Pediatric morphea (scleroderma)
What is pediatric morphea (scleroderma)?
Morphea (mor·phea) is an uncommon persistent condition in which there are areas of thickened skin. It is also known as localized scleroderma (sclero·der·ma). Puede afectar a adultos o niños.
Clinical features of pediatric morphea (scleroderma)
- Plaques - This is the most common pattern of morphea. Hay áreas de piel ovaladas engrosadas, como cicatrices, de 1 a 20 cm de diámetro o más. Comienzan de color púrpura o rosado, luego, durante varios meses, generalmente se vuelven de color blanco marfil en el medio con un borde púrpura. Las lesiones antiguas pueden ser marrones. La superficie es suave, brillante y sin vello. Estas áreas no sudan. Puede haber varias placas presentes en ambos lados del tronco y las extremidades distribuidas asimétricamente. Con el tiempo, la zona afectada puede parecer hundida.
- Linear scleroderma - This is most often found on the limb of a child. Una placa larga y estrecha o grande puede asociarse con piel tirante o hundida o con un movimiento restringido de la extremidad.
- En coup de sabre - This is a deep-seated form of linear scleroderma affecting the scalp and temple like from a sabre (sword). El cabello se pierde de forma permanente y el hueso subyacente del cráneo puede encogerse.
- Generalized morphea - This is a very rare form of morphea with widespread skin thickening over the body.
- Pansclerotic disabling morphea - This affects children and results in extensive hardening of skin and underlying muscle. El crecimiento de los huesos puede verse afectado.
- Atrofodermia de Pasini y Pierini
Natural history of pediatric morphea (scleroderma)
La morfea en placas suele ser activa durante varios años; luego, mejora lentamente, pero deja manchas marrones y, a veces, áreas de la piel con depresiones. La morfea lineal dura más tiempo, pero también mejora en algún momento, aunque a veces surgen depósitos de calcio adentro de las lesiones. Las extremidades afectadas por morfea grave pueden ponerse rígidas y débiles si existe pérdida de masa muscular.
What is the cause of pediatric morphea (scleroderma)?
In nearly all cases the cause of morphea is unknown. It can however sometimes follow:
- Lesión localizada
- Tick bites - it has been associated with Lyme disease
- Embarazo
- Measles and other viral infections
- Autoimmune diseases including lichen sclerosus and lichen planus
How is pediatric morphea (scleroderma) treated?
- Calcipotriol tópico
- Inyecciones de esteroides intralesionales
- Fototerapia
- Ciclosporina
- Pentoxifilina
- Penicilamina
- Difenilhidantoína (fenitoína)
- Metotrexato
- Antibióticos
