Síndrome de Landau-Kleffner pediátrico

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Landau-Kleffner pediátrico?

Los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner suelen aparecer cuando un niño tiene entre 5 y 7 años. Estos niños parecen estar sanos y tener un desarrollo similar al de sus pares, hasta que aparecen los síntomas. Algunos presentan signos ya a los 2 años.

Entre los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner, se incluyen los siguientes:

Inability to understand words

un niño puede perder la capacidad de comunicarse repentinamente (o gradualmente). Podría pensar que el niño tiene problemas de audición. Un niño con síndrome de Landau-Kleffner puede oírlo, sin embargo, no puede entender lo que dice.

Loss of speech

un niño pierde su capacidad para usar palabras. Pueden quedarse en silencio o hablar con gruñidos o palabras sin sentido. La regresión del lenguaje también es un signo de trastorno del espectro autista. Pero los niños con síndrome de Landau-Kleffner suelen ser mayores que los niños con autismo cuando pierden habilidades del habla.

Convulsiones

en raras ocasiones, el niño tiene convulsiones mientras está despierto o dormido. Por lo general, los niños tienen un tipo de convulsión llamada convulsión motora focal, que afecta una parte del cerebro y el cuerpo del niño. Con el tiempo, pueden desarrollar convulsiones tónico-clónicas que causan convulsiones en todo el cuerpo.

Otras afecciones asociadas al síndrome de Landau-Kleffner pediátrico

Los niños con síndrome de Landau-Kleffner también pueden tener:

• Ansiedad o depresión
• Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH)
• Problemas de conducta, como agresión
• Retrasos en el desarrollo

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Landau-Kleffner pediátrico?

Esta forma de epilepsia es tan poco frecuente que muchos médicos no la conocen. A child may receive an incorrect diagnosis of autism or a different type of epilepsy. Un diagnóstico rápido y preciso del síndrome de Landau-Kleffner es fundamental, ya que permite que el niño inicie tratamientos que pueden minimizar la pérdida de lenguaje y ayudar a que el niño recupere el habla.

At Children’s Health, our epileptologists (pediatric neurologists who specialize in epilepsy) are among the region’s most experienced Landau-Kleffner syndrome specialists. Nuestro Centro de Epilepsia de Nivel 4 ofrece el más alto nivel de servicios de diagnóstico para niños que sufren convulsiones.

We conduct brain scans, called electroencephalograms (EEGs), at our Epilepsy Monitoring Unit while your child and you rest comfortably overnight. Cuando sea apropiado, un niño puede volver a su casa con un dispositivo de EEG portátil. Estas pruebas nos ayudan a identificar la actividad convulsiva y diagnosticar el síndrome de Landau-Kleffner.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Landau-Kleffner pediátrico?

Cerca de 1 de cada 4 niños con síndrome de Landau-Kleffner presentan un cambio, o mutación, en el gen GRIN2A. Este cambio genético puede hacer que un niño sea más propenso al síndrome de Landau-Kleffner.

Specialists in our Neurogenetics Disorders Program use a method called genomic sequencing to identify this gene change in a child’s DNA. Esto requiere una simple prueba de sangre o un hisopado de mejilla. Nos encontramos entre los principales centros pediátricos del país con la experiencia necesaria para ofrecer este servicio.

No todas las personas con este cambio genético desarrollan el síndrome de Landau-Kleffner. Los científicos siguen intentando averiguar por qué ciertos niños contraen este trastorno epiléptico.

¿Cómo se trata el síndrome de Landau-Kleffner pediátrico?

Children’s Health ofrece uno de los programas más completos del país para niños con síndrome de Landau-Kleffner. Reunimos a un equipo de especialistas para ayudar a controlar todos los síntomas.

Los niños que comienzan un plan de tratamiento intensivo temprano pueden recuperar algunas habilidades del habla y la comunicación. La salud y el futuro de su hijo son nuestras prioridades. Ofrecemos intervenciones rápidas diseñadas para brindar a su hijo el mejor resultado posible.

Medicamentos para las convulsiones

La mayoría de los niños con síndrome de Landau-Kleffner responden bien a los medicamentos para controlar las convulsiones. Nuestra vasta experiencia con el síndrome de Landau-Kleffner significa que sabemos qué medicamentos pueden ayudar mejor a su hijo. Un especialista está disponible las 24 horas del día, los 7 días de la semana para responder a sus preguntas sobre medicamentos.

Terapias génicas dirigidas

Los niños que tienen el gen GRIN2A modificado pueden beneficiarse de un medicamento dirigido al gen defectuoso. Si su hijo es elegible, nuestro Programa de trastornos neurogenéticos proporciona a su familia acceso a este tratamiento en investigación. Children’s Health es uno de los pocos centros pediátricos del país centrado en terapias génicas para niños con trastornos neurológicos.

Terapia del habla

Una atención de terapia del habla temprana y frecuente es clave para ayudar a un niño con síndrome de Landau-Kleffner a comunicarse nuevamente. Los niños con este síndrome necesitan tipos de instrucción y tratamiento del habla diferentes respecto de otros niños. Algunos niños usan lengua de señas o imágenes para comunicarse. Nuestros terapeutas del habla tienen experiencia en el uso de estas terapias para ayudar a los niños con síndrome de Landau-Kleffner.

Servicios de salud mental y conductual

Los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen más probabilidades de tener TDAH, problemas conductuales, ansiedad y depresión. Nuestro equipo de atención ayuda a su familia a manejar estos problemas. Ofrecemos:

• Neuropsicólogos, que evalúan a los niños para detectar signos de TDAH, problemas conductuales y trastornos del estado de ánimo.
• Psiquiatras y psicólogos, que trabajan individualmente con padres e hijos para abordar las necesidades de salud mental.
• Especialistas en salud conductual del desarrollo, que ayudan a los niños y a las familias a manejar los retrasos en el desarrollo y las conductas.

Neurocirugía

En raras ocasiones, un niño puede necesitar cirugía cuando las convulsiones no responden a los medicamentos. Our pediatric neurosurgery program is among the best in the country, as ranked by U.S. News & World Report.

Nuestros neurocirujanos tienen experiencia en la realización de múltiples secciones transversales subpiales, donde un cirujano realiza pequeños cortes en la capa externa del cerebro para detener la actividad convulsiva. Esta cirugía puede poner fin a las convulsiones y prevenir una mayor pérdida de lenguaje.