Hemangiomas

¿Qué son los hemangiomas?

Los hemangiomas, también conocidos como “hemangiomas infantiles”, son los tumores más frecuentes en el primer año de vida. Aproximadamente el 5 % de los bebés presentan hemangiomas, y este porcentaje aumenta entre el 10 % y el 12 % cuando el bebé alcanza el primer año de vida. These tumors are usually found in the head and neck area, and occur most frequently in female premature infants with low birth weight. 

Hemangiomas profundos

Los hemangiomas profundos se encuentran debajo de la piel y solían llamarse “hemangiomas cavernosos”.

Hemangiomas mixtos

Los hemangiomas de profundidad mixta se desarrollan sobre la piel y debajo de ella, con compromiso mixto, y solían llamarse “hemangiomas cavernosos capilares”.

Es importante recordar que los términos que se usaban antiguamente se refieren a un mismo tipo de tumor (hemangioma) que se comporta de la misma manera y es benigno. La única diferencia es que se presenta en distintos niveles de profundidad de la piel, y esta característica le confiere un aspecto diferente. 

Hemangioma nasal

Los hemangiomas nasales suponen una preocupación particular para los padres, ya que el área de color rojo brillante resulta evidente en una parte claramente visible del rostro, que es difícil de ocultar o cubrir. Además, los hemangiomas de gran tamaño pueden bloquear las vías respiratorias dentro de la nariz y distorsionar la estructura nasal subyacente, lo cual puede provocar una deformidad que continúa incluso después de que el hemangioma involuciona. Nuestro enfoque para el tratamiento de hemangiomas nasales consiste en usar la combinación adecuada entre los distintos tipos de tratamientos para hemangiomas teniendo en cuenta la edad del paciente y el lugar, el tamaño y el efecto del hemangioma en el resto de la nariz. A fin de lograr el mejor resultado general a largo plazo para el niño, ofrecemos terapias médicas, como el uso de propranolol, distintos tipos de láser y cirugía, tanto para eliminar la inflamación como para reconstruir la nariz.

Hemangioma labial

Una deformidad significativa de tejidos especiales muy difíciles de reconstruir, como el cartílago de la nariz y las orejas, la parte roja de los labios o las estructuras de los párpados, exige una estrategia de tratamiento más intensivo en comparación con los hemangiomas en el tronco o las extremidades. A menudo, es necesario el uso de medicamentos orales para intentar reducir o restringir el crecimiento de los hemangiomas que están cerca de estructuras o áreas especiales que suponen un problema funcional. Alrededor del 20 % de los bebés presentan más de un hemangioma. No son necesarias consideraciones especiales si hay menos de 5 tumores. En circunstancias poco frecuentes, un bebé puede presentar numerosos hemangiomas (más de 5), lo cual genera la preocupación de que también pueda tener hemangiomas en las vísceras. El hígado es el lugar más frecuente para la presencia de hemangiomas. Debe tenerse en cuenta que el hallazgo incidental de hemangiomas en el hígado es frecuente. Los hemangiomas en el hígado que deben preocupar son los de gran tamaño, porque pueden causar una sobrecarga a nivel cardíaco y otros problemas que requieren de un tratamiento intensivo. Si bien estos casos son muy poco frecuentes, los pacientes que tienen más de 5 lesiones deben someterse a una ecografía hepática para garantizar que no haya un hemangioma grande en el hígado. 

Ulceración

En ocasiones, la piel comprometida por el tumor se rompe y se abre. Esto ocurre porque el daño que causa el tumor en la piel la debilita. Este debilitamiento de la piel se acrecienta por un suministro de sangre deficiente que retrasa la cicatrización. Por este motivo, la piel en el área de los hemangiomas es muy delicada, e incluso un traumatismo menor o la exposición a la humedad provocan la abertura de la piel. La ulceración se produce con mayor frecuencia en la zona del pañal, pero puede ocurrir en cualquier lugar. El uso preventivo de una crema contra las rozaduras en la zona del pañal para proteger el hemangioma de la humedad y el uso de un humectante en todas las demás áreas ayuda a mantener la piel flexible y elástica y reduce la probabilidad de ulceración. Cuando se produce una ulceración, el plan de cuidados y atención de las heridas depende de la ubicación y la profundidad de la ulceración; y se debería consultar a un cirujano plástico con experiencia.

Síndrome PHACE

PHACE es una sigla en la que cada letra representa una serie de hallazgos presentes en aproximadamente el 2 % de los pacientes que tienen hemangiomas. “P”: malformación cerebral “posterior”. “H”: “hemangioma”. “A”: “anomalías” arteriales en el cerebro. “C”: anomalías “cardíacas” (corazón) y coartación aórtica (estrechamiento de la aorta). “E”: anomalías “endocrinas” (hormonales) y oculares. Nueve de cada diez pacientes que tienen el síndrome PHACE son de sexo femenino. Cuando se considera la posibilidad de que un lactante presente el síndrome PHACE, la mayor preocupación está relacionada con el riesgo de un accidente cerebrovascular (8 %) por anomalías en vasos sanguíneos (70 %); además, alrededor del 40 % de estos pacientes presenta algún tipo de malformación cerebral. Ante la sospecha de síndrome PHACE, se obtienen IRM del paciente para detectar anomalías frecuentes y graves.

