La historia de Weston: redefinir lo que es posible

Cuando Weston, de 1 año, y sus padres salen a dar paseos, la gente queda cautivada por su gran sonrisa y sus ojos expresivos. Y quedan encantados con los trenes azules, verdes y amarillos del casco en su cabeza.

“Weston tiene que usar el casco durante 23 horas al día. Pero esto es normal para él. Y cuando decimos: “Es hora de volver a ponerte el casco”, empieza a reírse, cuenta Catherine, madre de Weston.

El casco de Weston parece divertido. Pero su propósito es serio. Apoya activamente el crecimiento y el desarrollo del cráneo y el cerebro de Weston.

Dos afecciones de las que la mayoría de la gente nunca ha oído hablar

El padre de Weston estaba enseñando en su clase cuando recibió una llamada de Catherine y tuvo que salir. Ella hablaba con tranquilidad, pero las noticias no eran buenas.

Catherine le estaba contando a Hayden que acababa de hablar sobre los resultados de una prueba avanzada de diagnóstico por imagen llamada IRM fetal con su especialista en MFM (medicina fetomaternal), una prueba para investigar algo anormal que se veía en los riñones de su bebé.

La prueba confirmó que, en lugar de tener dos riñones separados, Weston tenía un único riñón fusionado.

La prueba también reveló otro problema más grave del que Hayden nunca había oído hablar: craneosinostosis pediátrica.

Un enfoque expectante y con calma

El especialista en medicina fetomaternal de Catherine recomendó que Catherine y Hayden se pusieran en contacto con el FETAL Center en Children’s Health para programar una cita virtual con el Dr. Alex Kane, cirujano plástico y craneofacial en Children's Health℠ y profesor en UT Southwestern.

Inmediatamente les agradó el Dr. Kane, quien les habló con calma y claridad sobre las variedades de craneosinostosis y la necesidad de adoptar un enfoque expectante.

Explicó que el cráneo humano está diseñado para crecer a medida que crece el cerebro. Hay varias articulaciones en el cráneo (llamadas suturas) que permiten que esto suceda. Cuando los niños tienen craneosinostosis, algunas de sus suturas se fusionan de una manera que no le da al cerebro el espacio que necesita para crecer.

El Dr. Kane dijo que tendrían que esperar hasta que Weston naciera para saber con seguridad cuántas de sus suturas estaban fusionadas y luego podrían desarrollar un plan de atención.

“Le dije a la familia que tenemos varias formas diferentes de ayudar a asegurarnos de que haya suficiente espacio para que el cerebro de un niño crezca, y que nuestro equipo tiene mucha experiencia en la realización de esos procedimientos”, comentó el Dr. Kane.

No encajar en el molde

Weston nació con una forma de cabeza única, incluso para niños con craneosinostosis.

“La mayoría de los niños nacidos con craneosinostosis tienen una sola sutura fusionada, lo que hace que su cabeza sea larga y estrecha o se abulte en un solo lugar. Pero Weston tenía múltiples suturas fusionadas: su cabeza tenía forma de trébol de cuatro hojas”, menciona el Dr. Brad Edward Weprin, neurocirujano pediátrico de Children’s Health y profesor en UT Southwestern.

La forma de su cabeza no era lo único que había de particular en el caso de Weston.

La craneosinostosis a menudo se relaciona con otros síndromes genéticos, pero las pruebas genéticas revelaron que Weston no tenía ninguno de ellos.

Desarrollar un plan de atención

Con solo cuatro semanas de vida, los padres de Weston lo llevaron a conocer al Dr. Kane.

“El Dr. Kane repasó el panorama general y las opciones a futuro sin que sonara demasiado aterrador”, comenta Catherine.

Weston necesitaba cirugía debido al aumento de la presión sobre su cerebro, lo que lo ponía en riesgo de graves problemas de desarrollo.

A menudo, la craneosinostosis se trata con una cirugía mayor llamada remodelación de la bóveda craneal abierta, en la que los cirujanos retiran el cráneo del niño, lo remodelan y lo vuelven a colocar. Los niños deben tener un año para someterse a esta cirugía porque los huesos del cráneo deben ser lo suficientemente firmes como para sostener los dispositivos de fijación que utilizan para remodelar el cráneo.

El equipo de Weston determinó que un tipo de cirugía menos invasiva llamada craniectomía de franja ósea sería una buena opción para Weston.

