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Craneosinostosis sindrómica pediátrica
Los niños que tienen craneosinostosis sindrómica requieren de un equipo de especialistas para un mejor manejo de la atención. Lo mejor para el paciente es ver a todos los especialistas en una única visita a la clínica. En Children's Health℠, todo el equipo atiende al paciente en una única visita de dos horas.
¿Qué es la craneosinostosis sindrómica pediátrica?
Los pacientes que tienen craneosinostosis sindrómica presentan necesidades más complejas en comparación con aquellos pacientes que tienen craneosinostosis aislada (no sindrómica). Esto tiene varios motivos. El primero es que estos pacientes presentan un deterioro global del crecimiento del cráneo y los huesos faciales que hace difícil corregir la apariencia de forma duradera y mantener un espacio adecuado en el cráneo para permitir el crecimiento del cerebro. Un paciente puede necesitar varias operaciones durante la infancia para alcanzar el ritmo normal de crecimiento del cráneo y el rostro.
Además, los pacientes con craneosinostosis sindrómica con frecuencia presentan importantes problemas respiratorios, auditivos, del habla y alimenticios. Asimismo, pueden nacer con deformaciones en las manos y los pies, lo cual presenta desafíos funcionales y quirúrgicos adicionales. Los pacientes con tantos problemas complejos requieren de un equipo de especialistas con experiencia en cada una de las áreas problemáticas y en la atención de craneosinostosis sindrómica infantil.
Por lo general, estos síndromes son de origen genético. El problema puede ocurrir cuando un gen muta o se puede heredar genéticamente. En un centro craneofacial tan concurrido como el nuestro, atendemos los síndromes menos frecuentes; pero en esta página web, abordaremos solo los síndromes de craneosinostosis más frecuentes.
¿Cuáles son los tipos de craneosinostosis sindrómica pediátrica?
Los síndromes de craneosinostosis generalmente reciben el nombre de la persona que lo describió por primera vez. Existen al menos 70 afecciones que pueden causar craneosinostosis sindrómica. Entre los síndromes más frecuentes, se incluyen los siguientes:
- Síndrome de Apert
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Muenke
- Síndrome de Pfeiffer
- Síndrome de Saethre-Chotzen
Estos síndromes pueden tener algunas características en común. En el caso de los síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer, los ojos del paciente pueden parecer prominentes o más grandes de lo normal. En realidad, los ojos tienen un tamaño normal, pero las órbitas de los ojos son menos profundas de lo normal debido al crecimiento anómalo de los huesos. Los ojos sobresalen y lucen grandes y, si el cuadro es severo, los pacientes pueden presentar dificultad para cerrar los párpados, lo que puede causar un problema grave de ojo seco.
Además, estos pacientes tienen una parte plana en medio del rostro a raíz del subdesarrollo del maxilar superior. También pueden presentar malformaciones en las manos y los pies.
Consideraciones generales
Brain growth
The brain more than doubles in size in the first year of life, reaching two-thirds of its adult size by age one. Continúa creciendo rápidamente hasta los 2 años de edad. After age two the brain grows more slowly and reaches adult size between six to 10 years of age.
El cerebro en crecimiento es el que impulsa el crecimiento del cráneo.
El crecimiento genera la producción de hueso en las suturas craneales. La mayor preocupación relacionada con la craneosinostosis en un bebé es que el cráneo no crezca lo suficientemente rápido para equiparar el crecimiento acelerado del cerebro. Si el cráneo crece muy lentamente porque una o más suturas se cierran de forma prematura, puede haber un aumento de presión dentro del cráneo que resulta perjudicial para el cerebro. This is called elevated intracranial pressure.
Aumento de presión en el cráneo
El riesgo de un aumento de presión en el cráneo se eleva considerablemente con cada sutura craneal que se cierra. Esto hace que las suturas abiertas deban hacer más esfuerzo para formar hueso. Además, los pacientes que tienen craneosinostosis sindrómica pueden presentar otros problemas relacionados con el aumento de presión en el cráneo. Tienen un riesgo mayor de presentar lo siguiente:
- Problemas de flujo sanguíneo de retorno del cerebro al corazón
- Problem in draining the fluid that surrounds the brain (hydrocephalus)
- Obstrucción de las vías respiratorias superiores (por ejemplo, apnea del sueño)
Scheduling surgery
Si la cirugía tarda en concretarse cuando hay un aumento de presión, el paciente podría presentar ceguera y retrasos en el aprendizaje. Por este motivo, el diagnóstico y la prevención del aumento de presión en el cráneo son una prioridad al tratar a los pacientes que tienen craneosinostosis.
Elevated pressure in the skull
It can be difficult to know if a child has high pressure in their skull. Los signos pueden ser sutiles, por ejemplo, desinterés por las actividades, vigilia y retrasos en el aprendizaje. Diagnosticar esta situación en los niños muy pequeños puede suponer un gran desafío.
La mejor manera de medir la presión es hacerlo en forma directa. Este procedimiento requiere de hospitalización para colocar un monitor de presión a través de un pequeño orificio en el cráneo. Como se trata de un procedimiento invasivo, solo usamos esta prueba en casos en los que es necesario corroborar si hay un aumento de presión en el cráneo; y el plan de tratamiento se modifica ante la presencia de presión elevada.
¿Cómo se trata la craneosinostosis sindrómica pediátrica?
Los niños que tienen craneosinostosis sindrómica requieren de un equipo de especialistas para un mejor manejo de la atención. Lo mejor para el paciente es ver a todos los especialistas en una única visita a la clínica. At Children’s Health the entire team sees the patient in a single two-hour visit. Posteriormente, el equipo se reúne en conferencia y cada especialista habla sobre las necesidades del paciente; y entre todos elaboran un plan conjunto para el próximo año.
Siempre tratamos de anticipar los posibles problemas con el fin de reducir los riesgos de la anestesia en nuestras cirugías. Hacemos el seguimiento de nuestros pacientes hasta la adultez. Entre los miembros del equipo, se incluyen los siguientes:
- Cirujano plástico
- Neurocirujano
- Cirujano odontológico
- Dentista
- Ortodoncista
- Cirujano especialista en ORL (otorrinolaringología)
- Oftalmólogo
- Terapeuta del habla
- Psicólogo infantil
- Enfermeros y auxiliares médicos con experiencia en este tipo de trastornos
Cirugía
El tipo de cirugía y el momento de realizarla dependen de las necesidades de cada paciente. We perform a limited skull surgery to remove closed cranial sutures if skull pressure is high before six months of age. Esto permite que el cerebro crezca sin disminuir la presión y que los huesos del cráneo se engrosen para poder llevar a cabo una expansión de bóveda craneal abierta definitiva.
Los pacientes que tienen craneosinostosis sindrómica presentan un riesgo mucho mayor de presión alta en el cráneo en comparación con aquellos pacientes que tienen craneosinostosis no sindrómica. These patients sometimes require an average of three or more skull surgeries. El principal riesgo en los pacientes tan jóvenes es la pérdida de sangre debido a su tamaño pequeño y el reducido volumen de sangre circulante. En la mayoría de las cirugías, estos pacientes necesitan transfusiones de sangre.
At Children’s Health, we typically treat syndromic craniosynostosis patients with their first surgery between six months and one year of age. Sin embargo, operamos antes si hay múltiples suturas que causan un aumento de presión en el cerebro. Entre las cirugías para tratar la craneosinostosis sindrómica, se incluyen las siguientes:
Médicos y proveedores que tratan la craneosinostosis sindrómica pediátrica
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James Seaward, MD Cirugía plástica y craneofacial