RICH (hemangioma congénito de involución rápida) 

Los hemangiomas congénitos (presentes al nacer) son poco frecuentes. Están presentes y ya tienen gran tamaño al nacer y con frecuencia tienen una apariencia distinta de los hemangiomas infantiles. Tienen una base pálida con manchas de color púrpura (punteado), pero en ocasiones tienen una apariencia similar a la de los hemangiomas infantiles. El tipo de involución rápida (RICH) se encoge y se desvanece (involuciona) poco después del nacimiento. No se trata simplemente de “hemangiomas infantiles tempranos”. Estos tumores están formados por células diferentes de las de los hemangiomas infantiles, pero son benignos y siguen un curso y una estrategia de tratamiento similares.

NICH (hemangioma congénito no involutivo) 

Estos hemangiomas también están presentes al nacer, pero a diferencia de los RICH, estos no involucionan ni crecen. Los NICH mantienen un tamaño y un aspecto similares en el transcurso del tiempo. Estos tumores (ver la imagen anterior) tienen una apariencia diferente de los hemangiomas infantiles. Más frecuentemente, tienen una base pálida con manchas de color púrpura (punteado).

¿Cuáles son los signos y síntomas de los hemangiomas?

• El aspecto de un hemangioma depende de su ubicación. Se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo.
• Si se encuentran en la superficie de la piel, suelen parecerse a una baya.
• Si están por debajo de la piel, puede aparecer un área inflamada de color azulado.
• Al nacer, se forma un vaso sanguíneo prominente, un moretón en la piel o una marca roja donde se desarrollará el hemangioma, pero no hay indicación evidente de un tumor.
• El crecimiento rápido suele comenzar alrededor de las dos semanas de vida y continúa durante los primeros 3 a 6 meses de edad. 
• A partir de los 6 meses de edad, el crecimiento del tumor se retrasa, pero continúa creciendo hasta los 12 meses de edad.
•  Después de los 12 meses de edad, los tumores entran en la fase de involución (fase de encogimiento y desvanecimiento).

En esta fase de involución, las células tumorales son reemplazadas por tejido adiposo y cicatricial. Como se observa anteriormente, el inicio de la involución trae aparejado un cambio de coloración gris en el área del hemangioma y una flexibilidad significativa en el tumor, que se vuelve más esponjoso. Este período continúa durante años y, por lo general, finaliza a los 7 años de edad, pero puede durar hasta los 10 años de edad. Después de la involución, la mitad de los niños no presenta ninguna anomalía evidente en el área donde se encontraba el hemangioma. La otra mitad de los pacientes puede presentar una piel delgada, similar al papel crepé, un colgajo de piel, volumen adicional residual en la piel o debajo de ella o deformidad de las estructuras debajo del hemangioma (por ejemplo, en la nariz o las orejas donde el hemangioma pudo haber dañado los cartílagos).

¿Cómo se diagnostican los hemangiomas?

Los hemangiomas son tan frecuentes y tienen un patrón de crecimiento tan característico que los antecedentes de la aparición del tumor y el examen clínico son, por lo general, todo lo que los médicos con experiencia necesitan para hacer el diagnóstico. Generalmente, los hemangiomas se diagnostican en función del aspecto. Sin embargo, si el diagnóstico no está claro, se puede realizar una biopsia para confirmarlo, aunque las biopsias son poco frecuentes. 

Problemas anatómicos

Si bien todos los hemangiomas son benignos, hay casos especiales donde es necesario reconocer la ubicación del hemangioma y los patrones asociados que lo acompañan. Lo primero que hay que comprender es que, a pesar de ser tumores benignos no invasivos, el volumen de los hemangiomas puede deformar estructuras especiales delicadas y generar desafíos de reconstrucción complejos. Esto ocurre con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello. Los hemangiomas en los párpados, la nariz, los labios y las orejas pueden dañar irreversiblemente el cartílago subyacente, la pigmentación o la calidad de la piel, lo que provoca una deformidad de estas estructuras. También es necesario tener en cuenta problemas funcionales en los párpados que pueden causar problemas de la vista. Si el hemangioma es grande, el peso puede provocar el cierre del párpado superior y la obstrucción de la pupila. Si el hemangioma es muy grande, directamente puede bloquear la vista. Si el cerebro del bebé no recibe imágenes visuales de un ojo, comenzará a ignorar la información que proviene de ese ojo (ambliopía por privación de estímulo). Por este motivo, es importante tratar los hemangiomas en esta zona con medicamentos o cirugía de forma temprana. Si el hemangioma es muy grande, puede comprimir el ojo y deformarlo (astigmatismo). Otro lugar importante es la zona de la barba (a lo largo de la mandíbula, el mentón y el cuello), ya que estos hemangiomas pueden comprimir la tráquea.

¿Cuáles son las causas de los hemangiomas?

