Las ACVR (anomalías congénitas de las vías respiratorias) son lesiones en el pulmón presentes en el nacimiento. La ACVR puede causar problemas físicos o de desarrollo.

Descripción

¿Qué son las ACVR (anomalías congénitas de las vías respiratorias)?

La ACVR es una afección genética (presente en el nacimiento) poco frecuente. Los bebés que presentan anomalías congénitas de las vías respiratorias nacen con bultos, lesiones o quistes (sacos llenos de líquido) benignos (no cancerosos) en uno de los pulmones. Dependiendo del tamaño y el número de las lesiones, puede causar síntomas físicos y del desarrollo.

Factores de riesgo

Antes conocida como “MAQC” o “malformación adenomatoidea quística congénita”, esta afección tiende a afectar a los hombres más que a las mujeres. La ACVR se produce normalmente en un solo pulmón, o parte de uno.

What are congenital pulmonary airway malformations (CPAM)?

CPAM is a rare, genetic condition (present at birth). Babies with congenital pulmonary airway malformations are born with benign (non-cancerous) lumps, lesions or cysts (fluid-filled sacs) on one of their lungs. Depending on the size and number of the lesions, it can cause physical and developmental symptoms.

Risk factors

Previously known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), this condition tends to affect males more than females. CPAM typically occurs in only one lung, or part of one lung.

Tipos

¿Cuáles son los diferentes tipos de ACVR (anomalías congénitas de las vías respiratorias)?

La ACVR se divide en tres tipos, que se definen por el número de quistes presentes:

Las lesiones de tipo I se producen cuando hay de uno a cuatro quistes grandes presentes en los pulmones. Los resultados son favorables para este tipo; y representan aproximadamente el 50 por ciento de los casos.
Las lesiones de tipo II se producen cuando hay numerosos quistes de menor tamaño en el pulmón. Este tipo se asocia con otros problemas, como problemas cardíacos y genitourinarios, hidrocefalia (líquido en el cerebro) y problemas esqueléticos, que afectarán la calidad de vida. Este tipo normalmente representa aproximadamente el 40 por ciento de los casos.
Las lesiones de tipo III se producen cuando los bultos grandes en los pulmones hacen que otros órganos se desplacen (desplazamiento del mediastino), de manera muy similar a un secuestro pulmonar. Los bultos pueden afectar la capacidad del corazón, de la tráquea y de los pulmones. Esto se produce en aproximadamente el 10 por ciento de los casos.

What are the different types of congenital pulmonary airway malformations (CPAM)?

CPAM is separated into three types that are defined by the number of cysts present:

Type I lesions occurs when there are one to four large cysts present in the lung(s). Outcomes are favorable for this type, and it makes up about 50 percent of the cases.
Type II lesions occurs when numerous cysts are present in the lung that are smaller in size. This type is associated with other problems, like cardiac, genitourinary (genital/urinary), hydrocephalus (fluid on the brain), and skeletal issues, that will affect quality of life. This type typically makes up about 40 percent of cases.
Type III lesions occur when larges masses on the lung(s) cause other organs to shift (mediastinal shift), much like pulmonary sequestration. The masses may impact heart, windpipe and lung capabilities. This occurs in about 10 percent of cases.

Signos y síntomas

¿Cuáles son los síntomas de las ACVR (anomalías congénitas de las vías respiratorias)?

Los síntomas variarán en los niños; y es posible que no se manifiesten hasta la edad adulta. Algunos indicios físicos y del desarrollo también pueden provocar complicaciones adicionales.

Eso incluye:

Uso de músculos accesorios: grandes movimientos del pecho y los hombros, ya que la persona tiene dificultades para respirar
Dolor u opresión en el pecho
Pulmones colapsados
Tos con sangre o mucosidad
Cianosis: coloración azulada o grisácea en los labios o las uñas
Desarrollo insuficiente
Dificultades de alimentación
Hidropesía
Dificultad respiratoria
Infecciones respiratorias: infecciones crónicas (recurrentes), como bronquitis, resfriados o pulmonía

What are the signs and symptoms of congenital pulmonary airway malformations (CPAM)?

Symptoms will vary between children and may not become apparent until they are adults. Some physical and developmental signs can also lead to further complications.

This includes:

Accessory muscle use – heavy chest and shoulder movements, as a person struggles to breathe
Chest pain or pressure
Collapsed lungs
Coughing up blood or mucus
Cyanosis – blue/gray tint to lips or fingernails
Failure to thrive
Feeding difficulties
Hydrops
Respiratory distress
Respiratory infections – chronic (reoccurring) infections like bronchitis, colds or pneumonia

Causas

¿Cuáles son las causas de las ACVR (anomalías congénitas de las vías respiratorias)?

Se desconocen la causas de las ACVR. Según estudios de investigación, en algún momento durante el desarrollo del feto en el útero de la madre, el tejido pulmonar se formará de manera anormal; y como consecuencia, el bebé nacerá con un bulto o quiste.

What are the causes of congenital pulmonary airway malformations (CPAM)?

The cause of CPAM is unknown. Research does show that sometime during the development of the fetus in the mother's womb, the lung tissue will form abnormally, and the baby will be born with a lump or cyst.