“La familia de Weston tuvo mucha suerte de tener un diagnóstico temprano y correcto incluso antes de que naciera, lo que no sucede muy a menudo. Su diagnóstico temprano nos permitió realizar una craniectomía de franja ósea, que solo se puede realizar a los 3 meses de edad, cuando el cráneo de un niño sigue siendo muy flexible”, explica el Dr. Weprin.

Durante una craniectomía de franja ósea, se extraen pequeñas franjas de hueso del cráneo para crear más espacio para que el cerebro crezca. Esta cirugía implica menos pérdida de sangre y una recuperación mucho más rápida que la cirugía de remodelación de la bóveda craneal.

Weston se sometió a una cirugía de craniectomía de franjas óseas un viernes y recibió el alta del hospital el domingo.

Un niño diferente después de la cirugía

El domingo, después de que la hinchazón esperada desapareció, sus padres inmediatamente se dieron cuenta de que Weston parecía mucho más feliz y saludable.

En las semanas anteriores a la cirugía, Weston estaba callado y no sonreía mucho. Sus padres se preguntaron si se sentía incómodo, aunque un examen de retina mostró que su presión intracraneal estaba bien.

“Fue una gran bendición que le programaran la cirugía tan pronto”, menciona Catherine. “Porque después era un bebé completamente diferente. Estaba más contento, sonreía, su color era mejor, y simplemente se veía y parecía mejor de lo que nunca había estado”.

La cirugía de craniectomía de franjas óseas suele ir seguida de terapia con casco, y cinco días después de la cirugía, Catherine llevó a Weston a ver a Tiffany Graham, M.S., profesora asistente en UT Southwestern, para que le ajustaran a medida su primer casco, que la familia pintó con la temática de los Texas Rangers.

“La terapia con casco básicamente restringe el crecimiento del cráneo en los lugares donde no se desea que crezca y deja espacio donde sí se desea que crezca, aplicando un poco de presión, pero nada incómodo”, explica el Dr. Kane.

Desarrollo completamente normal

Hasta el momento, la terapia con casco ha funcionado muy bien, y el Dr. Kane, el Dr. Weprin y Graham seguirán supervisando su plan de tratamiento con casco hasta que tenga alrededor de 18 meses.

Cuando Weston se quita el casco para presumir sus mechones rubio fresa, no imaginarías por lo que ha pasado.

En términos de su desarrollo, Weston está completamente encaminado en cuanto al crecimiento, la alimentación y los hitos de la motricidad. Weston comenzó su vida con reflujo gástrico y necesitando terapia de alimentación, y en el primer percentil de peso.

“Ahora está en el percentil 70”, dice Catherine. “No se cansa de comer judías verdes, aguacates y plátanos. Y está gateando, poniéndose de pie y listo para empezar a caminar”.

Con una mirada al pasado y un enfoque en el futuro

Catherine ahora describe a Weston como un “bebé de aire libre”. Le encanta dar paseos, se inclina hacia adelante en su cochecito para mirar los árboles, las personas y los perros que pasan. Le encanta especialmente salir cada noche para saludar a su padre mientras camina por la entrada gritando “Da, Da, Da”.

“A Weston le encanta estar cerca de la gente”, dice Catherine. “Creo que es porque, desde muy pequeño, ha tenido que acudir a tantas citas médicas. Ha pasado toda su vida con muchos adultos y niños en muchos entornos diferentes, y eso lo ha hecho muy social”.

Weston sigue acudiendo a varios tipos de consultas de revisión, pero sus padres y su equipo de atención son muy optimistas sobre su futuro.

No ha tenido problemas relacionados con su cirugía craneal, ni con su riñón fusionado, que está siendo supervisado por el Dr. Israel Nosnik, urólogo pediátrico de Children’s Health.

“Es algo totalmente aleatorio que su hijo nazca con dos enfermedades raras. Y fue una experiencia aterradora, especialmente siendo nuestro primer hijo. Pero nos hizo crecer mucho como personas y como padres, y nos dejó muchas enseñanzas”, comenta Hayden. “Y el resultado final ha sido increíble”.

A lo que Catherine agrega:

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El Programa de cirugía plástica y craneofacial pediátrica trata a niños de todas las edades con diferencias craneofaciales, incluidos todos los tipos de craneosinostosis pediátrica, con una combinación de cuidados compasivos, tratamiento innovador y técnicas quirúrgicas avanzadas.