No se conoce bien el origen de los hemangiomas. No existen asociaciones conocidas que los vinculen con la alimentación materna, el entorno o el comportamiento.

Esteroides

Durante muchos años, las inyecciones intralesionales de esteroides o el tratamiento con esteroides orales fueron los principales medicamentos usados para tratar hemangiomas. Las inyecciones intralesionales de esteroides pueden retrasar el crecimiento de los hemangiomas y reducirlos, pero los efectos duran apenas de 4 a 6 semanas. Esto significa que sería necesario inyectar esteroides cada 4 a 6 semanas. Además, los esteroides tienen efectos secundarios que limitan el uso de este tratamiento, incluidos el adelgazamiento de la piel y la pérdida de pigmentación en los tejidos circundantes. Si el hemangioma se encuentra cerca del ojo, la inyección de esteroides está asociada con un riesgo muy leve de ceguera. Los esteroides orales son eficaces y por lo general se los considera seguros. Sin embargo, los efectos secundarios frecuentes relacionados con el tratamiento con esteroides incluyen hinchazón en las mejillas, lo que da un aspecto abotagado (cara de luna llena), irritabilidad y malestar estomacal. Entre los demás efectos secundarios, se incluyen disminución de la estatura (aunque esto es temporal) e hipertensión. Históricamente, la posible aparición de estos efectos secundarios ha reducido el uso de los esteroides, excepto en casos extremos.  

Propranolol

Recientemente, se introdujo el uso de propranolol para el tratamiento de los hemangiomas. El propranolol es un betabloqueador creado originalmente para tratar afecciones en las cuales es necesario controlar la presión arterial y la frecuencia cardíaca. El beneficio de la disminución de tamaño de los hemangiomas fue descubierto de manera fortuita en bebés que recibían tratamiento con propranolol y a su vez presentaban hemangiomas. Desde entonces, se han publicado varias series de casos que demuestran el buen perfil de seguridad y eficacia del medicamento. Entre los efectos secundarios, se incluyen la posibilidad de hipotensión arterial, frecuencia cardíaca baja y niveles bajos de glucemia. Conforme a nuestra experiencia, estos efectos secundarios no suelen manifestarse con frecuencia. Se realiza el control para garantizar que no aparezcan y, si aparecen, se detectan tempranamente. La administración del medicamento comienza con la mitad de la dosis terapéutica, para que la transición transcurra sin complicaciones y, así, evitar problemas a raíz de los efectos secundarios. Se controla la presión arterial, la frecuencia cardíaca y el bienestar general del paciente. Si el paciente tolera el medicamento, se inicia la dosis completa con el mismo proceso de control. 

En general, la gran mayoría de los pacientes toleran el medicamento. Seguimos realizando un control mensual de la presión arterial, la frecuencia cardíaca y el bienestar general. El uso del medicamento continúa hasta los 12 a 18 meses de edad, según la ubicación y la profundidad del hemangioma. En ocasiones, los hemangiomas profundos pueden reanudar su crecimiento y, en ese caso, se vuelve a administrar el medicamento. Según nuestra experiencia, el índice de efectos secundarios es bajo; y eso nos permite recetar propranolol para tratar los casos de hemangiomas en los que anteriormente hubiésemos evitado el uso de esteroides. 

Tratamiento con láser

El uso de láser de colorante pulsado o tipos similares de láser (de 532 nm o 595 nm) se reserva esencialmente para tratar la coloración residual persistente o vasos sanguíneos prominentes (telangiectasias) en la fase de involución. El láser trata el color rojo de la sangre que circula dentro del hemangioma. El láser solo pueden penetrar 1 milímetro en la piel; por lo tanto, este tratamiento solo reduce un porcentaje muy bajo del hemangioma. En ocasiones, el uso de láser en lesiones ulceradas puede acelerar la cicatrización, pero eso se evalúa caso por caso.

Intervención quirúrgica

Durante el primer año de vida, se evita la cirugía, excepto en circunstancias particulares. En la mayoría de los casos, es mejor esperar a que finalice la involución antes de planificar una cirugía, puesto que el alcance quirúrgico será menor y el niño será mayor. Con este enfoque, la cirugía es mucho más sencilla y deja la menor cicatrización posible; y a menudo, es posible evitar la cirugía. En general, la mayoría de los problemas asociados con hemangiomas y posibles problemas funcionales se pueden tratar con medicamentos orales. A veces, los hemangiomas ulcerados no cicatrizan y la extirpación del hemangioma puede resultar la mejor opción para el paciente. Con frecuencia, los hemangiomas en el cuero cabelludo destruyen los folículos pilosos, y esto traerá aparejado un punto calvo más adelante. El cuero cabelludo de los bebés se estira más fácilmente que el cuero cabelludo de los niños más grandes. Por consiguiente, es más fácil llevar a cabo la extirpación temprana de hemangiomas del cuero cabelludo en bebés. En general, este procedimiento deja menos cicatrices y, por este motivo, los hemangiomas en el cuero cabelludo son uno de los pocos casos en los que la cirugía temprana es la mejor opción para el paciente.