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Enfermedades colestásicas intrahepáticas pediátricas
Las enfermedades colestásicas intrahepáticas pueden dañar el hígado y afectar la digestión y otros procesos importantes en el cuerpo. El equipo de Children's Health℠ incluye hepatólogos certificados (expertos en hígado) con experiencia en todo tipo de enfermedades hepáticas.
Utilizamos los métodos más recientes para diagnosticar y tratar la colestasis intrahepática para que los niños con esta afección puedan controlar su enfermedad y prosperar. Si es necesario un trasplante, ofrecemos el único programa de trasplante de hígado pediátrico del norte de Texas, con tasas de éxito que alcanzan o superan los promedios nacionales. También somos uno de los centros de ensayos clínicos que exploran tratamientos para algunas enfermedades colestásicas intrahepáticas en niños.
¿Qué son las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
La colestasis es una afección que significa que la bilis no puede salir del hígado como se supone que debe hacerlo. Esto puede suceder por diferentes motivos. Con la colestasis intrahepática, se produce debido a problemas dentro del hígado. (“Intrahepático” significa “dentro del hígado”). Múltiples enfermedades pueden causar estos problemas, y estos se conocen como enfermedades colestásicas intrahepáticas.
La bilis es un líquido importante en nuestro cuerpo. Nos ayuda a eliminar toxinas y digerir grasas. Normalmente, se produce en el hígado y luego fluye hacia la vesícula biliar y el intestino delgado.
Cuando la bilis permanece en el hígado en lugar de fluir, puede dañar nuestro cuerpo de varias maneras. El hígado puede dañarse y perder su función. Las toxinas pueden acumularse en el torrente sanguíneo. Y el cuerpo no puede absorber nutrientes de las grasas que comemos.
¿Cuáles son los signos y síntomas de las enfermedades colestásicas intrahepáticas pediátricas?
- Orina oscura
- Ictericia
- Alimentación deficiente
- Aumento de peso y crecimiento deficientes
- Picazón intensa (prurito)
- Vómitos
¿Cómo se diagnostican las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
Los síntomas de las enfermedades colestásicas intrahepáticas pueden parecerse a otras afecciones. Confirmar un diagnóstico puede requerir varias pruebas, como las siguientes:
- Pruebas de sangre. Medimos ciertos elementos en la sangre para ver qué tan bien funciona el hígado y si la bilis elimina toxinas o no.
- TC, exploración o IRM. Estas son diferentes maneras de obtener una imagen del hígado para que podamos buscar cicatrices y anomalías estructurales.
- Biopsia de hígado. Obtenemos una muestra del hígado y buscamos evidencia de acumulación de bilis.
- Prueba genética. Esto puede indicarnos exactamente qué enfermedad colestásica intrahepática tiene un niño al identificar el gen que la está causando.
¿Qué causa las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
Las enfermedades colestásicas intrahepáticas son causadas por cambios genéticos. Cada una de estas enfermedades es causada por un gen diferente modificado. Ambos padres deben tener y transmitir la versión modificada de uno de estos genes para que su hijo herede una de estas enfermedades.
¿Cómo se tratan las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
El tratamiento de la colestasis intrahepática depende de la gravedad de la enfermedad y su efecto en el cuerpo. Los enfoques incluyen los siguientes:
- Medicamentos. Podemos recetar medicamentos para proteger el hígado del daño y ayudar a reducir la picazón u otros síntomas.
- Vitaminas y dieta. Nuestro equipo incluye un nutricionista registrado que puede recomendar vitaminas y una dieta especial para ayudar a los niños a obtener los nutrientes que necesitan.
- Trasplante de hígado. A veces, la acumulación de bilis daña tanto el hígado que necesita ser reemplazado. Con un hígado nuevo, a menudo, la bilis puede fluir correctamente y los síntomas desaparecen.
Médicos y proveedores que tratan las enfermedades colestásicas intrahepáticas pediátricas
En Children's Health, cuidamos a niños con enfermedades colestásicas intrahepáticas pediátricas en nuestro Centro Pediátrico de Enfermedades Hepáticas. Nuestro equipo incluye hepatólogos certificados (expertos en hígado) que trabajan junto a nutricionistas y otros especialistas para atender todas las necesidades de salud de su hijo. Nuestros hepatólogos también tienen capacitación especial en trasplante de hígado, con tasas de éxito que son constantemente mejores que los promedios nacionales.
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Amal Aqul, MD Hepatólogo pediátrico -
Jorge Bezerra, MD Hepatólogo pediátrico -
Megha Mehta, MD Gastroenterología pediátrica -
Charina Ramirez, MD Gastroenterología pediátrica -
Norberto Rodriguez-Baez, MD Hepatólogo pediátrico -
Isabel Rojas Santamaria, MD Gastroenterología pediátrica -
Shabina Walji-Virani, APRN, PNP-PC Enfermería - Gastroenterología
Preguntas frecuentes
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¿Pueden prevenirse las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
Estas enfermedades son genéticas, por lo que no hay manera de prevenirlas. Pero si se diagnostican y tratan de manera temprana, pueden controlarse de manera eficaz.
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Si mi hijo tiene colestasis intrahepática, ¿esto significa que necesitará un trasplante de hígado?
No necesariamente. A menudo, a los niños que presentan enfermedad en etapa temprana les va bien siguiendo los planes de atención y nutrición establecidos por sus proveedores de atención médica. Un trasplante de hígado es necesario cuando el hígado se ha dañado demasiado para funcionar bien. Un nuevo hígado le permite al niño empezar de nuevo y, en muchos casos, hace que sus síntomas desaparezcan.
