Enfermedades pediátricas producidas por priones

¿Qué son las enfermedades pediátricas producidas por priones?

También conocidas como EET (encefalopatías espongiformes transmisibles), las enfermedades por priones afectan tanto a humanos como a animales. Un prion es un tipo de proteína que hace que las proteínas normales del cerebro se plieguen de forma anormal. Esto provoca daño cerebral.

Con solo unos 300 casos en los Estados Unidos cada año, las enfermedades priónicas se consideran poco frecuentes. En la mayoría de los casos, estas afecciones son fatales.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de que un niño contraiga una enfermedad por priones incluyen:

• Comer carne infectada con “enfermedad de la vaca loca” (enfermedad transmitida de vacas a humanos que afecta el cerebro y la médula espinal)
• Antecedentes familiares de enfermedad por priones
• Infección por equipos médicos contaminados o por haber recibido un trasplante de una córnea contaminada

¿Cuáles son los diferentes tipos de enfermedades pediátricas producidas por priones?

Los tipos de enfermedades por priones en humanos incluyen:

• La ECJ (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) es una enfermedad de progresión rápida que afecta el sistema neurológico y que siempre es mortal.
• La vECJ (variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) es causada por el mismo agente que causa la “enfermedad de la vaca loca”, un trastorno que afecta el cerebro y siempre es mortal.
• El síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker es una enfermedad cerebral muy poco frecuente que se presenta en algunas familias, afecta a personas de entre 20 y 60 años de edad, y siempre es mortal.
• El insomnio familiar letal es un trastorno poco frecuente que se transmite en las familias e interfiere en el sueño de una persona, lo que provoca irregularidades en la función cerebral y la pérdida de la coordinación.
• El kuru es una enfermedad cerebral muy poco frecuente que se presenta entre las personas de Nueva Guinea que comieron los cerebros de los fallecidos como parte de sus ritos funerarios.

¿Cuáles son los signos y síntomas de las enfermedades pediátricas producidas por priones?

• Confusión
• Fatiga extrema
• Alucinaciones
• Rigidez muscular
• Cambios repentinos de la personalidad
• Dificultad para hablar
• Dificultad para caminar y cambios en el patrón de la marcha
• Problemas de memoria o demencia de inicio repentino