Miocardiopatía pediátrica

¿Qué es la miocardiopatía pediátrica?

La miocardiopatía es un grupo de afecciones crónicas que afectan el músculo cardíaco y hacen que se vuelva inusualmente grande, rígido o grueso. La miocardiopatía impide que el corazón se contraiga o se relaje como debería. Esto afecta la capacidad del corazón para bombear suficiente sangre a través del cuerpo. Si la afección se vuelve grave, puede provocar insuficiencia cardíaca o muerte súbita cardíaca.

¿Cuáles son los diferentes tipos de miocardiopatía pediátrica?

La miocardiopatía tiene cinco tipos según el daño específico al músculo cardíaco. Algunos niños tienen más de un tipo.

MCD (miocardiopatía dilatada)

La miocardiopatía dilatada es el tipo más frecuente de miocardiopatía en niños, lo que impide que el corazón se contraiga (tense) de manera eficaz. La MCD se produce cuando los músculos de una o más cavidades cardíacas se agrandan (dilatan) o se estiran.

MCH (miocardiopatía hipertrófica)

La miocardiopatía hipertrófica es el segundo tipo más común de miocardiopatía en niños. Con la MCH, el músculo cardíaco se vuelve demasiado grueso, generalmente en la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo). El músculo cardíaco engrosado se endurece, lo que dificulta que el corazón se relaje y se llene de sangre.

Miocardiopatía restrictiva (MCR)

La miocardiopatía restrictiva implica rigidez del músculo cardíaco, lo que impide que el corazón se relaje correctamente y se llene de sangre. La MCR hace que la sangre vuelva a las cavidades superiores del corazón (aurículas), lo que hace que se agranden.

VINC (ventrículo izquierdo no compactado)

El ventrículo izquierdo no compactado causa surcos profundos en el músculo cardíaco del ventrículo izquierdo, con una textura esponjosa y suelta de las fibras musculares. El VINC puede tener características de la MCD, MCH o ambas, si las funciones de contracción y relajación del corazón se ven afectadas.

DAVD (displasia arritmogénica del ventrículo derecho)

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho hace que el músculo cardíaco del ventrículo derecho sea reemplazado por tejido graso o cicatricial. La DAVD puede afectar a la capacidad del corazón para contraerse y puede alterar la actividad eléctrica del corazón, lo que provoca arritmias (ritmo cardíaco irregular).

¿Cuáles son los signos y síntomas de la miocardiopatía pediátrica?

Bebés (desde el nacimiento hasta la edad de 1 año)

• Respiración rápida y pesada durante la alimentación
• Poco apetito y poco aumento de peso
• Somnolencia o inactividad extremas
• Hinchazón del abdomen, la cara, las piernas, los tobillos o los pies
• Sudoración excesiva

Niños y adolescentes (de 1 a 19 años)

• Dizziness or fainting, especially with physical activity
• Fatiga extrema
• Dolor de abdomen o pecho
• Náuseas y vómitos
• Menor resistencia durante la actividad física
• Tos o dificultad para respirar
• Latidos cardíacos irregulares o rápidos (arritmia)
• Disminución del apetito
• Hinchazón del abdomen, la cara, las piernas, los tobillos o los pies

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía pediátrica?

Dado que los síntomas de miocardiopatía pueden ser similares a los de otras afecciones menos graves, es importante ver a un cardiólogo pediátrico con experiencia en el diagnóstico de la afección. At Children’s Health, our cardiomyopathy team begins with a thorough evaluation to understand what your child is experiencing before conducting cardiomyopathy tests and diagnosis.

We ask you about your child’s personal and family medical history, including whether any family members have had cardiomyopathy, heart failure or cardiac arrest. También realizamos un examen físico para detectar posibles síntomas de miocardiopatía.

Podemos recomendar pruebas adicionales para confirmar un diagnóstico y planificar un tratamiento. Según los síntomas del niño, es posible que necesite una o más pruebas, por ejemplo:

• ECG (electrocardiograma) para evaluar la actividad eléctrica del corazón y comprobar si hay ritmos irregulares
• Ecocardiograma (ecografía cardíaca) para examinar las paredes y las cavidades del corazón en busca de signos de agrandamiento o engrosamiento y evaluar la función del corazón
• Análisis de sangre para detectar infecciones u otras afecciones que puedan estar relacionadas
• Orientación y pruebas genéticas para identificar posibles causas genéticas y evaluar el riesgo de miocardiopatía para otros miembros de la familia
• Prueba de esfuerzo con ejercicio para evaluar la función cardíaca de su hijo
• IRM cardíaca para evaluar el tamaño, la forma y la estructura del corazón
• Holter monitor (portable EKG) to continuously record the heart’s activity for several days

¿Qué causa la miocardiopatía pediátrica?

• Mutaciones genéticas (cambios) hereditarias
• Miocarditis, inflamación del músculo cardíaco causada por una infección
• Certain types of chemotherapy (cancer medications)
• Otras afecciones cardíacas, como una cardiopatía congénita (presente al nacer)
• Exposición a toxinas, como alcohol, ciertas drogas, metales o radiación
• Trastornos genéticos, como distrofia muscular

¿Cómo se trata la miocardiopatía pediátrica?

Los tratamientos varían según el tipo de miocardiopatía, su gravedad y los síntomas que el niño está experimentando. En Children’s Health, nuestro equipo de atención adapta un plan de tratamiento de la miocardiopatía específicamente a las necesidades de su hijo. Las opciones de tratamiento de la miocardiopatía incluyen:

• Monitoreo. En las primeras etapas, es posible que su hijo no necesite medicamentos ni otros tratamientos. En su lugar, podemos monitorearlo regularmente para detectar signos o síntomas tempranos y decidir el tratamiento.
• Medicamentos para el corazón. Varios medicamentos pueden ayudar a su hijo a bombear mejor la sangre y aliviar los síntomas. Otros medicamentos pueden tratar problemas relacionados, como coágulos de sangre, acumulación de líquido, ritmo cardíaco irregular y estrechamiento de los vasos sanguíneos.

Si la miocardiopatía empeora, es posible que su hijo necesite tratamientos más avanzados. Nuestro equipo coordina la atención de su hijo con nuestros cardiocirujanos, electrofisiólogos y cardiólogos intervencionistas según sea necesario. Los procedimientos para tratar la miocardiopatía incluyen:

• Pacemakers and implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) - If cardiomyopathy is causing an arrhythmia in your child, our doctors can implant one of these small devices. El dispositivo se coloca en el tórax de su hijo, donde envía pequeños pulsos eléctricos al corazón del niño para controlar el ritmo cardíaco.
• Heart surgery and procedures - Our surgeons and interventional cardiologists perform open and minimally invasive procedures to remove excess heart muscle. Los procedimientos de miectomía y ablación septal tratan a niños con MCH.
• Ventricular assist devices (VADs) - For severe heart failure, our heart surgeons can implant a VAD, which is a small mechanical pump. Un DAV cumple la función de bombear sangre al organismo. Obtenga más información sobre los dispositivos de asistencia ventricular.
• Heart transplant - The most advanced procedure for heart failure, a heart transplant replaces a diseased heart with a heart from a donor. Obtenga más información sobre el trasplante de corazón en Children's Health.