de su hijo. Se inserta una barra metálica curvada en el pecho de su hijo debajo de las costillas y se asegura debajo del esternón para levantar el pecho. Es posible que se necesiten varias barras. La barra se coloca bajo observación directa usando una cámara pequeña para que el cirujano pueda pasarla (o pasarlas) de manera segura detrás del esternón. La barra se deja en su lugar durante dos o tres años para permitir que la pared torácica vuelva a formarse. Luego, se retira la barra durante una cirugía ambulatoria.
• Procedimiento de Ravitch: este procedimiento quirúrgico es para niños y adolescentes, y se realiza cuando el refuerzo no ha sido exitoso o no es posible debido a la deformidad de la pared torácica. Por lo general, se hace una incisión en el pecho para el procedimiento. El cirujano extirpará el cartílago anormal de la costilla entre las costillas óseas y el esternón, lo que permite que el esternón se empuje hacia abajo y tome su forma normal. Se colocará un puntal absorbible en el pecho de su hijo para mantener el esternón en su lugar hasta que el cartílago pueda volver a crecer.
• Manejo del dolor: al igual que con cualquier operación, el dolor posoperatorio es una preocupación común. Nuestro equipo ha desarrollado un protocolo con la asistencia del equipo de anestesiología y dolor para minimizar el tiempo que necesita analgésicos. El coordinador clínico de la clínica de Pectus proporcionará una amplia capacitación en las visitas preoperatorias. Durante el procedimiento, el cirujano usará crioterapia para aliviar el dolor en las áreas de la pared torácica afectadas por el cirujano. La mayoría de los pacientes necesitarán analgésicos en el momento del alta hospitalaria, pero, por lo general, se reducen gradualmente mediante la evaluación posoperatoria de dos semanas.