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Enfermedad colestásica intrahepática pediátrica
La enfermedad colestásica intrahepática puede dañar el hígado y afectar la digestión y otros procesos importantes en el cuerpo. El equipo de Children's Health℠ incluye hepatólogos certificados (expertos en hígado) con experiencia en todo tipo de enfermedades hepáticas.
Utilizamos los métodos más recientes para diagnosticar y tratar la colestasis intrahepática para que los niños con esta afección puedan controlar su enfermedad y prosperar. Si es necesario un trasplante, ofrecemos el único programa de trasplante de hígado pediátrico del norte de Texas, con tasas de éxito que alcanzan o superan los promedios nacionales. También somos uno de los centros de ensayos clínicos que exploran tratamientos para algunas enfermedades colestásicas intrahepáticas en niños.
¿Qué es la enfermedad colestásica intrahepática pediátrica?
La colestasis es una afección que significa que la bilis no puede salir del hígado como se supone que debe hacerlo. Esto puede suceder por diferentes motivos. Con la colestasis intrahepática, se produce debido a problemas dentro del hígado (“intrahepático” significa “dentro del hígado”). Múltiples enfermedades pueden causar estos problemas, y estos se conocen como enfermedades colestásicas intrahepáticas.
La bilis es un líquido importante en nuestro cuerpo. Nos ayuda a eliminar toxinas y digerir grasas. Normalmente, se produce en el hígado y luego fluye hacia la vesícula biliar y el intestino delgado.
Cuando la bilis permanece en el hígado en lugar de fluir, puede dañar nuestro cuerpo de varias maneras. El hígado puede dañarse y perder su función. Las toxinas pueden acumularse en el torrente sanguíneo. Y el cuerpo no puede absorber nutrientes de las grasas que comemos.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad colestásica intrahepática pediátrica?
- Orina oscura
- Ictericia
- Alimentación deficiente
- Aumento de peso y crecimiento deficientes
- Picazón intensa (prurito)
- Vómitos
¿Qué es la enfermedad colestásica intrahepática pediátrica?
Los síntomas de las enfermedades colestásicas intrahepáticas pueden parecerse a otras afecciones. Confirmar un diagnóstico puede requerir varias pruebas, como las siguientes:
- Blood test - We measure certain elements in the blood to see how well the liver is functioning and whether bile is removing toxins or not.
- Imaging - These are the different ways of getting an image of the liver so we can look for scarring and structural abnormalities:
- Liver biopsy - We get a sample of the liver and look for evidence of bile buildup.
- Genetic testing - This can tell us exactly which intrahepatic cholestasis liver disease a child has by identifying the gene that is causing it.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad colestásica intrahepática pediátrica?
La enfermedad colestásica intrahepática es causada por cambios genéticos. Cada una de estas enfermedades es causada por un gen diferente modificado. Ambos padres deben tener y transmitir la versión modificada de uno de estos genes para que su hijo herede una de estas enfermedades.
¿Cómo se tratan las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
El tratamiento de la colestasis intrahepática depende de la gravedad de la enfermedad y su efecto en el cuerpo.
- Medication - We may prescribe medicine to protect the liver from damage and help reduce itching or other symptoms.
- Vitamins and diet - Our team includes a registered dietitian who may recommend vitamins and a special diet to help children get the nutrients they need.
- Liver transplant - Sometimes the buildup of bile harms the liver so much that it needs to be replaced. Con un hígado nuevo, a menudo, la bilis puede fluir correctamente y los síntomas desaparecen.
Médicos y proveedores que tratan la enfermedad colestásica intrahepática pediátrica
En Children's Health, cuidamos a niños con enfermedades colestásicas intrahepáticas pediátricas en nuestro Centro Pediátrico de Enfermedades Hepáticas.
Nuestro equipo incluye hepatólogos certificados (expertos en hígado) que trabajan junto a nutricionistas y otros especialistas para atender todas las necesidades de salud de su hijo. Nuestros hepatólogos también tienen capacitación especial en trasplante de hígado, con tasas de éxito que son constantemente mejores que los promedios nacionales.
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Amal Aqul, MD Hepatólogo pediátrico -
Jorge Bezerra, MD Hepatólogo pediátrico -
Megha Mehta, MD Gastroenterología pediátrica -
Charina Ramirez, MD Gastroenterología pediátrica -
Norberto Rodriguez-Baez, MD Hepatólogo pediátrico -
Isabel Rojas Santamaria, MD Gastroenterología pediátrica -
Shabina Walji-Virani, APRN, PNP-PC Enfermería - Gastroenterología
Preguntas frecuentes
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¿Pueden prevenirse las enfermedades colestásicas intrahepáticas?
Estas enfermedades son genéticas, por lo que no hay manera de prevenirlas. Pero si se diagnostican y tratan de manera temprana, pueden controlarse de manera eficaz.
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Si mi hijo tiene colestasis intrahepática, ¿esto significa que necesitará un trasplante de hígado?
No necesariamente. A menudo, a los niños que presentan enfermedad en etapa temprana les va bien siguiendo los planes de atención y nutrición establecidos por sus proveedores de atención médica. Un trasplante de hígado es necesario cuando el hígado se ha dañado demasiado para funcionar bien. Un nuevo hígado le permite al niño empezar de nuevo y, en muchos casos, hace que sus síntomas desaparezcan.
