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Lipodistrofia en niños
Las lipodistrofias hacen referencia a enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la pérdida anormal de grasa corporal de varias regiones del cuerpo, junto con complicaciones metabólicas potencialmente graves, como diabetes, niveles altos de lípidos (especialmente triglicéridos) en la sangre y depósitos de grasa en el hígado.
¿Qué es la lipodistrofia en los niños?
Las lipodistrofias hacen referencia a enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la pérdida anormal de grasa corporal de varias regiones del cuerpo, junto con complicaciones metabólicas potencialmente graves, como diabetes, niveles altos de lípidos (especialmente triglicéridos) en la sangre y depósitos de grasa en el hígado.
La pérdida de grasa puede variar de áreas muy pequeñas en una parte del cuerpo a una ausencia casi total de grasa en todo el cuerpo. La lipodistrofia puede ser hereditaria o puede deberse a otras enfermedades o fármacos. Estos pacientes pueden enfermarse considerablemente, ya que las complicaciones metabólicas no son fáciles de controlar.
¿Cómo se diagnostica la lipodistrofia en los niños?
Un diagnóstico de lipodistrofia se basa en la identificación de la pérdida característica de grasa corporal, antecedentes detallados del paciente, una evaluación clínica exhaustiva y diversas pruebas especializadas. Algunos pacientes con lipodistrofias generalizadas pueden presentar diabetes, que requiere dosis muy altas de insulina, e hipertrigliceridemia extrema, que produce pancreatitis aguda.
¿Cuáles son las causas de la lipodistrofia en los niños?
Genetic lipodystrophies - These are familial or inherited and caused by mutations in gene.
Subtypes:
- Lipodistrofia congénita generalizada
- Lipodistrofia parcial familiar
Estos son los dos subtipos principales de lipodistrofia hereditaria; los demás subtipos son sumamente poco frecuentes.
Acquired lipodystrophies - These can occur during childhood, adolescence or adulthood and caused by medications, autoimmunity or for unknown reasons (idiopathic).
Common subtypes:
- Lipodistrofia generalizada adquirida (síndrome de Lawrence)
- Lipodistrofia parcial adquirida (síndrome de Baraquer-Simons)
¿Cómo se trata la lipodistrofia en los niños?
Las terapias actuales previenen las complicaciones y las comorbilidades asociadas de los síndromes de lipodistrofia. La terapia con metreleptina, además de los cambios en la alimentación, debe considerarse para la lipodistrofia generalizada con anomalías metabólicas.
Médicos y proveedores que tratan la lipodistrofia en niños
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Nivedita Patni, MD Endocrinología pediátrica
